Häufigkeit -> LKG und GS in Europa
LKGS -> 1:700 in Europa
GS -> 1 : 1200 in Europa
Häufigkeit allgemein (2)
1 : 450 Geburten
zweithäufigste Fehlbildung nach Herzfehlern
Mögliche Ursachen für steigende Zahlen (5)
allg. Senkung der Säuglingssterberate
600 Syndrome mit dem Symptom LKG Spalte
verbesserte Diagnostik, d.h. häufigere Erfassung von Mikroformen
“psycholog. Wende” -> Verbesserung der rehabilitiven Maßnahmen
zunehmende Industrialisierung und Chemisierung
Rassische Unterschied -> in welchem Land am häufigsten?
Japan
geschlechtsspezifische Unterschiede (2)
Mädchen -> Gaumenspalte
Jungs -> LKG Spalte
Auf welcher Seite häufig? (Einseitige LKG Spalten)
links
Entstehung
Klassifikation (4)
nach was
Fazit (2)
Ätiologie und Behandlung -> allgemein (2)
mutifaktorielles System mit additiver Polygenie und Schwellenwerteffekt
Spaltenteam: ein über lange Zeit kontinuierliches Zusammenwirken von erfahrenen Therapeuten
Ätiologie -> Genetik (2)
Kandidatengenstudie: Interfon-regulatory-factor 6 (IRF6) für nsLKGS Grainy-head-like-3 (GRHL3) für nsGS
genetische Prädisposition, mehrere Gene auf unterschiedlichen Chromosomen 2p, 4q, 6p, 8q24, 17q, 19q → 40 ursächliche Loc
Ätiologie -> exogen (2)
teratogene Substanzen -> 3 Beispiel nennen
Umweltfaktoren: Folsäuremangel, teratogene Substanzen (Nikotin, Alkohol, Vit. A und B6, Kortison, Rö- Strahlen, Hydantoin, Hyperthermie)
Medikamente zur Zeit der Organogenese (4. - 12. SW )
Behandlung von Säuglingen
wodurch (2)
Alveolar Molding
Habermannsauger
Funktion (5)
frühe Mund-Kind-Bindung ist von grundlegender Bedeutung!
→ Mutter Zugang zu Kind erleichtern
→ Berührungsängste abbauen
Normalisierung der Atem- und Schluckfunktion durch Trennung zwischen Mund- und Nasenraum
Abhalten d. Zunge aus Spaltbereich (Sprache)
Passive Wachstumssteuerung der Oberkiefersegmente
Psychologische Hilfe für die Eltern, Kontakt- und Gesprächsmöglichkeit, Hinführung zur Operation
AF: Worauf vor sekundärer Kieferspaltosteoplastik achten?
Zahnbogenbreite anpassen -> GNE geht bei Spaltpatienten nicht
AF: Diagnostik (3)
3D Ultraschall in der 15. - 20. SSW
Lippenspalte schallbar ab 13. SSW
isolierter Gaumen manchmal auch wenn sehr erfahrener Begutachter
AF: Welche NA? (2)
NA 2er und oft NA 5er, weil am Ende der Milchzahnzahnleiste
AF: Doppelanlage
Doppelanlage OK 2er bds der Spalte möglich
AF: Wann Kieferspaltosteoplastik?
Wurzel 2er zur Hälfte oder 3er zu 2/3 ausgebildet sind
AF: Was kann generell bei LKG auftreten? (Zähne) (2)
NA 2er oder Schmelzfehbildungen
Keimverlagerung oder Retention 3er
Treten Anomalien auf?
50% der Kinder haben weitere Anomalien (Stickler-Syndrom, Franceschetti-Syndrom, Goldenhar-Syndrom, Velo-kardio-faziale Syndrome…)
Prognose (2)
isolierte PRS gut
Syndrom-assoziiert langfristiger, individuell untersch.
