Was ist das?
Leukoerythroblastisches Blutbild
Dakryozyten = Tränentropen Erythrozyten
Symptome
Anämie +/- Thrombozytopenie
ausgeprägte (Hepato-)splenomegalie
Kachexie, B Symptomatik, AZ Minderung
—> JAK2/CARL-PCR periphäres Blut
—> Knochenmarks Histolgie: Myelofibrose und Osteosklerose
Prognose
medianes Pberleben 4-5 Jahre
Prognoseabschätzung anhand von Blutbild, Genetik
Therapie
Bei ungünstiger Prognose (<5J)
Allogene Stammzelltransplantation (bis zum 70 LJ)
bei palliativer oder symptomatischer Situation
Ruxolitinib (bei Splenomegalie, Symptomen)
Transfusionen (bei Anämien)
Studientherapie
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