Neuromyelitis optica: Diagnose
Leitsymptome: Myelitis und Optikusneuritis
Außerdem zwei der drei folgenden Kriterien:
spinales MRT mit langstreckiger Myelonläsion (≥ 3 Wirbelkörpersegmente)
für eine MS nicht typisches kranielles MRT
Nachweis von Aquaporin-4-Antikörpern im Serum
Neuromyelitis optica - Therapie
Schubtherapie: Methylprednisolon 1000 mg/d i.v. für 5 Tage, bei fehlender Wirksamkeit Eskalationstherapie mit 2000 mg/d i.v. möglich, ggf. Plasmaphere
Immunmodulatorische Therapie
zugelassen bei Aquaporin-4-AK positiven NMSOD: Eculizumab (Komplementinhibition durch Bindung Protein C5)
Off-Label-Therapie: Rituximab, Azathioprin
Unterschiede NMO und MS
bei NMO …
… Schübe schwerre und inkomplettere Remission
… Frauen sehr viel häufiger betroffen (9:1)
… häufiger Assoziationen mit anderen autoimmunerkrankungen (z.B. Myasthenia gravis, SLE, Zöliakie, Sarkoidose)
… keine oligoklonalen Banden im Liquor
… langstreckige und häufig bilaterale Myelitiden im MRT
… Aquaporin-4-Antikörper
Akute disseminierte Enzephalomyelitis
= autooimmunvermittelte Demyelinisierung des Gehirns und/oder Rückenmarks
selten; meist parainfektiös
Klinik
i.d.R. monophasischer Verlauf
Fieber, Kopfschmerzen
subakut auftretende Enzephalopathie mit Bewusstseinsstörungen (bis zum Koma), Reizbarkeit, epileptischen Anfällen
Polyfokale Defizite (z.B. Optikusneuritis, Hirnnervenausfälle, Paresen, Aphasie)
Sonderform mit oft letalem Verlauf: akute hämorrhagische Leukenzephalomyelitis
Diagnostik
cMRT: bilaterale asymmetrische Läsionen insb. der weißen Substanz
Liquor: Pleozytose, OKB i.d.R. negativ
Therapie
Hochdosis-Glucocorticoide
Eskalationstherapie: Plasmapherese, Cyclophosphamid oder IVIG
Häufig vollständige Remission innerhalb von Wochen bis Monaten; letale Verläufge möglich (bis zu 10%)
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