Potter I
autosomal-rezessiv
-> kurze Lebenserwartung
-> beidseitiges Auftreten
-> multiple, gleichmäßig kleine Zysten
-> Leberbefall => obligate Leberfibrose
Potter II
sporadisches Auftreten während der Embryonalentwicklung
-> einseitig (manchmal beidseitig) Nierenzysten, die unterschiedlich groß imponieren
-> selten symptomatisch
Beginn: Geburt bis Kindesalter
Potter III
Autosomal-dominant
-> Manifestation im Erwachsenenalter
-> Lebenserwartung bis ins hohe Erwachsenenalter
-> tritt beidseitig auf
-> unterschiedlich große Zysten
-> chronische Niereninsuffizienz
-> Renale Anämie
-> Leberbefall
Therapie mit Tolvaptan
Potter IV
sekundäre Zystenniere aufgrund der vorliegenden Obstruktion
zystische Nierendysplasie bei fetaler Obstruktion des unteren Harntrakts
DD Markschwammniere
Verkalkte Zysten ausgehend von den papillären Sammelrohren, es besteht eine Hyperkalzurie
Therapie: Prophylaxe von Nephrolithiasis mit Thiaziddiuretika
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