Thema 41-75

• BPLS

• Neuritis vestibularis

• M. Meniere

• Perilymphfistel

• Resorptionsstörung, endolymph. Labyrinthhydrops

• beginn einseitig, dann 50% beidseitig

• min-Stunden

• vestibuläre Migräne

• Subclavia-Steel-Syndrom

• Vertebralisdissektion

• Hirnstammläsion

• Kleinhirnläsion

• phobischer Schwankschwindel

• PNP

• okuläre Symptome

• orthostatisch

• rasches Kopfdrehen, v.a. nach oben

• rasches Hinlegen

• umdrehen im Bett zur betroffenen Seite

• vertikaler Bogengang: rotatorischer Nystagmus und Drehschwindel zur betroffenen Seite

• (selten) horizontaler Bogengang: horizontaler Nystagmus

• Provokationstest durch rasches Hinlegen

• Dix-Hallpicke-Manöver-> rotatorischer Nystagmus

• Befreiungsmanöver nach Epley

• Bandscheibenvorfall

• Foramen/Spinalkanalstenose

• Spondylarthrose, Osteochondrose

• radikuläre Neuropathien: Lyme-Borreliose, Zoster

• raumfordernde Prozesse

• Kompression von Spinalnerven am Wirbelkanalaustritt

• 90% L5/S1

• 90% mediolateral

• Vorwölbung des Ncl. Pulposus

• beginnender Riss im Anulus fibrosus

• Austritt des Nucl. Pulposus aus dem Anulus, am hinteren Längsband seitlich vorbei

• Bandscheibengewebe ohne Verbindung zur Bandscheibe, bei Riss des hinteren Längsband

• Quadriceps-> PSR

• Fußheberschwäche

• Zehengang geschwächt-> ASR

• Höhe LWK 1-2

• Nervenfaser und Axone des 1. und 2. motorneurons

• Symmetrisch

• Sakralbereich

• Analreflex

• Bulbokavernosusreflex

• Reithosenanästhesie

• Blasen- und Mastdarmentleerungsstörungen

• Sexuelledisfunktion

• KEINE Parese der Unteren Extremitäten

• Faserngeflecht aus sensiblen und motorischen Nervenwurzeln unterhalb des RM

• Unterhalb LWK 2

• Nervenfasern und Axone des 2. Motorneurons

• asymmetrisch

• Beinbezogen

• Kremaster

• Muskeleigenreflexe der unteren Extremitäten

• Sensibilitätsstörung der unteren Extremität und Reithosenanästhesie

• Blasen- und Mastdarmentleerungsstörung

• Sexuelledisfunktion

• schlaffe Parese der unteren Extremitäten

• Kennmuskel: M. Deltoideus

• Sensibilitätsausfall: lateraler prox. OA

• Kennmuskel: M. Biceps brachii

• Sensibilitätsausfall:

  • OA

  • radialseitiger UA bis Daumen

• Kennmuskel: M. triceps brachii

• Sensibilitätsausfall:

  • Medialer UA

  • Finger 2-4

• Chronische Kompression des distalen N. medianus unterhalb des Retinaculum flexorum/Lig. Carpi transversum um Karpaltunnel

• Idiopathisch

• Überlastung

• Chronische Entzündung der Sehnenscheiden

• Arthrose des Handgelenks

• Brachialgie paraesthetica nocturna

• Hypästhesie

• Später: Thenar/Daumenballenatrophie

• Hoffmann-Tinel-Zeichen

• Karpaldrucktest

• Phalen-Zeichen

• Flaschezeichen

• EMG, Ultraschall

• Cervicobrachialsyndrom C6

• Pronator-teres-Syndrom

• arterielle Erkrankungen

=Wenn nur nächtliche Schmerzen/geringe Symptome

• nächtliche, volare Unterarmschiene-> 180 Grad

• Kurzzeitige NSAIDs

• Glc. infiltration

• Kälte/wärmetherapie

=wenn Dysasthesie, Atrophie

• Spaltung des Retinaculum flexorum unter Regionalanästhesie

• kurze Bewusstlosigkeit bis max. 1h

• keine neurologischen/organischen Schäden

• coup/contrecoup

• Bewusstseinsstörungen stunden lang

• dauerhafte Schäden möglich

• ICP anstieg

• obere Einklemmung: Zwischen- und Mittelhirn im Tentoriumschlitz

• untere Einklemmung: Kleinhirn komprimiert Meduall ins Foramen magnum

• Blutung/ruptur A. meningea media nach SHT

• ipsilateral Mydriasis

• kontralateral Hemiparese

• cCT bikonvex Hyperdens

• Brückenvenenabriss

• cCT sichelförmig

• posttraumatische epileptische Anfälle

• Posttraumatische Liquorzirkulationsstörungen

• Karotis-Kavernosus-Fistel

• Hirnorganische Defektsyndrome

• Gliome

• Ependyome

• Meningeome

• Sarkome

• Angioblastome

• Hypophysenadenome

• Kraniopharyngeom

• pilozystisches Astrozytom (WHO-I)

