Kartenstapel

CRP, BSG

Ferritin, Leuko- / Thrombozytose

Normo- oder mikrozytäre Entzündungsanämie

Anti-CCP-Antikörper (IgG-AK gegen zyklisches citrulliniertes Peptid)

Rheumafaktoren (Autoantikörper gegen das Fc-Fragment des IgG)

Antinukleäre Antikörper (ANA) in 30% der Fälle erhöht

Diagnostik:

Röntgen

• Periartikuläre Weichteilschwellung

• Periartikuläre Osteoporose

• Gelenkspaltverschmälerung

• Marginale Erosionen

• Im Verlauf: Subchondrale Zysten, Gelenkdestruktionen mit Subluxationen und Ankylosen

Gelenkpunktion mit anschließender Synovialanalyse (Leukozytose, Rheumafaktoren)

Hinweise auf T-Zell-Aktivierung

Rheumaknoten: Zentrale fibrinoide Nekrosen mit Histiozyten und Epitheloidzellen als Randsaum

Therapie: Im akuten Schub Kälteanwendungen

akut Glucocorticoide, NSAR (+PPI)

langfristig DMARD -> Methotrexat

• Zeitversetzte Einnahme von Folsäure 24–48 h nach MTX-Applikation vermindert die Nebenwirkungsrate

• alternativ Leflunomid, Sulfasalazin, Hydroxychloroquin, Azathioprin

• oder TNF alpha Inhibitoren

Das Felty-Syndrom ist eine schwere seropositive rheumatoide Arthritis, die mit Splenomegalie und Granulozytopenie einhergeht

Anti-dsDNA-AK

Exposition gegenüber UV-Licht

medikamenteninduzierter Lupus erythematodes

• Antiarrhythmika: Procainamid

• Antihypertensiva: Hydralazin, Methyldopa

• Weitere: Bspw. D-Penicillamin, Isoniazid, Phenytoin

• Meist erhöhte Antinukleäre Antikörper (ANA)

• Keine Antikörper gegen Doppelstrang-DNA (Anti-dsDNA-AK)

Chronisch diskoider Lupus erythematodes

• Scheibenförmige, scharf begrenzte, leicht erhabene rote Plaques mit Schuppenbildung und zentraler Atrophie

• Insb. lichtexponierte Areale; meist nur an einzelnen Lokalisationen (oft im Gesicht)

Diagnostik

• Hämolytische Anämie

• Leukopenie (<4.000/μL) oder Lymphopenie (<1.000/μL)

• Thrombozytopenie (<100.000/μL)

• Antinukleäre Antikörper (ANA)

• Anti-dsDNA-Antikörper

• Anti-SM-Antikörper

• Antiphospholipid-Antikörper

• Erniedrigtes Komplement (C3, C4 oder CH50)

• Positiver direkter Coombs-Test

• Serositis (Pleuritis, Perikarditis)

• Proteinurie

initial proximale Muskelschwäche an Schulter- und Beckengürtel bis hin zu proximal betonter Tetraparese

Dermatomyositis : + Hellrotes bis bläulich-rotes Erythem, Schuppende Erytheme an den Fingergelenken, Gottron-Papeln

Stark erhöhte Kreatinkinase (CK)

• Initiale Therapie der Wahl ist ein orales Glucocorticoid

• Azathioprin, Cyclophosphamid, Methotrexat

45% limitierte SS (Aussparung des Rumpfes, Organbeteiligung erst spät), Antizentromere Antikörper (ACA) häufig positiv

30-35% diffuse SS, Anti-Scl-70-Antikörper ggf. positiv

• Typ I = Akraler Typ: Häufigste Form, Befall der Akren und Hände bis Handgelenke

• Typ II = Proximal aszendierender Typ: Von den Fingern aus aufsteigende, zentripetale Sklerosierung nach proximal auf Unter- und Oberarme, Beteiligung innerer Organe

• Typ III = Stammsklerose-Typ: Zentrifugale Ausbreitung vom Stamm aus, Raynaud-Phänomen kann fehlen, Beteiligung innerer Organe

Calicinosis cutis, Fingerkuppennekrosen, Tabaksbuetelmund, verkürztes Zungenbändchen, Lungenfibrose, Alveolitis, pulmonale Hypertonie, Niereninsuffizienz, Hypomotilität des GIT, sekundäres Sjögren-Syndroms, Teleangiektasien

Antikörperdiagnostik

• γ-Globuline↑ in der Serumelektrophorese

• Antinukleäre Antikörper (ANA) zu etwa 90%

• Anti-Scl-70 (= Anti-Topoisomerase I)

• Antizentromere Antikörper (ACA)

• Anti-RNA-Polymerase III

• Rheumafaktor bei ca. ⅓ der Patienten positiv

Kapillarmikroskopie der Nagelpfalz zur Unterscheidung bei Raynaud-Symptomatik (bei primärem Raynaud keine Auffälligkeiten)

Therapie:

Glucocorticoide (Erhöhtes Risiko für renale Krise mit Hypertonie und Harnretention (ab Prednisondosen von 15 mg/Tag), daher regelmäßige Kontrollen von Blutdruck und Nierenfunktion)

