Neuro: Bewegungsstörungen

= meist symmetrischer Haltetremor (AHV) mit einer Frequenz von 5-10 Hz

• Langsam progredienter Verlauf

• Kurrzeitige Beserung nach Alkoholkonsum

• Verschlechterung in Stresssituationen

• bei 60% ergeben sich Hiwneise auf Vererbung

Therapie

• 1. Wahl: Propranolol, Primidon

• Weitere Therapiemöglichkeiten: Gabapentin, Topiramat; Tiefe Hirnstimulation im Thalamus

V.a. bei längerem Stehen kommt es zu Gefühl des Bebens der Beine und subjektiver Standunsicherheit und Stürzen

• symptomatische Therapie mit Gabapentin

Niederfrequenter, grober Ruhe- (Halte-), und Intentionstremor, der klassischerweise bei Läsionen im Gebiet des Ncl. ruber (z.B. durch Schlaganfall) auftritt

• ipsilaterale Extremitätenataxie mit

  • Dysmetrie

  • Dysdiadochokinese

  • Intentionstremor und Aktionstremor

• Ataktische Dysarthrie mit skandierender Sprache

• Rumpfataxie mit

  • Standataxie und Gangataxie

• Symptome einer zentral-vestibulären Störung mit

  • Schwindel

  • Zentralen Okulomotorikstörungen, z.B.

    • zentrale Nystagmen wie Blickrichtngsnystagmus

Bradykinese/Akinese und mind. eines der folgenden Kriterien

• Ruhetremor

  • ca. 4-8 Hz

  • bei Bewegung nimmt die Amplitude ab

  • bei emotionaler Aufregung/Anspannung nimmt die Amplitude zu

• Rigor

• Posturale Instabilität

• Pendeltest

• Passives Durchbewegen einer Extremität

  • Bleierner/wächserner Widerstand (unabhängig von der Bewegungsgeschwindigkeit)

  • Zahnradphänomen: Durchbewegen nur stufenweise bzw. zahnradähnlich möglich

• Froment-Manöver: Aufforderung während Rigor-Prüfung kontralateralen Arm zu bewegen —> Demaskierung subklinischer Rigor

• Kopffalltest

• MRT oder cCT: zum Auschluss sekundärer und in geringerem Maße atypischer Parkinson-Syndrome; der M. Parkinson zeigt sich in der MRT unauffällig

• DaTSCAN (Dopamin-Transporter-Szintigrafie)

  • erlaubt die Darstellung dopaminerger nigrostriataler Bahnen durch die Markierung von Dopamintransporter

  • zur Abgrenzung eines tremordominanten Parkinson-Syndroms von einem essenziellen Tremor

• IBZM-SPECT (Dopamin-D2-Rezeptor-Szinitgrafie): misst die D2-Rezeptorendichte im Striatum und zeit, in Abgrenzung ovn atypischen Parkinson-Syndromen, beim M. Parkinson zumeist einen Normalbefund oder eine erhöhte Rezeptordichte im Putamen

-> eine Symptomverbesserung nach Gabe einer einmaligen Dosis von L-Dopa soll eine Differenzierung zwischen idiopathischem (spricht gut an) und atypischem (spricht schlecht/nicht an)

Alternative: normale Einstellung auf eine dauerhafte L-Dopa-Therapie mit Verlaufsbeobachtung

Durchführung

• Vormedikation mit Domperidon, danach Medikamentenpause von ca. 12h

• Einschätzung der Parkinson-Symptomatik eine halbe Stunde vor L-Dopa-Gabe (Teil 3 UPDRS)

• Gabe von L-Dopa (+ peripherem Decarboxylasehemmer) oder Injektion von Apomorphin

• Einschätzung der Parkinson-Symptomatik eine halbe Stunde nach L-Dopa-Gabe

—> Test positiv wenn Verbesserung der Parkinson-Symptomatik ( > 30% im UPDRS) —> Hinweis auf Vorliegen eines IPS

• L-Dopa ( + Decarboxylasehemmer Benserazid oder Carbidopa)

  • stärkste Wirkung bei vergleichsweise geringen Nebenwirkungen

  • CAVE: Auftreten L-Dopa-assoziierter Spätkomplikationen

  —> wird klinisch bevorzugt bei Patienten > 70 Jahren oder mit wesentlichen Komorbiditäten

• MAO-B-Hemmer (Selegilin, Rasagilin)

  • normalerweise gute Verträglichkeit

  • CAVE: häufig nicht ausreichende Wirksamkeit (insb. bei relevanten motorischen Symptomen); in hoher Dosierung unerwünschte kardiovaskuläre und zentralnervöse Stimulation

• Ergot-Dopaminagonisten (Bromocriptin, Pergolid)

• Non-Ergot-Dopaminagonisten

  • in Form von Retardpräparaten (Ropinirol, Pramipexol) oder als Pflaster (Rotigotin) verfügbar, daher Applikation einmal pro Tag möglich

  • CAVE: geringere Wirksamkeit und wesentlich schlechteres Nebenwirkungsprofil im Vergleich zu L-Dopa

    -> klinisch bevorzugt für Patienten < 70 Jahre ohne wesentliche Komorbiditäten

    
    

Im Frühstadium bei allen Patienten:

• Betablocker (inbs. Propranolol)

Bei Patienten < 70 Jahre ohne wesentliche Komorbidität

• Anticholinergika (Biperiden)

  • CAVE: bei Vorliegen kognitiver Defizite ist eine Symptomverschlechterun wahrscheinlich und ein Harnverhalt möglich

