Neuro: Periphere Neurologie

Metabolisch/endokrin

• Diabetische Polyneuropathie

• Mangelernährung

• Resorptionsstörung

Toxisch

• Alkohol

• Medikamente, insb. Chemotherapeutika

• Schwermetalle

• Lösungsmittel

Hereditär

• HMSN

• HSAN

• Amyloidose

• Porphyrie

Inflammatorisch

• GBS

• Vaskulitiden mit Beteiligung der Vasa nervorum

• Kollagenosen

• Granulomatosen

• Polyneuropathie nach Bestrahlung

Infektiös:

• Bakteriell, z.B. Neuroborreliose, Diphtherie, Lepra

• Viral, z.B. HSV, VZV, CMV, HIV

Paraproteinämisch/Paraneoplastisch

• Morbus Waldenström, Plasmoytom, MGUS

• Paraneoplastisch z.B. bei SCLC

Elektroneurografie

• Liegt Nervenschädigung vor, wenn ja wie stark?

• sind sensible und/oder motorishe Nerven betroffen?

• Liegt eine axonale oder eine demyeliniserende Nervenschädigung vor?

OE: N. medianus, N. ulnaris

UE: N. suralis, N. superficialis

Elektromyografie

• Hinweis auf Vorhandensein und Außsmaß einer sekundären, neurogenen Muskelschädigung

-> Untersuchung mind. der klinisch betroffenen Kennmuskeln

ENG: reduzierte NLG

EMG: meist unauffälliger Befund

ENG: Reduzierte Amplituden der Muskelsummenaktionspotenziale und der sensiblen Nervenaktionspotenziale

EMG: Pathologische Spontanaktivität

1. Wahl

   • Antikonvulsiva: Gabapentin, Pregabalin

   • Antidepressiva: TZA, Duloxetin

2. Wahl: Topische Therapie bei lokalisierten Schmerzen (Lidocain- oder Capsaicin-Pflaster)

3. Wahl: Eskalation ggf. mit Opioid-Analgetika

Proximal

• Axilla oder auf Höhe des Humeursschaftes

• Fallhand -> kompletter Ausfall aller Hand- und Fingerstrecker

• Parese des M. triceps brachii möglich -> Streckung Ellenbogen nicht mehr möglich

• Sensibilität: Radiale Seite des Handrückens (Daumen, Zeigefinger, radiale Hälfte des Mittelfingers)

Distale Nervenläsion

• Handgelenk oder Supinatorloge

• Strecker der Finger fallen aus

• keine Sensbilitätsstörung

Cheiralgia paraesthetica

• Reine Kompression des sensiblen R. superficialis

  • Parästhesie radialer Handrücken und laterale Daumenseite

  • keine motorischen Ausfäle

Häufigste periphere Nervenlähmung

Proximal

• Sulcus-nervi-ulnaris-Sydrom

• Krallenhand (besondern Klein- und Ringfinger betroffen=

• Parese des M. adductor pollicis

• Sensibilitätsstörung: ulnare Hand

Mittlere Nervenläsion

• Loge-de-Guyon-Syndrom

• häufig kombinierte Läsionen des R. profundus und R. superficialis

Distale Nervenläsion

• in der Hohlhand

• keine Sensibilitätsausfälle (R. superficialis intakt)

• sonst Symptome einer proximalen Nervenläsion

Positives Froment-Ueochen

Flexion des Daumens im Endglied bei Halten eines Blatts zwischen Daumen und Zeigefinger

Jeanne-Zeichen: Hyperextension im Daumengrundgelenk

Hoffmann-Tinel-Zeichen: Beklopfen des Kubitaltunnels im Sulcus n. lnaris führt bei Sulcus n. ulnaris-Syndrom zu elektrisch einschießenden Schmerzen distal im Versorgungsgebiet des N. ulnaris

