Blasenbildende Autoimmundermatosen

Spaltbildung innerhalb der Epidermis

30-60 Jahre

Nikolski 1 und Tsanck-Test positiv

IgG-Autoantikörper gegen desmosomale Strukturproteine von Keratinozyten (Desmoglein 3, seltener zusätzlich Desmoglein 1)

selten Blasen, eher Erosionen weil die Haut zu dünn ist

Lokale Therapie

• Lokale Antiseptika

Systemische immunsupprimierende Therapie

• Systemische Glucocorticoide

  • Prednisolon

• plus Immunsuppressiva

  • Azathioprin

Spaltbildung zwischen Epidermis und Dermis

>60 Jahre

Autoantikörper gegen bullöses Pemphigoid-Antigen

-> IgG-Autoantikörper gegen hemidesmosomale Strukturproteine (BP180, BP230) von basalen Keratinozyten

• Ggf. Prodromalstadium mit juckenden, papulösen oder urtikariellen Hauterscheinungen (Wochen bis Monate vor Blasenbildung)

• Schleimhaut eher selten betroffen

Nikolski und Tzanck negativ

Glucocorticiode schlagen besser an als bei P.v.

bessere Prognose als Pemphigus vulgaris

Spaltbildung zwischen Epidermis und Dermis

-> Unterform des bullösen Pemphigoids

erhöhtes Risiko für Frühgeburtlichkeit und Small for Gestational Age (SGA)

i.d.R. periumbilikaler Beginn

I.d.R. selbstlimitierender Verlauf mit spontanem Abheilen innerhalb von 1–2 Monaten nach Entbindung

Spaltbildung zwischen Epidermis und Dermis

25-55 Jahre

Streckseiten

• Altersgipfel: 25–55 Jahre, Kinder selten betroffen

• Geschlecht: ♂ > ♀ (2–6:1)

Bildung von Immunkomplexen aus IgA und epidermaler Transglutaminase → Spaltbildung und Blasenbildung in der dermo-epidermalen Junktionszone

wahrscheinlich kutane Manifestation der Zöliakie

extremer Juckreiz

Bei Ablösung der Epidermis-Schichten

• Erkrankungen der Pemphigus-Gruppe (bspw. Pemphigus vulgaris)

• Stevens-Johnson-Syndrom

• Staphylococcal Scalded Skin Syndrome

• Verbrühungen