Knochen, Weichteilsarkome

lokale Ausbreitungsdiagnostik essentiell vor Biopsie

• Durchführung: Anamnese, klinische Untersuchung, Bildgebung

Verdacht bestätigt —> Staging: FDG-PET-CT/PET-MRT

Festlegung multimodales Therapiekonzept

• Chirurgie

• (Neo)adjuvant: Hyperthermie/Extremitätenperfusion, Radiatio, Systemtherapie

häufigster primärer maligner Knochentumor

überwiegend metaphysär an langen Röhrenknochen (>80%), 50% Kniegelenksnah

Risikofaktoren

• Radioatio, Morb. Paget, Keimbahnabberationen (zB Li-Fraumeni Syndrom)

Therapie:

• OP mit weiten Resektionsgrenzen, evtl. Metastasen + Polychemotherapie (prä- und postoperativ)

• multimodale Therapiekontrolle

2. häufigste Knochensarkom des Erwachsenen (0,2-100.000/Jahr), 30-60. LJ

Metaphyse der langen Röhrenknochen, Achsenskelett, Bckenknochen/rumof-naher Femur

low grade, lokal aggressiv, nicht metastasierend, Grad 1

hohe Lokalrezidivrate

sekundäre Chondrosarkome

Nachweis IDH1/2 Mutation

weite Resektion

Radioatio? Protonen

Mesenchymale Chondrosarkome: sensitiv für Chemotherapie

3. häufigste Knochensarkome (0,3/100.000),

medianes Erkrankungsalter: 15 J

verwandte Entitäten mit unterchiedlicher neuronaler Differenzierung

60% Extremitäten, 40% Stammskelett

ES-Gruppe: t (11,22)

Therapie:

• lokal und systemische Chemo

Regressionsgrad: Werkzeug für Therapieauswahl

verschiedene mesenchymale Tumore

1% maligner Erwachsenen Tumore, 15% kindlicher/jugendlicher

60% Extremitäten

20-35% retro- und intraperitoneale Sarkome (inkl. GIST Tumore)

15-20% Körperstamm und Kopf-Hals-Region

molekulargenetische Merkmale, zB MDM2/CDK4-Amplifikation bei Lipsarkomen

lokoregionale Tumorkontrolle

Prävention/Therapie der Fernmetastasierung

multimodales und interdisziplinäres Therapiekonzept

weite Resektion (neo)adjuvantes Therapiekonzept in Abhängigkeit von Größe, Histologie und Grading sowie Patientenfaktoren

Hyperhtermie/Extremitätenperfusion als neoadjuvante Option

ggf., Metastasenchirurgie (bei Oligometastasierung)

medianes Überleben mit metastasierten Erkrankung und systemischer Chemotherapie

—> 10-14 Monate

Trabectedin (DNA Bindner)

• Seescheide, kein Einfluss auf Gesamtüberleben, Verbesserung progressionsfreies Überleben

Pazopanib (Multityrosinkinase Inhibitor)

• kein Einfluss auf Gesamtüberleben, Verbesserung progressionsfreies Überleben

• Nierenzellkarzinom, keine Neubildung von tumorversorgenden Blutgefäßen

Olaratumab (bindet PDGFR alpha und blockiert die durch PDGF-Bindung induzierte Aktivierung)

• kein Unterschied in der Gesamtansprechrate, Verbesserung des Gesamtüberlebens

Eribulin (microtubule dynamics inhibitor)

• Mamma Ca, fördert vascular remodeling

• keine Verbesserung progressionsfreies Überleben, Verbesserung Gesamtüberlebens

Tazemetostat (EZH2 Inhibitor)