• LKGS -> 1:700 in Europa

• GS -> 1 : 1200 in Europa

• 1 : 450 Geburten

• zweithäufigste Fehlbildung nach Herzfehlern

• allg. Senkung der Säuglingssterberate

• 600 Syndrome mit dem Symptom LKG Spalte

• verbesserte Diagnostik, d.h. häufigere Erfassung von Mikroformen

• “psycholog. Wende” -> Verbesserung der rehabilitiven Maßnahmen

• zunehmende Industrialisierung und Chemisierung

Japan

• Mädchen -> Gaumenspalte

• Jungs -> LKG Spalte

links

• mutifaktorielles System mit additiver Polygenie und Schwellenwerteffekt

• Spaltenteam: ein über lange Zeit kontinuierliches Zusammenwirken von erfahrenen Therapeuten

• Kandidatengenstudie: Interfon-regulatory-factor 6 (IRF6) für nsLKGS Grainy-head-like-3 (GRHL3) für nsGS

• genetische Prädisposition, mehrere Gene auf unterschiedlichen Chromosomen 2p, 4q, 6p, 8q24, 17q, 19q → 40 ursächliche Loc

• Umweltfaktoren: Folsäuremangel, teratogene Substanzen (Nikotin, Alkohol, Vit. A und B6, Kortison, Rö- Strahlen, Hydantoin, Hyperthermie)

• Medikamente zur Zeit der Organogenese (4. - 12. SW )

1. Alveolar Molding

2. Habermannsauger

• frühe Mund-Kind-Bindung ist von grundlegender Bedeutung!

  • → Mutter Zugang zu Kind erleichtern

  • → Berührungsängste abbauen

• Normalisierung der Atem- und Schluckfunktion durch Trennung zwischen Mund- und Nasenraum

• Abhalten d. Zunge aus Spaltbereich (Sprache)

• Passive Wachstumssteuerung der Oberkiefersegmente

• Psychologische Hilfe für die Eltern, Kontakt- und Gesprächsmöglichkeit, Hinführung zur Operation

Zahnbogenbreite anpassen -> GNE geht bei Spaltpatienten nicht

• 3D Ultraschall in der 15. - 20. SSW

• Lippenspalte schallbar ab 13. SSW

  • isolierter Gaumen manchmal auch wenn sehr erfahrener Begutachter

• NA 2er und oft NA 5er, weil am Ende der Milchzahnzahnleiste

Doppelanlage OK 2er bds der Spalte möglich

Wurzel 2er zur Hälfte oder 3er zu 2/3 ausgebildet sind

1. NA 2er oder Schmelzfehbildungen

2. Keimverlagerung oder Retention 3er

50% der Kinder haben weitere Anomalien (Stickler-Syndrom, Franceschetti-Syndrom, Goldenhar-Syndrom, Velo-kardio-faziale Syndrome…)

1. isolierte PRS gut

2. Syndrom-assoziiert langfristiger, individuell untersch.

1. chirurgisch

2. konservativ

• Unterkieferextension

• Zungenfixation

• Muskeltransposition

• Distraktionsosteogenese

• Glossopexie

• Tracheotomie -> nur in äußersten Notfällen

• Aktivatorbehandlung

• orthostatische Fütterung

• Schlauchbinden

• Nasopharyngealtubus

• CPAP (continuous positive airway pressure)

• Plattentherapie

1. Freimachen der Atemwege

2. Behebung d. Zungenrückfalls

3. Entwicklung d. UK

• lebensbedrohliche Atemnot

• Gefahr der Larynxobstruktion aufgrund von Kompression der Epiglottis

• angestrengte Atmung: Dyspnoe

  • → Dysfunktion des Schluckvorganges

  • → Lungenaspiration

  • → Gastroösophagealer Reflux

• thorakale Einziehungen

• Rezidivierende Sauerstoffsättigungsabfälle → potenziell neurokognitive Beeinträchtigungen

• pulmonale Hypertonie

• Herzinsuffizienz / plötzlicher Kindstod

• Saug-und Trinkschwäche

• Niedriger Muskeltonus (!)