Akronym für

• C → Calcinosis cutis: Weiße bis gelbliche, harte und schmerzhafte kutane Knoten an Fingergelenken, Fingerkuppen und druckbelasteten Stellen, die ulzerieren können

• R → Raynaud-Syndrom

• E → Esophageal dysmotility: Ösophagusstarre, gastroösophagealer Reflux, Dysphagie

• S → Sklerodaktylie

• T → Teleangiektasien: Typischerweise im Gesicht und palmar

keine Organbeteiligung, kein Übergang in SS

Therspie:

• topisch Glucocorticoide

• Phototherapie

• systemisch MTX

Wegweisend ist der Nachweis von antineutrophilen zytoplasmatischen Antikörpern (ANCA) im Blut, wobei es auch ANCA-negative Vaskulitiden gibt

Hautbiopsie

Sensitivste Methode bei V.a. extrakranielle Beteiligung: PET-CT (spez. bei der Riesenzellarteriitis und Takayasu-Arteriitis)

Aorta + größe Äste

15-40 Jahre, v.a. Frauen

Therapie: Glucocorticoide, ggf. MTX/Cyclophosphamid, tlw. operatives Eingreifen bei kritischen Stenosen

kleine Gefäße

Vaskulitis mit Eosinophilie

Pulmonale Manifestation mit schweren allergischen Asthmaanfällen

Zu über 90% Assoziation zu Hepatitis C

Haut (nahezu 100%): Purpura, Ulzerationen bis Nekrosen

• Schubweise verlaufende Vaskulitis der kleinen Gefäße mit Organbeteiligung

• Epidemiologie: Auftreten entlang der Seidenstraße, vor allem in der Türkei. Starke Assoziation zu HLA-B51

• Leitsymptom: Orale Aphthen mit mind. drei Rezidiven innerhalb von 12 Monaten, zusätzlich

• Augenbeteiligung mit anteriorer oder posteriorer Uveitis, Retinitis

• Genitale Ulzerationen

• Hautläsionen

• Weitere Manifestationen möglich: ZNS- oder Nierenbeteiligung, Arthralgien, Thrombose, Abgeschlagenheit, Fieber

• Diagnostik: Typische Klinik, zusätzlich: Pathergietest

• Therapie

  • Lokal: Mundspülungen, Analgesie, Glucocorticoide

  • Systemisch: Colchicin, Glucocorticoide

granulomatöse Veränderungen der Atemwege und nekrotisierende Entzündung der kleinen und mittleren Gefäße

cANCA-Autoantikörper

ca 40. LJ

Frühsymptome: Rhinitis, Sinusitis, Otitis media, Sattelnase

60% Lungenbeteiligung

50% Glomerulonephritis (Pauci-Immun-Glomerulonephritis)

50% Augenbeteiligung

Bei akuter Lebensgefahr oder Beteiligung lebenswichtiger Organe : Aggressive immunsuppressive Kombinationstherapie

• Glucocorticoide: Prednisolon p.o. +

• Immunsuppressivum: Cyclophosphamid oder Rituximab

Ohne akute Lebensgefahr oder Beteiligung lebenswichtiger Organe: Immunsuppressive Kombinationstherapie

• Glucocorticoide: Prednisolon p.o. +

• Immunsuppressivum: Methotrexat (MTX) oder Mycophenolat-Mofetil

Remissionserhaltung: Kombination aus Glucocorticoiden und einem Immunsuppressivum (Azathioprin)

Renale Beteiligung bestimmt entscheidend die Lebenserwartung

schwerwiegende Vaskulitis der kleinen und mittelgroßen Arterien, die v.a. Kinder unter 5 Jahren betrifft

hohes Fieber (>5d, ohne Ansprechen auf AB), Auffälligkeiten der Haut und Schleimhäute (u.a. stammbetontes Exanthem, Lacklippen und Erdbeerzunge) sowie zervikale Lymphadenopathie

frühzeitige Therapie mit Immunglobulinen und ASS

ANA-Erhöhung typisch für Kollagenosen

• AI-Hepatitis

• Rheumatiode Arthritis

ANCA-Erhöhung typisch für Vaskulitiden

• v.a. ältere Frauen >50 Jahre

• Aktivierung dendritischer Zellen → Chemokinausschüttung → Aktivierung von CD4+-T-Zellen → Rekrutierung von Lymphozyten und Makrophagen (Letztere fusionieren zu den namensgebenden und histologisch nachweisbaren „Riesenzellen“)

• Depressive Verstimmung

• B-Symptomatik: Fieber, Gewichtsverlust und Nachtschweiß

• Abgeschlagenheit

Polymyalgia rheumatica:

• Schulterschmerzen (v.a. nachts), auch Becken bilateral

• Morgensteifigkeit

Arteriitis temporalis

• Claudicatio masticatoria

• Kopfschmerzen (pulssynchron, bohrend)

Diagnostik

• keine Auto-AK oder CK-Erhöhung

• CRP, BSG-Sturzsenkung

• Biopsie: granulomatöse Gefäßentzündung meist mit Nachweis von Riesenzellen

Therapie:

• Glukokorticoide, langsames Ausschleichen nach 2 Jahren

• Methotrexat oder IL-6-Hemmer Tocilizumab zur Einsparung von Glucocorticoiden