• diffuses Astrozytom (WHO-II)

• anaplastisches Astrozytom (WHO-III)

• Entdifferentierter astrozytärer Tumor (WHO-IV)

• Schmetterlingsgliom wenn Bilateral

• 40-60. Lj.

• 45. Lj.

• erst langsam wachsend (WHO-II), dann anaplastisches ODG (WHO-III)

• maligner Tumor des Kindes (WHO-IV)

• Von Kleinhirnwurm ausgehend-> metastasiert in Liquorraum

• mesodermale Tumore aus der Hirnhaut

• Endotheliomatös

• fibromatös

• psammomatös

• angiomatös

• gemischtzellig

• anaplastisch

• sensibler Ausfall V1,2

• Fazialisparese

• Nystagmus zur Herdseite

• Kopfschmerz

• Kleinhirnsymptome

• Kleinzelliges BCA (45%)

• Nicht-Kleinzelliges BCA (30%)

• Mamma-CA, Nieren-CA (20%)

• Malignes Melanom, Urogenital, GIT-Tumore

• Lambert-Eaton-Myastheniesyndrom

• limbische Enzephalitis

• Kleinhirndegeneration

• Dermatomyosititis

• AD, Chr. 17

• Pigmentstörungen, multiple Neurofibrome

• Epileptische Anfälle, Gliome

• Skoliose

• Chr. 22

• ZNS:

  • Akustikusneurinom bilateral

  • Multiple zerebrale und spinale Tumore

  • Meningeome

• Chr. 9 oder 16

• Kleinkindsalter

• Kortikale Tubera + Subependymale Knoten mit periventrikulärer Verkalkung

• Epileptische Anfälle und Retardierung

• Angeboren

• Kapillärer Naevus im Bereich des 1./2. Trigeminusasts

• Kleinhirnhämangioblastom (Lindau-Tumor)

• Retinales Hämangioblastomatose (von Hippel-Tumor)

• Kutane + konjunktivale Telangiektasen

• Kleinhirnatrophie

• IgA-Mangel

• Hypopigmentierte lineare Hautveränderung

• Leukenzephalopathie

• Rigor

• Tremor

• Akinese

• posturale Instabilität

• Idiopathischer Ps (Morbus Parkinson)

• genetische Form

• Parkinson-Plus-Syndrom

• sekundäre Formen

• Akinetischer-rigider-Typ

• Tremordominanter Typ

• Äquivalenztyp

• Monosymptomatischer Ruhetremor

• kleinschrittiger Gang mit schlurfenden Schritten

• Anlauf- und Abbremshemmung

• charakteristisch einseitiger Beginn

• Früh: depressive Verstimmung, REM-Schlafstörung

• spät: Affektlabilität, Apathie, Demenz

• vegetativ: Hypersalivation, orthostatische Dysregulation, Blasenentleerungsstörung

Vorliegen 1 Parkinsonsyndroms + 3 der Folgenden:

• einseitiger Beginn

• persistierender asymmetrischer Krankheitsverlauf

• Ruhetremor

• gutes Ansprechen auf L-DOPA

• Klinischer Verlauf >10 Jahre

• Choreatiforme Dyskinesien durch L-DOPA Gabe

• Progressiver Verlauf

• Ausschluss atypisch/sekundär

• Parkinson-Plus-Syndrome

• essentieller Tremor

• Subkortikale arterielle Enzephalopathie

• Depression

• L-Dopa

• MAO-B-Hemmer: Selegilin, Rasagilin

• Amantadin

• 1. Wahl: Pramipexol, Ropinirol

• 2. Wahl: Cabergolin

• Progressive supranukleäre Blickparese (PSP)

• Multisystematrophie (MSA)

• kortikobasale Degeneration (CBD)

• Lewy-Körper-Demenz (DLK)

• vertikale Blickparese nach unten

• Fallneigung nach hinten

• frühe Dysphagie, Dysarthrie

• Demenz

• Atrophie Mesenzephalon (Micky-Mouse, Kolibri-Zeichen)