Behandlungsmaßnahmen
allgemein (2)
chirurgisch
konservativ
chirurgisch (6)
(4)
Unterkieferextension
Zungenfixation
Muskeltransposition
Distraktionsosteogenese
Glossopexie
Tracheotomie -> nur in äußersten Notfällen
konservativ (6) (4)
Aktivatorbehandlung
orthostatische Fütterung
Schlauchbinden
Nasopharyngealtubus
CPAP (continuous positive airway pressure)
Plattentherapie
Therapie
dringender Behandlungsbedarf (3)
Freimachen der Atemwege
Behebung d. Zungenrückfalls
Entwicklung d. UK
Klinik (10)
(5)
lebensbedrohliche Atemnot
Gefahr der Larynxobstruktion aufgrund von Kompression der Epiglottis
angestrengte Atmung: Dyspnoe
→ Dysfunktion des Schluckvorganges
→ Lungenaspiration
→ Gastroösophagealer Reflux
thorakale Einziehungen
Rezidivierende Sauerstoffsättigungsabfälle → potenziell neurokognitive Beeinträchtigungen
pulmonale Hypertonie
Herzinsuffizienz / plötzlicher Kindstod
Saug-und Trinkschwäche
Niedriger Muskeltonus (!)
Gedeihstörung
Erlanger Behandlungskonzept (7)
AF: Unterschied Sequenz/Syndrom (2)
bei Sequenz -> Ätiologie unbekannt
bei Syndrom -> noch 2. Organ betroffen
Röntgenologisch Symptomatik (4)
Anomalie der Zahnzahl und Keimlage
Morphologie der Spaltumgebung
dentofazial DD-Diagnostik
FRS
Kieferorthopädische Behandlungsmöglichkeiten (2)
bei NA spaltseitiger seitlicher Schneidezähne
Lückenöffnung
Einstellen der Eckzähne anstelle seitlicher Schneidezähne -> Lückenschluss
Wovon ist der Zeitpuntk der sekudären Osteoplastik abhängig? (3)
wann ist es im Allgemeinen
der Anlage bzw. Nichtanlage des spaltnahen seitlichen Schneidezahnes
dem Grad der Wurzelbildung des einzuordnenden Zahnes, seitlicher Schneidezahn oder Eckzahn (⅔ der Wurzellänge sollte erreicht sein)
dem Planungsprocedere des Kieferorthopäden
im Allgemeinen zwischen dem 8. und 12. LJ
Typische dentofaziale Symptome (4)
zurückliegender und kurzer Oberkiefer
Störungen der Relation des OK & UK
vermindertes Mittelgesichtswachstum
Retrusion der oberen Schneidezähne
AF: Herstellung einer kieferorthopädischen Gaumenplatte
Abdrucknahme des Gaumens mittels Silikon -> Herstellung aus Kunststoff
Nasoalveolar molding
Definition
Kombination von passiver Gaumenplatte mit aktiven Elementen (Klebestreifen + Nasensteg)
Ziele (4)
Verbesserung der Nasenform (Symmetrie und Columellaelongation)
Reduktion der Kieferspalte
Reduktion der Narben an der Lippe und am Gaumen
Verbesserung der Oberkieferentwicklung und der Gesichsästhetik
Verminderung der Anzahl, des Ausmaßes und der Komplexität von zukünftigen kieferverlagernden Operationen und plastischen Lippen- und Nasenkorrekturen
mögliche NW (4)
hoher Zeitaufwand für Behandler und Patienten/Eltern
Geringe Wirtschaftlichkeit für die Abteilung
Kosten für die Eltern (Nostril Retainer)
Druckstellen
Nasalmolding
wann
ab 2. - 4. Woche
Nasalmolding -> Definition (2)
Prächirurg. Ausformung zur Verbesserung der Nasenform
Ausnutzen des maternal bedingt erhöhten Östrogengehaltes beim Baby → Möglichkeiten zur Knorpelmodellierung
Alveolarmoldig
Herstellen und Einsetzen einer kieferorthopädischen Gaumenplatte
AF Welche Muskeln fehlinserierend bei einer Spalte im weichen Gaumen? (2)
M. levator veli palatini
M. tensor veli palatini
AF: Wofür könnte modifizierte Gaumenplatte gut sein?
velopharyngealer Sporn bei Pierre-Robin
AF: Worauf muss man als Zahnarzt bei LKG-Pat vorbereitet sein?