• Gedeihstörung

• bei Sequenz -> Ätiologie unbekannt

• bei Syndrom -> noch 2. Organ betroffen

• Anomalie der Zahnzahl und Keimlage

• Morphologie der Spaltumgebung

• dentofazial DD-Diagnostik

• FRS

• bei NA spaltseitiger seitlicher Schneidezähne

  • Lückenöffnung

  • Einstellen der Eckzähne anstelle seitlicher Schneidezähne -> Lückenschluss

• der Anlage bzw. Nichtanlage des spaltnahen seitlichen Schneidezahnes

• dem Grad der Wurzelbildung des einzuordnenden Zahnes, seitlicher Schneidezahn oder Eckzahn (⅔ der Wurzellänge sollte erreicht sein)

• dem Planungsprocedere des Kieferorthopäden

• im Allgemeinen zwischen dem 8. und 12. LJ

• zurückliegender und kurzer Oberkiefer

• Störungen der Relation des OK & UK

• vermindertes Mittelgesichtswachstum

• Retrusion der oberen Schneidezähne

Abdrucknahme des Gaumens mittels Silikon -> Herstellung aus Kunststoff

Kombination von passiver Gaumenplatte mit aktiven Elementen (Klebestreifen + Nasensteg)

• Verbesserung der Nasenform (Symmetrie und Columellaelongation)

• Reduktion der Kieferspalte

• Reduktion der Narben an der Lippe und am Gaumen

• Verbesserung der Oberkieferentwicklung und der Gesichsästhetik

• Verminderung der Anzahl, des Ausmaßes und der Komplexität von zukünftigen kieferverlagernden Operationen und plastischen Lippen- und Nasenkorrekturen

1. hoher Zeitaufwand für Behandler und Patienten/Eltern

2. Geringe Wirtschaftlichkeit für die Abteilung

3. Kosten für die Eltern (Nostril Retainer)

4. Druckstellen

ab 2. - 4. Woche

• Prächirurg. Ausformung zur Verbesserung der Nasenform

• Ausnutzen des maternal bedingt erhöhten Östrogengehaltes beim Baby → Möglichkeiten zur Knorpelmodellierung

Herstellen und Einsetzen einer kieferorthopädischen Gaumenplatte

• M. levator veli palatini

• M. tensor veli palatini

velopharyngealer Sporn bei Pierre-Robin

Hyper-/Hypodontie und Formanomalien

• Vielfach klinisch manifeste Mittelgesichtshypoplasie

• Schüsselförmige Einziehung im Subnasalbereich

• Vorspringende, prominente Unterlippe

• Konkavität des Gesichtsprofils

• Verformung im Bereich der Oberlippe und der Nase

• Operationsbedingte Narbenzüge

-> unterschiedliche Expressivität

• Ggf. frontaler und/oder lateraler Kreuzbiss, evtl. Kopfbiss in der Front, evtl. regelrechter Überbiss

• Ggf. negative sag. Schneidekantenstufe

• Steile oder retrudierte obere Schneidezahnstellung

• Kippung der oberen Schneidezähne zur Spaltseite

• Rotation der oberen Inzisivi, Zahnformanomalien

• Schmelzhypoplasien, Strukturanomalien der Spalt-benachbarten Zähne

• Hohe Kariesanfälligkeit

• Häufig: Schlechte Mundhygiene

• Dentitionsanomalien

• Rotation und Schwenkung der Segmentpole

• Häufig: reduzierte Alveolarfortsatzhöhe im Spaltbereich

• Bei durchgehenden LKG-Spalten: Atypische Gaumenform

• Atypische Bandansätze

61,2% LKG / 6-10% Normalpopulation (hauptsächlich laterale Inzisivi)

hauptsächlich lat. Inzisivi im Spaltbereich: permanente seitliche Milchschneidezähne 15% / 35% seitliche Milchschneidezähne

• LKG: 100%

• Hypodontie: 35%

• Normalpopulation: 11%

• Nichtanlagen

• Zahnüberzahl

• Verlagerungen

• Reihenfolgestörungen

• Retardierte Keimentwicklung

• vielfach: SNB-Winkel > SNA-Winkel (Retromaxillie)

• häufig: ANB-Winkel < 0° (progene Kieferbasenrelation)

• häufig: relativ zur vorderen Schädelbasis normale UK-Basislänge und zu kurze Oberkieferbasislänge (Pseudoprogenie)