Proximale Schädigung

• im Bereich des Oberarms und der Ellenbeuge

• Schwurhand: Ausfall der Flecoren von Daumen, Zeige und Mitteflinger -> Faustschluss nicht mehr möglich

• sog. Affenhand in Ruhestellung: durch Ausfall des M. abductor pollicis brevis und des M. opponens pollicis

• Sensibilitätsstörung an der radialen Handinnenfläche und an den dorsalen Fingerkuppen des Daumens, Zeigefingers, Mittelfingers und radialen Ringfingers

Distale Nervenschädigung

• Sensibilitätsstörungen meist gleiche Ausdehnung wie bei proximaler Schädigung

• Motorische Ausfälle meist weniger ausgeprägt, meist keine Schwurhand

• Frühsymptom: Brachialgia paraesthetica nocturna

  • nächtliche Schmerzen und Parästhesien der volaren Hand und der Finger I-IV

  • Besserung der Symptomatik durch Schütteln oder Massieren der Hände

• Missempfindungen oder Hypästhesie im Nervenversorgungsgebiet

• Ausstrahlung der Beschwerdesymptomatik in den Arm

• Spätsymptom: Thenarmuskelatrophie

Abduktions- und Oppositionsschwäche

Hoffmann-Tinel-Zeichen

Beklopfen des Karpaltunnels führt zu elektrisch einschießenden Schmerzen distal des Versorgungsgebiets des N. medianus

Karpalkompressionstest

Druck auf den Karpaltunnel führt zu elektrisch einschißenden Schmerzen distal im Versorgungsgebiet des N. medianus

Phalen-Zeichen

Forcierte Volarflexion oder Dorsalextension des Handgelenks über 1 min führt zu elektrisch einschßenden Schmerzen distal im Versorgungsgebiet des N. medianus

Flaschenzeichen

Die Daumenabduktion ist durch den Ausfall des M. abductor pollicis brevis nicht mehr möglich, sodass ein rundes Gefäß nicht vollständig umschlossen werden kann

• ENG: Verlängerte NLG des N. medianus als FOlge einer Demyelinisierung

Die klinischen Zeichen haben eine geringe Spezifität, entscheidend ist deshalb die Elektroneurografie

Bei pathologischer apparativer Diagnostik ohne klinische Symptome ist keine Therapie indiziert

Komplette Ophtalmoplegie

• Auge zeigt Deviation nach außen unten

• Ptosis und Mydriasis

• Nah-Akkomodation gestört

• i.d.R. werden aufgrund der Ptosis keine Dipelbilder beklagt; bei inkompletter Parese treten jedoch häufig Doppelbilder auf

Ophthalmoplegia interna

• Druckschädigung schädigt zunächst nur parasympathische Fasern

  -> weite, lichtstarre Pupille, gestörte Nah-Akkommodation bei erhaltener Augenmotilität

Ophtalmoplegia externa

• erhaltene autonome Funktion bei gestörter Augenmotilität

• häufige Ursache: Diabetes mellitus

-> Ausfall des M. obliquus superior (Funktion: IR, Abduktion und Senkung des Augapfel bei Adduktion)

• Höherstand des Bulbus bei Adduktion

• Leichte nasale Schielabweichung

• Verrollung des Auges nach außen

Folgen

• schräg stehende, vertikale Doppelbilder; stärkste Doppelbilder beim Blick nach nasal unten (z.B. beim Lesen)

• zur größten Schielabweichung kommt es bei Kopfneigung zur Seite des paretischen Muskels, da der Bulbus nach oben innen abweicht. Kompensatorisch neigen die Patienten den Kopf zur Gegenseite (Bielschowsky-Phänomen)

• Ausfall des M. rectus lateralis -> Auge weicht nach innen ab (Einwärtsschielen) und damit zunehmende Einschränkung des Gesichtsfeldes bei Blick in Richtung des paretischen Muskels

• Kompensatorisch wird der Kopf in Richtung des paretischen Muskels gedreht, um so Doppelbilder zu vermeiden