• Richardson-Syndrom

• PSP-Parkinson-Syndrom

• Pure akinesia with gait freezing

• Mischformen

• kortikale Apraxie

• Alien-Limb-Phänomen

• Asymetrisches PS, wenig Tremor

• rhythmische oszillierende Bewegung eines/mehrer Körperteile

• ohne erkennbare neurologische Grunderkrankung

• Fettleber-> Leberzirrhose

• hepatische Enzephalopathie-> Flapping-Tremor

• extrapyramidale Schäden

• akinetisch parkinsonoid oder hyperkinetisch choreatisch

• Dysarthrie

• Demenz

• Kayser-Fleischer-Kornealring

• Extrapyramidale KH-Gruppe

• unwillkürliche, rasch einschießende Hyperkinesen der Extremitäten, Gesicht, Hals und Rumpf mit Muskelhypotonie

• Störung im Striatum

• AD -> CAG-Triplets auf Chrom. 4

• Untergang GABAerge Neurone

• plötzlich einschießende Bewegung im Gesicht (Grimassen) und distale Extremitäten

• Dysarthrophonie und ruckartige Hyperlordosierung

• verlangsamte Bewegungen mit Mutismus und Blepharospasmus (blinzeln)

• Kachexie

• Demenz

• Sakkadenhypometrie

• Gordon II-Zeichen

• Chamäleonzunge

• Chorea minor

• Hemiballismus

• Hyperthyreose

• Extrapyramidale Bewegungsstörungen

• Läsion der Basalganglien, insb. Putamen

• 80% Idiopathisch, 20% symptomatisch

• Fokale Dystonien

• segmentale Dystonien

• Multifokale Dystonien

• Generalisierte Dystonien

• Torticollis spasmodicus

• Blepharospasmus

• oromandibuläre Dystonie

• laryngeale Dystonie (Sprechkrampf)

• distale Extremitätendystonie

• benachbarte Muskelgruppen betroffen

• Meige-Syndrom: Blepharospamus + oromandibuläre Dystonie

• mehrere, nicht benachtbarte Regionen betroffen

• Torsionsdystonie

• Physio

• Botox

• L-DOPA, Baclofen, Biperiden bei Torsionsdystonie im Kindesalter

• D-R-Blocker: klassische Neuroleptika, Antiemetika, Ca-Ant.

• Typische Neuroleptika, Lithium, Valproat

• Therapie: Biperiden

• L-DOPA

• klassische Neuroleptika

• Antidepressiva

• kortikale Demenz

• frontale Demenz

• subkortikale Demenz

• Amyloidablagerung, Alzheimer Proteinfibrillen, Tau-Protein

• Apolipoprotein Gen E4-Allel

• Presenilin-Gen

• Demenzsyndrom (>6 Monate, Funktionsstörung höhrer kortikaler Funktion, Ausschluss Bewusstseinsstörung, Ausschluss Sinnesorganstörungen)

• Plus:

  • Gedächtnisstörungen

  • weitere neurologische Teilleistungsschwäche

  • soziale aktivität gemindert

  • schleichender Verlauf

  • andere Demenzursachen ausgeschlossen

• MMST

• Uhrentest

• CT/MRT

• PET

• EEG

• vaskuläre Demenz

• Delir

• Sekundäre Demenz

• Cholinesterasehemmer: Rivastigmin, Donepezil

• Memantin

• Nootropika

• präsenile degenerative Hirnerkrankung

• Betrifft bevorzugt das Frontalhirn

• Pick-Zellen

• multiple Infarkte

• strategische Infarkte

• Demyelinisierung des Marklagers

• Alzheimer

• M. Pick

• M. Parkinson

• Parkinson-Plus-Syndrome

• Chorea Huntington

• M. Wilson

• CJD

• Normaldruckhydrocephalus

• Parenchymnekrosen paraventrikulär im Thalamus, Mesencephalon und Kleinhirn

• Degeneration Corpora mamillaria

• Vigilanzstörung

• Okolumotoriusstörung

• Doppelbilder

• Ataxie

• Demyelinisierung Hinterstrang und Pyramidenbahn

• Sensibel: distale symmetrisch aufsteigende Hypästhesien

• motorisch: Pyramidenbahnzeichen, spastische Paresen

• degenerative Erkrankung des 1. und 2. Motorneurons

• spastische Parese

• Hyperreflexie

• Pyramidenbahnzeichen

• schlaffe Parese

• Atrophie

• Faszikulation/Fibrillation

• Areflexie

• Atrophe Parese (asymmetrisch, lokal an Hand und Waden)