• häufig: OK1-NA < 22°, d.h. Steilstand/Retroinklination der oberen Inzisivi

• Konkavität des skelettalen Gesichtsprofils

1. LKG Spalten ohne maxilläres Entwicklungsdefizite

2. LKG Spalten mit maxillärem Entwicklungsdefizite

• Lippenfunktion (Oberlippe)

• Einstrahlende Bänder im Mundvorhof, reduzierter Mundvorhof

• Zungenfehlposition und –fehlfunktion

• Einschränkungen der Motilität der Uvula, Vernarbungen im Bereich der Gaumenschleimhaut

• Nasale Sprache

• Gestörte Nasenatmung

• Häufig Einschränkungen des Hörvermögen

• Zwangsbissführungen

• Passive und aktive Förderung der sagittalen und transversalen Entwicklung der Maxilla (Wachstumssteuerung/ Transversalentwicklung)

• Harmonisierung der orofazialen Funktionsabläufe (Beseitigung von Zwangsbissführungen, Normalisierung der Zungenposition und der Zungenposition, Kontrolle der Sprache und der Atmung)

• Korrektur der diskrepanten Kieferbasenrelation (Wachstumssteuerung)

• Dentoalveoläre Korrekturen der Zahnfehlstellung

• Zeitliche koordinierende Überlegungen zur Kieferspaltosteoplastik

• Herstellen einer funktionell guten Okklusion

Delaire Maske

möglichst früh! -> in der frühen Adoleszenz

1. Delaire Maske

2. FKO Gerät -> Funktionsreger III

• Skelettale (orthopädische) Wirkung:

  • Sagittale Entwicklung des OK

  • Kontrolle des UK-Wachstums

• Dentale Wirkung: Protrusion der oberen Schneidezähne + Mesialeffekt auf OK Dentition

• Stabilisierung der Kiefersegmente untereinander

• Schaffung einer ausreichenden Alveolarhöhe und -kontur

• Verbesserung der knöchernen Grundlage des Naseneingangs auf der Spaltseite

• Verbesserung des Knochenangebots für Zahnbewegungen und Stabilisierung der Spalt-angrenzenden Zähne

• Verbesserung der Durchbruchschancen spaltseitiger Schneideund / Eckzähne

• Schaffung v. Möglichkeiten zur achsengerechten Einordnung der Inzisivi innerhalb der geschaffenen knöchernen Basis -> Pfeileroptimierung

• Sagittale und transversale Harmonisierung der Zahnbögen

• Sichern eines ausreichenden Schneidezahnüberbisses

• Erzielung einer funktionell und ästhetisch guten und stabilen basalen Kieferrelation

-> bei ausgeprägten basalen Diskrepanzen problematisch

Interdisziplinäres Therapiekonzept bei komplexen Spaltfehlbildungen

• Mittelgesichtsdistraktion im Wachstumsalter

• Skelettverlagernde kieferorthopädisch-chirurgische Therapiekonzepte in der Tertiärphase nach Wachstumsabschluss

Interdisziplinäre Therapiestrategien

• Sagittale Entwicklungsförderung des Oberkiefers durch Distraktion des Mittelgesichts (intraorale/extraorale Distraktoren) +

• Zahnstellungskorrekturen (frontal/lateral) mit festsitzenden Apparaturen vor oder nach der kieferchirurgischen Korrektur

• Bewährte interdisziplinäre Behandlungsstrategien sind effektiv, aber limitiert durch

  • Das genetisch determinierte Wachstumspotential der Maxilla und der Mandibula

  • Die Begleitanomalie

  • Die unsichere Langzeitprognose

• Vorteile

  • Unmittelbare Harmonisierung des Gesichtsprofils

    • Rasche Korrektur der Kieferbasenrelation

• Nachteile

  • Invasive Therapiestrategie

  • Operationsrisiken

  • Mögliche Komplikationen

• Ätiologisch, morphologisch und funktionell komplexe angeborene Fehlbildung

• Hohe Variabilität und Individualität der Spaltbildung

• Ungewisse Reaktion und Prognose

  • Bezüglich des Kiefer-Gesichtswachstums

  • Bezüglich kieferorthopädischer und interdisziplinärer Therapiestrategien