Im Rahmen eine GBS rasch aufsteigende Lähmung aller Extremitäten sowie der Rumpf- und Atemmuskulatur

Notwendigkeit der invasiven Beatmung innerhalb von Stunden

• Labor: Anti-GM1-AK, Anti-GQ1b-AK, AK gegen einen möglichen auslösenden Erreger

• Liquor: zytoalbuminäre Dissoziation

• ENG: Zeichen der Demyelinisierung: verlängerte distale motorische Latenzen, Verlangsamung der NLG, Verlängerung der F-Wellen-Latenz, Leitungsblöcke

• EMG: im späteren Verlauf Denervierungszeichen im Sinne pathologischer Spontanaktivität

• LuFu: regelmäßige Messung der Vitalkapazität

• Autonome Funktionsdiagnostik: Ruhe-EKG zum Ausschluss eines AV-Blocks, einer Einschränkung der Herzfrequenzvariabilität bei tiefer Inspiration und Exspiration; Schellon-Test oder Kipptisch-Untersuchung zum Ausschluss einer orthostatischen Dysregulation

= Variante des GBS, die insb. die Hirnnerven betrifft

Symptomtrias aus Ophthalmoplegie, sensibler Ataxie und Areflexie

Diagnostik:

• Serum: GQ1b-AK

• zytoalbuminäre Dissoziation kann fehlen oder erst im Verlauf auftreten

Therapie

• i.d.R. komplette Remission spontan innerhalb von 4-6 Wochen, ggf. Immunglobuline/Plasmapherese

• Okulär: ein- oder beidseitge Ptosis, Diplopie, wechselnde Augenmuskelparesen

• Bulbär: Dysarthrie, Dysphagie und schlaffen Gesichtszüge (sog. Facies myopathica)

• Skelettmuskulatur:

  • proximal betonte Schwäche der Extremitäten

  • häufig Kopfhalteschwäche

  • in schweren Fällen Schwäche der Atemmuskulatur mit Dyspnoe

Klinische Hinweise

Patienten beklagen meist Doppelbider sowie Schluck- und Sprechbeschwerden, da häufig zuerst äußere Augenmuskulatur sowie Lidheber, Kau- und Schlundmuskulatur ermüden

Fluktuation:

Symptomatik tritt vor allem bei wiederholter Beanspruchung auf und nimmt häufig im Tagesverlauf, bei Infekten während der Menstruation und in Stresssituationen zu

Körperliche Untersuchung

• Belastungstests: Simpson-Testm Halteversuche der Arme, der Beine und des Kopfes

• Eistest: Verbesserung der Symptomatik durch Kälte

Pharmakologische Testung

• Pyridostigmintest: Besserung der Symptomatik nach 45-60 Minuten

• Edrophoniumtest: Besserung nach 30-60s; Kontraindikationen: Bradykarde HRST, Asthma bronchiale

Labordiagnostik

• Anti-AChR-AK

• Anti-MuSK-AK

• Anti-VGCC-AK

Elektrophysiologische Diagnostik

• Serienstimulation -> Dekrement

Bildgebung

• CT oder MRT mit KM zur Darstellung von Thymusveränderungen -> Thymom zeigt sich als solide KM-aufnehmende Raumforderung im vorderen Mediastinum

Ätiologie: paraneoplastisch bei SCLC; idopathisch bzw autoimmun

• AK gegen spannungsabhängige Calciumkanäle (Anti-VGCC-AK) —> verminderte ACH-Freisetzung -> weniger ACH im synaptischen Spalt -> geringere Bindung an ACH-R -> verringerte Muskelaktionspotenziale -> muskuläre Schwäche

Klinik:

wie bei MG, allerdings keine Doppelbilder, Ptose und Schluckstörungen oder erst spät

