Hämolytische Anämien

= Anämien durch Destruktion von Erythrozyten, charakterisiert durch eine verkürzte Erythrozyten-Überlebenszeit (<120 Tage)

Bildung von 2x 10^11 Erys im Knochenmark täglich

Mittlere Überlebenszeit: 120 Tage

Abbau in Milz, Leber (retikuloendotheliales System, RES)

Peripheres Blut

• normozytäre oder makrozytäre Anämien ohne Veränderungen von Leukozyten und Thrombozyten

• Anisozyten

• Poikilozytose

• charakterische Veränderungen bei hereditären Membrandefekten

Knochenamrk

• erythropoetische Hyperplasie, vermehrt Erythroblasten

LDH ↑, indirektes Bilirubin ↑, Urobilinogen ↑, Haptoglobin ↓ o Hämoglobin ↓, Hämatokrit ↓,

Erythrozytenzahl ↓, Eisen ↑

Retikulozyten ↑ (bei chronischer

Hämolyse), Retikulozyten-Index

Erythrozyten-Überlebenszeit ↓

K+↑

Coombs Test: direkt (Nachweis erythrozytenadhärenter Antikörper) bzw. indirekter (Nachweis von Ak i.S)

Knochenmarkpunktion i.d.R. nicht notwendig

Anämiesymptome

chronische Hämolyse

• i.d.R symptomarm, Hämoglobwerte bis 6-8mg/dl oft ohne subjektive Einschränkungen

• geringgradiger Ikterus

• Splenomegalie

• gehäift Bilirubin Gallenstein

akute Hämolyse

• Fieber, Schüttelfrost

• Kopfschmerzen, Rücken, bauch aua

• Ikterus, Hämoglobinurie

Therapie der Grunderkrankung

Supportive Therapie

• Erythrozytentransfusion (in EInzelfällen)

Immunsuppression

Splenektomie: Entfernung des Sequestrationsfilters für vorgeschädigte Erythrozyten

• keine kausale Therapie

• zwingend Impfungen gegen Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidis und Haemophilus influenzae (Gefahr einer Sepsis, OPSI), jährliche Grippeimpfung

• Thromboseprophylaxe wegen erhöhter Thromboseneigung (Thrombozyten hoch)

zwingende Impfungen

• Pneumo- und Menongokokken, H. influenzae, jährliche Grippe

• Thromboseprophylaxe wg. erhöhter Thromboseneigung