Lupus erythematodes

• Bildung von Antikörpern gegen Zellkernbestandteile —> entzündliche Reaktion des Gefäßbindegewebes

• Pathogenese multifaktoriell: Genetisch+Umweltfaktoren

  • abnormale Immunantwort —> Entzündungsreaktion

    —> Organschäden

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• Fieber, Müdigkeit und Gewichtsverlust (bei ca 95%)

• bei 80%

  • klassisches Schmetterlingsexanthem (bei 50%)

  • Akuter Hautlupus

  • chronischer diskoider Lupus: keine systemische Erkrankung, keine ANA

  • Photosensitivität (bei 70%)

• bei ca 95%

  • Arthralgien (bei ca. 95%)

  • Myalgien (bei ca. 70%)

  • Nicht-erosive Arthritis (bei ca. 60%

• Gelenke (90%)

• Polyserositis (Perikard oder Pleuraerguss)

• Niere: Persistierende Proteinurie oder Erythrozytenzylinder, Akanthozyten, Glomerulonephritis

• Neuro: Krampfanfälle, Psychose, Delir

• Blutbild: Hämolytische Anämie, Leukopenie oder Lymphopenie, Thrombopenie

• oft schleichender Beginn mit unspezifischen Symtpomen

• Bestimmung ANA-Titers

  • Titer von ≥1:80 notwendig für Diagnose nach ACR/EULAR-Kriterien

• Einordnung nach ACR Kriterien

kann mit Lupus erythematodes auftreten

• Thrombophilie, erniesrigte Thrombozyten, Thromboseneigung stark vermehrt —> Thrombosen häufig

• verlängerte PTT

• Thromboembolische Komplikationen und Schwangerschaftskomplikationen

• Labor:

  • Lupusantikoagulans, Anti-Cardiolipin-Ak, Anti beta 2 Glykoprotein- Ak

• Katastrophales APS=Thromben in min 3. Organsystemen, Hämolyse und hohe Letalität

• Therapie: Antikoagulation, Corticosteroide und hochdosiertes Ig

• Antimalariamittel (Hydroxychloroquin), in schweren Fällen MABs

• Sonnenschutz (LSF70)

• Knochenschutz (Vit D)

• Impfung Standard + Influenza + Pneumokokke

• Artiosklerose Risikofaktor-Kontrolle

• Leichte Fälle: Hydroxychloroquin

• Schwere Fälle: Immunsupressiva (Cyclopphosphamid), Glucocorticoide, Belimumab, Azathioprin

• neu: Anti Interferon Anifrolumab

  
  

• KI: UV-Photo(chemo)therapie und UV-Lichttherapie