Edrophonium- oder Pyridostigmintest häufig negativ

Serienstimulation - Befund

Zunächst Amplitudendekrement der Muskelsummenaktionspotenziale bei niederfrequenter Stimulation, dann Amplitudeninkrement nach Willkürkontraktion

Paraneoplastisch

• onkologische Behandlung der Tumorerkrankung

• Symptomatische Therapie mit Amifampridin oder Pyridostigmin

Autoimmun

• Amifampridin: symptomatische Therapie

Cholinesterasehemmer

= Basistherapie; Pyridostigmin

• Verringerung der Muskelschwäche durch Steigerung des ACh-Angebots im synaptischen Spalt

• UAW: Übelkeit, abdominelle Krämpfe, Durchfall, Miosis, Akkomodationsstörung, Bradykardie, vermehrtes Schwitzen

Immunspressiva

• bei unzureichendem Ansprechen auf CHE-Hemmer

• Glucocorticoide, Azathioprin

Interventionstherapie

• bei schweren Exazerbationen oder myasthener Krise

• IVIG/Plasmapherese

Thymektomie

• bei Thymomnachweis, unabhängig vom Ausprägungsgrad der Myasthenie

• bei generalisierter Myasthenie auch ohne Thymomnachweis

• nicht indiziert bei Nachweis von MuSK-Antikörpern

• elektiver Eingriff bei stabiliserter Grunderkrankung: transsternal (Goldstandard), videoassisiert

= krisenhafte Verschlechterung der MG

Ursachen/Auslöser

• Medikamente mit Einfluss auf die neuromuskuläre Übertragung

• Fehler bei Verordnung oder Einnahme der Medikamente

• Infektion/Fieber

• Narkosen

• perioperativ (Fortführung der oralen Pyridostigmintherapie bis kurz vor der OP)

• idiopathisch

Klinik

Schwere Muskelschwäche mit respiratorischer Insuffizienz und Aspirationsgefahr

Therapie

• Intensivstation

• Sicherung Atemwege und Vitalfunktionen

• CHE-Hemmer i.v. (Pyridostigmin oder Neostigmin)

• Plasmapherese/IVIG

• Medikamentös: Antipsychotika, Antidepressiva, MCP

• im Rahmen einer Schwangerschaft (i.d.R. rückläufige Beschwerden nach Entbindung)

• Im Rahmen einer Grunderkrankung

  • Internistisch: Eisenmangel, Niereninsuffizienz (mit oder ohne Urämie)

  • Neurologisch: Polyneuropathien

L-Dopa + Decarboxylasehemmer

L-Dopa + Carbidopa oder Benserazid

• indiziert bei leichten bzw. intermittierenden Beschwerden (max 2x/Woche) mit Leidensdruck

Dopaminagonisten

Non-Ergot-Dopaminagonisten: Pramipexol, Ropinirol, Rotigotin

• indiziert bei mittel- bis schwergradigen Beschwerden

= Diagnosestellung CRPS

Vier Punkte, die alle für die Diagnose eines CRPS erfüllt sein müssen

• Anhaltender Schmerz, der durch das Anfangstrauma nicht erklärbar ist

• Anamnestisch berichtet der Patient aus 3 oder mehr der folgenden Kategorien mindestens ein Symptom

  • Sensorisch: Hyperalgesie und/oder Allodynie

  • Vasomotorisch: Asymmetrie der Hauttemperatur, Veränderung der Hautfarbe und/oder Asymmetrie der Hautfarbe

  • Sudomotorisch/Ödeme: Ödeme, Veränderung beim Schwitzen und/oder Asymmetrie beim Schwitzen

  • Motorisch/trophisch: eingeschränkte Beweglichkeit, motorische Dysfunktionen, und/oder trophische Veränderungen

• Zum Zeitpunkt der Untersuchung ist mindestens ein klinisches Zeichen aus 2 oder mehr der zuvor genannten Kategorien vorhanden

• es liegt keine andere Erkrankung vor, welche die Symptome besser erklärt