• ggf. DBS

Allgemein: Überprüfung der medikamentösen Therapie, ggf. Reduktion/Absetzen erwägen; L-Dopa wenn möglich weiterführen, da stärlste Wirksamkeit auf Motorik

Beseitigung evtl. auslösender Faktoren (z.B. metabolische Störungen, Infekte)

Medikamentös: Clozapin

• Schnelle Beendigung ovn Off-Phasen bei starken Fluktuationen: Apomorphin-Injektionen

• bei durch L-Dopa induzierten Dyskinesien: NMDA-Antagonsiten (Amantadin)

• L-Dopa per Jejunalsonde

• Subkutane Apomorphinpumpe

• Tiefe Hirnstimulation (stereotaktische Implantation von stimulierenden Elektroden in den Ncl. subthalamicus

= Kernsymptom ist eine ausgeprägte autnome Dysregulation (insb. orthostatische Hypotonie)

• weitere vegetative Symptome, z.B. Urininkontinenz/Harnverhalt, sexuelle Funktionsstörungen, Anhidrose

MSA-P: Parkinsontyp: zstl. Parkinson-Syndrom mit schnell progredienter Symptomatik

MSA-C: Zerebellärer Typ: zstl. Kleinhirnsymptome wie Gangataxie, Dysarthrie (z.B. skandierende Sprache), Rumpfataxie sowie gestörte Feinmotorik, Blickrichtungsnystagmus

Therapie

Keine kausale Therapie verfügbar -> supportive Maßnahmen und symptomatische Therapie stehen im Vordergrund; i.d.R. schlechtes Ansprechen auf L-Dopa

Leitsymptomatik: Progressive supranukleäre Blickparese = Störung der willkürlichen Augenbewegungen

Akinetisches Parkinson-Syndrom

• L-Dopa resistenz

• frühe posturale Instabilität, häufige Stürze (insb. nach hinten)

Weitere Symptome

Frühe Dysphagie und Dysathrie

Therapie

Keine kausale Therapie verfügbar -> supportive Maßnahmen und symptomatische Therapie stehen im Vordergrund; i.d.R. schlechtes Ansprechen auf L-Dopa

Klinik

• EPMS mit über lange Zeit einseitigem Parkinson-Syndrom (=Hemiparkinson-Syndrom)

• Frühe posturale Instabilität mit gehäuften Stürzen

• Asymmetrische Myoklonien und Dystonien

• Alien-limb-Phänomen (betroffene Extremität wird vom Patienten als fremd wahrgenommen)

• Neuropsychiatrische Beteiligung

Therapie

Keine kausale Therapie verfügbar —> supportive Maßnahmen und symptomatische Therapie stehen im Vordergrund

= neurodegenrative Demenz mit Parkinson-Syndrom und histopathologisch nachweisbaren Lewy-Körperchen. Früh psychotische Symptome sind charakteristisch.

• Erkrankungsbeginn ca. 60.-70. Lebensjahr

Klinik

• EPMS (Bradkinese und Rigor) und

• starke neuropsychiatrische Beteiligung

  • frühe kognitive, demenzielle Defizite (häufig fluktuierend)

  • frühe visuelle und akustische Halluzinationen

  • häufig wahnhafte Episoden

• Mit fortschreitender Demenz Entwicklung von

  • Pflegebedürftigkeit und Bettlägerigkeit

  • Kachexie mit zunehmder Immunschwäche und Infektionsrisiko

Therapie

• ggf. niedrigdosiertes L-Dopa für die motorische Symptomatik (limitiert durch psychotische Symptomatik)

• Psychose: Clozapin; klassishe Antipsychotika sind kontraindiziert

• autosomal-dominante Trinukleotid-Repeat-Erkrankung: vermerhte Wiederholung des Basentripletts CAG

• 100%ige Penetranz ab ca. 40 CAG-Repeats

• je mehr Triplettwiederholungen, desto früher der Krankheitsbeginn und/oder schwerer die Symptomatk

• Antizipation: zunehmder Schweregrad bzw. früherer Symptombeginn in aufeinanderfolgenden Generationen

Initiale Symptomatik

• Psychopathologische Veränderungen: häufig bereits vor motorischen Symptomen

  • Affekt- und Verhaltensstörungen (z.B. vermehrte Reizbarkeit, Depression, Apathie, Zwangsstörungen)

  • Halluzinationen, Wahn

  • Beeinträchtigung kognitiver Fähigkeiten

• Hyperkinetisches choreatisches Syndrom u.a. mit

  • Unwillkürlichen, plötzlich einschießenden Bewegungen des Gesichts und der distalen Extremitäten (Grimassieren, Chamäleonzunge und Klavirspielerbewegungen)

  • Dysarthrophonie und ruckartige Hyperlordosierung

• Vegetative Symptome (Hyperhidrosis, Harninkontinenz)

Spätere Symptomatik

• verlangsamte, dystone Bewegungen mit Mutismus und Blepharospasmus

• Kachexie durch Dysphagie und hohen Energieverbrauch

• Demenz

Symptomatische Therapie

Medikamentös

• Tetrabenazin oder Tiaprid gegen Hyperkinesien

• Atypische Antipsychotika bei psychotischen Zuständen und SSRI bei depressiven Zuständen

Fortwährende begleitende Allgemeinmaßnahmen

• Physio- und Ergotherapie

• Logopädie

• ggf. Psychotherapie

Eine kausale Therapie ist nicht möglich