• Muskelkrämpfe “Crampi”

• Faszikulationen/Fibrillationen der Zunge

• Sprech- und Schluckstörungen

• atrophe Spastik

• Kachexie

• kognitive Defizite

• chronische resp. Insuff

• progressive Bulbärparalyse

• ALS mit Frontotemporaler Demenz

• primäre Lateralsklerose

• progressive spinale Muskelatrophie (SMA)

• Blubärer Beginn mit Degeneration motorischer Kerne von:

• Trigeminus

• Faziales

• Glossopharyngeus

• Vagus

• Hypoglossus

• EMG: Großamplituden Riesenpotentiale

• CK erhöht

• Autoimmun

• AK gegen postsynaptische Acetylcholin-R

• Assoziation mit Thymusveränderungen: Thymushyperplasie 70%, Thymom

• Assoziation mit Autoimmun: Hashimoto, SLE, RA

• Seropositive Variante (85%)

  • AcH-R-AK

  • MuSK-AK

  • LRP4-AK

• Seronegative Variante (15%)

• Grad I: Okuläre Myasthenie

• Grad II-V: Generalisierte Myasthenie

• Earyl-onest MG (EOMG) 20%

• Late-onset MG (LOMG) 45%

• Thymus-assozierte MG (TAMG)

• Anti-MuSK-AK MG (MAMG)

• okuläre MG (OMG)

• Hauptsymptom: Fatigue

• Okuläre Symptome (Ptosis, Diplopie, Augenmuskelparese)

• Bulbäre Symptome (Disarthrie, Dysphagie, Facies Myopathica)

• Skelettmuskelschwäche

• Simpson-Test-> Aufwärtsblick für 1 min

• Besingerscore

• Eistest

• Edrophoniumtest-> Atropin bereithalten

• Pyridostigmintest

• AK-Serologie

• Lambert-Eaton-Myasthenie Syndrom

• Arzneimittelinduziert (D-Penicillin)

• Botulismus

• Okulopharyngeale Muskeldystrophie

• Neonatale MG

• 10-20% Spontanremission 1 Jahr

• Cholinesterasehemmer-> Pyridostigmin

• Immunsuppresiva

• IVIG, Plasmapherese

• Thyemektomie

• Entzündliche Erkrankung der Skelettmuskulatur

• Polymyositis mit Hautbeteiligung (Lila-Krankheit)

• Paraneoplastisch

• Virale-Genese: z.B. Coxsacki

• Initial: proximale Muskelschwäche an Schulter- und Beckengürtel

• Im Verlauf: Kraniale und bulbäre Symptome (Dysphagie, Dysarthrie)

• Keine Denervierungszeichen

• geschwollenes Zahnfleisch

• Raynaid-Syndrom

• Assoziation zu Tumoren

• Hautbefall: Gesicht, Hände, Subkutane Kalzifikationen

• Innere Organe: Herz, Ösophagus, Lunge

• Assoziation zu Malignomen: Ovarial, Mamma, Kolon-CA

• CK, AST, LDH

• BSG, CRP, Leukos

• AK: ANA, Mi-2-AK

• Polymyalgie Rheumatica

• MG

• Medis-induzierte Myopathie

• Verbesserung der Muskelkraft

• Initial: Glucos

• Immunsuppresiva

• IVIG

• Coxsackie B

• HIV

• Influenza

• Polymyositits

• Nekrotisierende Myopathie

• Einschluss-Körperchen-Myosititis

• SLE

• Sjögren-Syndrom

• Muskeldystrophien

• Myotone Syndrome

• Kongenitale Myopathien

• Mitochondriale Myopathien

• Typ Duchenne

• Typ Becker-Kiener

• Gliedergürteldystrophie (AD)

• Fazioskapulohumerale MD (AD)

• Brody-Erkrankung

• Central-Core

• Multicore

• Nemalin

• Vit-D-Mangel

• Hyper/Hypothyreose

• Glykogenspeichererkrankung

• Medis

• Alk

• Toxisch

• Paraneoplastisch

• SHT

• Meningitis…

• Appetitlosigkeit

• Kopfschmerzen

• Muskelkrämpfe

• Hypotone Hyponatriämie (<135 mmol/l) + Plasma-Hypoosmolarität (<275 mOsm/Kg)

• Konzentrierter Urin >100 mOsm/Kg

• Hypourikämie

• Tolvaptan (ADH-Antagonist)

