Hämorrhagische Diathesen

Angeborene oder erworbene pathologisch gesteigerte Blutungsneigung

Störungen der primären Hämostase: von Willebrand-Syndrom, Thrombozytopathien (medikamentös)

Störungen der sekundären Hämostase: Hämophile A und B, erworbene (Hemmkörper)-Häm

Thombozytenzahl

Tests der palsamtischen Gerinnung (wenn verlängert path.):

• Thromboplastinzeit (TPZ): INR↑, Quick-Wert ↓

  →extrinsisches System & gemeins. Endstrecke

• aPTT ((aktivierte) partielle Thromboplastinzeit)

  →intrinisches System

• Quick: Umrechnungswert für die Thromboplastinzeit

  wird im klinischen Alltag von der INR abgelöst

• Fibrinogen

angeborene Störung der primären Hämostase

• Prävalenz: 1:100, klinisch relevant 1:10.000

• Ursache: Defekte des vW-Faktor

• Erbgang: autosomal dominant und rezessiv

  
  

• Erhöhte Blutungsneigung (v.A. Schleimhautassoziiert)

• Rezidivierende Epistaxis (=Nasenbluten), Menorrhagie (=zu lange Menstruation)

• Blutung auch bei kleineren chirurgischen Eingriffen

• Tranexamsäure = Antifibrinolytisch (lokal/systemisch)

• DDAVP = synthetisches Derivat des ADH; mobilisiert VWF aus körpereigenen Speichern

• Plasmatische VWF-haltige Präparate oder Rekombinanter VFW

Hereditäre Thrombopenie-Syndrome:

• Mediterrane Makrothrombozytopenie

• Wiskott-Aldrich Syndrom

• FDP/ AML

  
  

→ verminderte Thrombozytenbildung

→ erhöhter Thrombozytenverbrauch

→ Pseudothrombozytopenie

→ medikamentöse Thrombozytenaggreagtionshemmung

Thrombozytenverklumpung im EDTA-Blut

Hämophilie → im Volksmund “Bluterkrankheit”

Hämophilie A: angeborener Defekt des Faktor VIII

(Inzidenz 1 pro 5.000-10.000 der männl. Geburten)

Hämophilie B: angeborener Defetk des Faktor IX

(Inzidenz 1 pro 30.000-50.000 der männl. Geburten)

• chron. Arthropathie

• Kontrakturen

• Inhibitorentwicklung

• Transfusions-bedinge Infekte

Ziel:

• Blutungen Verhindern

• Akute Blutungen behandeln

• Schutz vor Komplikationen/Folgeschäden

• Integration d. Erkrankten in normales soziales Leben

Therapieprinzipien:

▪ Prophylaktische Substitution mit Faktorpräparate (VIII oder IX)

▪ Bedarfsorientierte Substitution bei Blutungen/Interventionen

→ virusinaktivierte Plasmapräparate, rekombinante Faktorenpräparate

Erworbene Hämophilie A (Hemmkörper-Hämophilie)

• spontane muskulo-kutane Blutungen

• Labor: isolierte aPTT Verlängerung

• Autoimmungerkrankungen gegen Faktor VIII

• Inzidenz: 0,1-1,5/1.000.000, Mortalität bis 20%

• Schwere Blutung unabhängig der Faktor VIII Restaktivität und Höhe des Inhibitors

• Unterschiedlicher Pathomechanismus zu Hemmkörperbildung bei angeborener Hämophilie

• Therapieziele:

  Blutungskontrolle durch Bypassing agents, Rekombinanten Faktor VIII

  HK-Elimination durch Immuntoleranztherapie, Immunsuppression, Ummunadsorption