Systemische Sklerose

Autoimmunerkrankung: Kollagenosen —> führt zu Bindegewebsvermehrung zur Sklerose von Haut und/oder inneren Organen

Raynaud-Phänomen

• Primär: keine Grunderkrankung, Kapillaren normal, ANA negativ, keine Nekrosen, gute Prognose

• Sekundär: umgekehr zu primär

  • Kollagenose, Vaskulitiden, Vibrationsschäden, Medikamente, Hämatologische Erkrankung

Skleroderme Hautveränderungen proximal der Fingergrundgelenke

Sklerodaktylie, grübchenförmige Narben der Distalen Finger-/Zehenweichteile, bilat. Basale Lungenfibrose

Typische Facies, Radiäre Mundfältelung, Verkürztes Zungenband

Sekundäres Raynaud-Syndrom: Insb. unter Kälteeinwirkung durch Engstellung der Gefäße

1. Initial Abblassen der Finger

2. Zyanose

3. Nach Rückkehr der Durchblutung: Schmerzhafte Rötung

Unspezifische Symptome

• Reduzierter Allgemeinzustand mit Abgeschlagenheit, subfebrilen Temperaturen und depressiver Verstimmung

• Kälteempfindlichkeit

• Akrozyanose

• Gelenksteifigkeit

Myositis, Pulmonal Fib., GI-Beschwerden, Nierenbeteiligung

Internistische Probleme

• Digitale Ulcera, Ösophagusmotilität

CREST Syndrom: langsam progredient, pulomanel AHT möglich (Mortailtät↑)

• CREST= Calcinosis cutis, Raynaud, Esophagusmot.störung, Sklerodaktylie, Teleangiektasien

Hypertonie KombiTherapie

• Prostazyklin-Analoga, Endothelin-Rez-Antagonisten, PDE5-Hemmer, Signal-Hemmer

ACE Hemmer sinken Renale Krise

Physiotherapie

kein Nikotin

Organ steht im Vordergrund

Glucocorticoide, Azathioprin

NSAR. Prostaglandin