• CAVE: zu schnelle Kochsalzinfusion führt zur pontinen Myelinose

• Nächtliche Atmungsstörung mit klinischer Beschwerdesymptomatik und/oder gesundheitlichen Risiken

• Atempausen >10 sekunden

• Reduktion des Atemflusses um ≥30% für ≥10 Sekunden kombiniert mit Sauerstoffsättigungsabfall ≥3% oder Arousal

=Apnoe-Hypopnoe-Index

• Hypopnoe + Apnoe Pro Stunde Schlaf

• <5 normal

• <15 leicht

• >30 schwer

• OSAS

• Zentrales SAS

• Obesitas-Hypoventilationssyndrom

• Schlafbezogene Atemstörung mit Obstruktion der oberen Atemwege durch Kollaps der Schlundmuskulatur während des Schlafens

• Tonusminderung Pharynxmuskeln, Tonsillenhyperplasie, Nasenpolypen, Adipositas

• Schlafbezogene Atemstörung durch mangelnde Stimulation des zentralen Atemzentrums ohne Obstruktion der oberen Atemwege

• Durch zeitweise fehlende Innervation der Atemmuskulatur bleiben thorakale und/oder abdominelle Atembewegungen aus

• Risikofaktor: Herzinsuffizienz (Cheyne-Stokes-Atmung)

• Alkohol + Rauchen

• Sedativa, ß-Blocker

• Metabolisches Syndrom

• lautes unregelmäßiges Schnarchen mit Atemstillstand

• Bei zentralen SAS kein Schnarchen

• gesteigerte Tagesmüdigkeitm Sekundenschlaf, Kopfschmerzen bei Erwachen

• evtl. Schwindel, Nykturie, nächtl. Schwitzen

• sekundäre Hypertonie, non-dipper

• erhöhtes Kardiovaskuläres Risiko

• Verschlechterung einer Herzinsuff

• respiratorische Globalinsuff

• zusammenhang mit Insulinresistenz

• Fremdanamnese

• HNO

• Polysomnographie

  • EEG

  • Elektrookulographie

  • EKG

• Grunderkrankung Behandeln

• nCPAP 1. Wahl

• Unterkiefer-Protrusionsschiene

• Schlafbezogene Bewegungsstörung

• Missempfindung mit Bewegungsdrang (nächtlich)-> Besserung bei Bewegung

• Vermutlich Störung der Dopaminergen Neurotransmission

• Primär: Genetisch

• Sekundär: SS, Urämie, Eisenmangel, PNP, Dopaminantagonisten: Neuroleptika, Antidepressiva, MCP

• Bewegungsdrang der beine mit sensiblen Störungen

• Auftreten in Ruhe, periodisch, Abends

• Besserung bei Bewegung

• Besserung durch L-DOPA

• periodische Beinbewegung nachts

• positive Familienanamnese

• Schlafstörungen

• unauffällig neurologischer Befund

• Anamnese

• neurologische Untersuchung unauffällig

• L-DOPA Test

• Akathisie

• PNP

• PLMD (periodic limp movement disorder)

• L-DOPA +Decarboxylase-Hemmer

• Dopaminagonisten

• Primäre Hypersomnie (plötzliches Einschlafen <30 min)

• Untergang Hypokretin-produzierender Neurone im Hypothalamus

• Primär

  • Typ 1 (mit Kataplexie)

  • Typ 2 (ohne Kataplexie)

• Sekundär-> Läsion Hypothalamus, oberer Hirnstamm

• Plötzlicher kurzzeitiger Tonusverlust bei vollem Bewusstsein

• Modafinil

• Natrium-Oxybat

• Clomipramin (Trizykl. AD)

• S2-S4 Seitenhorn-> N. pelvicus-> Detrusorkontraktion, Sphinkterrelaxation

• Th12-L3 Seitenhorn

• Tr. Sympathicus-> N. hypogastricus-> Sphinkterkontraktion

• S2-S4 Vorderhorn

• N. Pudendus: Sphinkter externus + Beckenbodenkontraktion

• N. Pudendus/Pelvicus-> spinale Zentrum-> Kotrikale Zentrum

• Medial-> Miktion

• Lateral-> Hemmung der Miktion

• Beckenbodeninsuff

• Parkinson, MS, PNP, Stroke

• Cauda-Syndrom

• Medis

• Tumore

• Belastungsinkontinenz

• Drang

• Misch

• Neurogene Detrusorhyperaktivität mit Harninkontinenz

• Extraurethrale Harninkontinenz

• Enuresis

• Ruhetremor

• Aktionstremor

• Haltetremor

• Intentionstremor

• dystoner Tremor