Hyper-/Hypodontie und Formanomalien
Symptomatik
extraoral (6)
Vielfach klinisch manifeste Mittelgesichtshypoplasie
Schüsselförmige Einziehung im Subnasalbereich
Vorspringende, prominente Unterlippe
Konkavität des Gesichtsprofils
Verformung im Bereich der Oberlippe und der Nase
Operationsbedingte Narbenzüge
-> unterschiedliche Expressivität
intraoral (13)
Ggf. frontaler und/oder lateraler Kreuzbiss, evtl. Kopfbiss in der Front, evtl. regelrechter Überbiss
Ggf. negative sag. Schneidekantenstufe
Steile oder retrudierte obere Schneidezahnstellung
Kippung der oberen Schneidezähne zur Spaltseite
Rotation der oberen Inzisivi, Zahnformanomalien
Schmelzhypoplasien, Strukturanomalien der Spalt-benachbarten Zähne
Hohe Kariesanfälligkeit
Häufig: Schlechte Mundhygiene
Dentitionsanomalien
Rotation und Schwenkung der Segmentpole
Häufig: reduzierte Alveolarfortsatzhöhe im Spaltbereich
Bei durchgehenden LKG-Spalten: Atypische Gaumenform
Atypische Bandansätze
Anomalien der Zähne
Zahnunterzahl -> LKG und Normal
61,2% LKG / 6-10% Normalpopulation (hauptsächlich laterale Inzisivi)
Zahnüberzahl -> LKG
hauptsächlich lat. Inzisivi im Spaltbereich: permanente seitliche Milchschneidezähne 15% / 35% seitliche Milchschneidezähne
Verlagerungen -> LKG, Hypodontie, Normalpopulation
LKG: 100%
Hypodontie: 35%
Normalpopulation: 11%
Dentitionsanomalien (5)
• Nichtanlagen
• Zahnüberzahl
• Verlagerungen
• Reihenfolgestörungen
• Retardierte Keimentwicklung
FRS (5)
vielfach: SNB-Winkel > SNA-Winkel (Retromaxillie)
häufig: ANB-Winkel < 0° (progene Kieferbasenrelation)
häufig: relativ zur vorderen Schädelbasis normale UK-Basislänge und zu kurze Oberkieferbasislänge (Pseudoprogenie)
häufig: OK1-NA < 22°, d.h. Steilstand/Retroinklination der oberen Inzisivi
Konkavität des skelettalen Gesichtsprofils
Klassifizierung nach kliniscer und röntgenologischer Symptomatik (2)
LKG Spalten ohne maxilläres Entwicklungsdefizite
LKG Spalten mit maxillärem Entwicklungsdefizite
Was ist hier anders als bei LKG ohne maxilläre Entwicklunsdefizit?
Wachstumsabhängige Progredienz der basalen Diskrepanz !
