Neuroendokrine Neoplasien

70% aller NEN

Appendix am häufigsten

Pankreas

• Gastrinom

• Insulinom

• VIPom

• Glucagonom

Serotonin- produzierend (Kontraktion der glatten Muskelzellen)

Histamin, Bradykinin (Flush)

Durchfall, abdominellen Krämpfen, Flush-Symptomatik

tritt normalerweise erst nach Metastasierung in der Leber auf

-> davor keine Wirkung wegen First-Pass-Effekt

Karzinoid-Herzerkrankung

- Definition: Rechtskardial betonte Endokardfibrosierung als Folge eines Karzinoid-Syndroms

Gastrin

-> Zollinger-Ellison-Syndrom

überwiegend sporadisch (75%)

MEN1-assoziiert (25%)

Ulzera, Reflux, Diarrhoe (Steatorrhoe)

Sekretin-Test (Test ist positiv, wenn der Serumgastrinspiegel um >200 pg/mL ansteigt)

Insulin

• Whipple Trias

  • Niedriger Blutzucker

  • Symptome der Neurohypoglykämie

  • Besserung der Symptomatik nach Glucosezufuhr

Assoziation mit MEN1

Entstehung im Bereich der Langerhans-Inseln

in >90% benigne

Fastentest

• Ausbleiben der Insulinsuppression bei abfallenden Blutzuckerwerten

• Messung von Blutzucker, Insulin und C-Peptid in festen zeitlichen Abständen

Th: OP, Enukleation, Medikamentös (Diazoxid)

Vasoaktives intestinales Polypeptid

• Verner-Morrison-Syndrom

  • Wässrige Diarrhö

  • Hypokaliämie

  • Achlorhydrie/Hypochlorhydrie

• Dehydratation

• Flush

NSE und Chromogranin A, Synaptophysin

Sonografie

Endosonografie

KM-CT und -MRT

SSR-PET-CT

Immunhistochemische Analyse

OP einzig kurativer Ansatz

Medikamente: Somatostatin-Analoga (SSA) -> Octreotid

Transarterielle Embolisation (TAE) und transarterielle Chemo-Embolisation (TACE)