Myelodysplastische Syndrome

“myelo”= Knochenmark → Produktion von Blutzellen

“dysplastisch” = abnormale Entwicklung / Reifung

Gruppe von blutbildenden Störungen → KM nicht genügend gesunde Blutzellen

MDS kann als eine Vorstufe von Leukämie angesehen werden, da sich bei einigen Patienten mit MDS im Laufe der Zeit eine akute myeloische Leukämie (AML) entwickeln kann

Anämie:

• Müdigkeit

• Schwindel

• Leistungsfähigkeit ↓

• Dyspnoe

Leukozytopenie:

• Abwehrschwäche

• Infekthäufung

• hartnäckiger Verlauf

• Wundheilstörungen

Throbozytopenie

• Nasen- und Zahnfleischbluten

• Petechien kleine, meist stecknadelgroße Hauteinblutungen

• Hypermenorrhoe verlängerte Menstruation

anhand Zellreihen mit Dysplasie, Zytopenie, Blastenanteil, Sideroblastenanteil, Karyotyp

• Ring Sideroblasten

• Excess Blasten

• Unklassifizierbar

• IPSS-R-Score: Risiko Klassifizierung in 5 Gruppen

  → Parameter: Blastenanteil im KM, Zellreihen mit Zytopenie, Karyotyp

viele mögliche Genmutationen, v.A Spleißfaktoren

→ Genmutation prognostisch & therapeutisch relevant!

Watchful waiting

→Supportiv (Transfusion, Stimulation der Erythropoese, …)

→Lenalidomid bei MDS mit Del(5q)

→Hypomethylierende Substanzen (Azacitidin)

→Intensive Chemo bei fortgeschrittenem MDS

→HSCT (allogene hämatopoetische Stammzelltransplantation)

Einmalige, sehr hochdosierte Chemotherapie, ggf. kombiniert mit Bestrahlung

• Ziel: restlose Elimination der „entarteten“ Zellen

• Unwiederbringliche Zerstörung gesunder Stammzellen und damit auch der Blutbildung

• Ersatz: „neue“ Stammzellen von passenden Spender

z.B. Geschwister, geeignete(r) nichtverwandte(r) Freiwillige(r)

allogen= von einem genetisch unterschiedlichem Spender

autolog = Gewebe/ Zellen vom empfänger selbst