funktionelle Einschränkungen (8)
Lippenfunktion (Oberlippe)
Einstrahlende Bänder im Mundvorhof, reduzierter Mundvorhof
Zungenfehlposition und –fehlfunktion
Einschränkungen der Motilität der Uvula, Vernarbungen im Bereich der Gaumenschleimhaut
Nasale Sprache
Gestörte Nasenatmung
Häufig Einschränkungen des Hörvermögen
Zwangsbissführungen
Allgemeine Zielstellung (6)
Passive und aktive Förderung der sagittalen und transversalen Entwicklung der Maxilla (Wachstumssteuerung/ Transversalentwicklung)
Harmonisierung der orofazialen Funktionsabläufe (Beseitigung von Zwangsbissführungen, Normalisierung der Zungenposition und der Zungenposition, Kontrolle der Sprache und der Atmung)
Korrektur der diskrepanten Kieferbasenrelation (Wachstumssteuerung)
Dentoalveoläre Korrekturen der Zahnfehlstellung
Zeitliche koordinierende Überlegungen zur Kieferspaltosteoplastik
Herstellen einer funktionell guten Okklusion
Phasen der Therapie (3)
Kieferorthopädische Aspekte im Milchgebiss (3)
Kieferorthopädische Aspekte im frühen Wechselgebiss (3)
Prinzip der Protaktion der Maxilla und Kontrolle des UK Wachstums
Delaire Maske
Förderung des OK/Mittelgesichtswachstums
welche Geräte (2)
möglichst früh! -> in der frühen Adoleszenz
FKO Gerät -> Funktionsreger III
Wirkungsweise der Delaire Maske (2)
Skelettale (orthopädische) Wirkung:
Sagittale Entwicklung des OK
Kontrolle des UK-Wachstums
Dentale Wirkung: Protrusion der oberen Schneidezähne + Mesialeffekt auf OK Dentition
Kieferorthopädische Aspekte im frühen Wechselgebiss -> Fazit
Ziel
KFO Behandlung Limits
Vorteil
Nachteil
Ziele der sekundären Osteoplastik (5)
Stabilisierung der Kiefersegmente untereinander
Schaffung einer ausreichenden Alveolarhöhe und -kontur
Verbesserung der knöchernen Grundlage des Naseneingangs auf der Spaltseite
Verbesserung des Knochenangebots für Zahnbewegungen und Stabilisierung der Spalt-angrenzenden Zähne
Verbesserung der Durchbruchschancen spaltseitiger Schneideund / Eckzähne
Schaffung v. Möglichkeiten zur achsengerechten Einordnung der Inzisivi innerhalb der geschaffenen knöchernen Basis -> Pfeileroptimierung
Kieferorthopädische Aspekte im permanenten Gebiss und in der späten Adoleszenz
allgemeine Ziele (3)
Sagittale und transversale Harmonisierung der Zahnbögen
Sichern eines ausreichenden Schneidezahnüberbisses
Erzielung einer funktionell und ästhetisch guten und stabilen basalen Kieferrelation
-> bei ausgeprägten basalen Diskrepanzen problematisch
Mittelgesichtshypoplasie
Therapie (2)
Interdisziplinäres Therapiekonzept bei komplexen Spaltfehlbildungen
Mittelgesichtsdistraktion im Wachstumsalter
Skelettverlagernde kieferorthopädisch-chirurgische Therapiekonzepte in der Tertiärphase nach Wachstumsabschluss
Wachstumsförderung des OK in der Sagittale
Interdisziplinäre Therapiestrategien
Sagittale Entwicklungsförderung des Oberkiefers durch Distraktion des Mittelgesichts (intraorale/extraorale Distraktoren) +
Zahnstellungskorrekturen (frontal/lateral) mit festsitzenden Apparaturen vor oder nach der kieferchirurgischen Korrektur
Fazit der Behandlung
Vorteile
Nachteile
Bewährte interdisziplinäre Behandlungsstrategien sind effektiv, aber limitiert durch
Das genetisch determinierte Wachstumspotential der Maxilla und der Mandibula
Die Begleitanomalie
Die unsichere Langzeitprognose
Unmittelbare Harmonisierung des Gesichtsprofils
Rasche Korrektur der Kieferbasenrelation
Invasive Therapiestrategie
Operationsrisiken
Mögliche Komplikationen
LKG Problematik (3)
Ätiologisch, morphologisch und funktionell komplexe angeborene Fehlbildung
Hohe Variabilität und Individualität der Spaltbildung
Ungewisse Reaktion und Prognose
Bezüglich des Kiefer-Gesichtswachstums
Bezüglich kieferorthopädischer und interdisziplinärer Therapiestrategien
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