was ist das?
zytogengenetische Abberation → PHILADELPHIA-CHROMOSOM
→ Entstehung des ABL-Fusionsgen
→ t(9;22)
Fusionsgen produziert abnormes Protein mit fehlerhafter Tyrosinkinase-Aktivität!!
Tyrosinkinase ist ein Enzym, das die Zellproliferation reguliert und bei der CML unkontrolliert aktiviert ist!!!
kommt zu Proliferation unreifer Granulozytenvorstufen
& extremer Leukozytose
Phaseneinteilung
chronische Phase (noch gut therapierbar)
Akzelerationsphase
Blastenkrise
Diagnsotik
Splenomegalie
Leukozytose
Thrombos ↓
Erys ↓
LDH & Harnsäure ↑
KM Zytologie / Histologie
Therapie
TKI-Inhibitoren
→ IMATINIB
→ Hemmung der BCR-ABL-aktivierten Tyrosinkinasen
was bei IMATINIB beachten?
& NW!!!
Ödene
Muskelkrampf
GIT Probleme
Last changeda year ago
