APL hämotloogischer Notfall DIC Gerinninungsprobleme Therapie und gen
Gen T15-17
All-trans-Retinsäure
Synonyme: ATRA, Tretinoin
Angriffspunkt: RARA-Teil des PML-RARA-Proteins
Wirkungsweise: Aufhebung des Differenzierungsblocks und dadurch Differenzierung der Promyelozytenvorstufen
Arsentrioxid
Zytostaika
APL-Differenzierungssyndrom
Beginn: Häufig 2 Wochen nach Therapiebeginn
Symptome: Dyspnoe, Fieber unklarer Genese, Ödeme/Gewichtszunahme, Lungeninfiltrate ohne Hinweis auf eine Infektion, Pleura- oder Perikarderguss
Therapie: Dexamethason, diuretische Therapie
Prophylaxe: Prednison
Medizinischer Notfall mit Mikrozirkulationsstörungen bedingt durch eine übermäßige Anzahl unreifer Leukozyten
Die Diagnose der CML wird sicher durch den Nachweis des pathognomonischen
Die Diagnose der CML wird sicher durch den Nachweis des pathognomonischen Philadelphia-Chromosoms gestellt (BCR-ABL-Fusionsgen)!
CML verursacht die ausgeprägteste XXXXXXXX (>500.000/μL möglich) aller Leukämien!
CML verursacht die ausgeprägteste Leukozytose (>500.000/μL möglich) aller Leukämien!
utation im JAK2-(Januskinase-2‑)Gen
Polycthemia vera
Budd-Chiari-Syndrom:
Seltene Erkrankung mit thrombotischem Verschluss großer Lebervenen (Vv. hepaticae)
Ätiologie
Polycythaemia vera (10–40%) oder andere MPN (erhöhte Blutviskosität)
Maligne Neoplasien (z.B. durch Kompression der Venen)
Hodgkin-Reed-Sternberg-Zellen bezeichnet.
Einkernige Hodgkin-Zellen: Maligne monoklonale B-Lymphozyten
Mehrkernige Reed-Sternberg-Zellen: Entstehung durch Fusion mehrerer Hodgkin-Zellen
Häufigste Lymphome
Diffuses, großzelliges B-Zell-Lymphom (hochmaligne) und follikuläres Lymphom (niedrigmaligne
Ätiologie: Translokation t(14,18)
Bei bis zu 90% der Patienten nachweisbar
Durch Translokation des Bcl-2-Gens auf das Chromosom 14 wird dieses dauerhaft aktiviert → Überexpression des anti-apoptotischen Genprodukts → Zellen treten nicht in die Apoptose ein
Follikuläres Lymphom
Stadium 1 B mikroglobulin <3,5
Albumin >3,5
Stadium 2 >5,5 Mikroglobulin
Kriterien :
Alter >60 Jahre
Krankheitsstadium III–IV nach Ann-Arbor-Klassifikation
>1 extranodaler Herd
Erhöhte LDH-Konzentration im Serum
Schlechter Allgemeinzustand (z.B. gemäß ECOG-Score ≥2)
Hyperkalzämie
Gesamteiweißkonzentration↑
Y bei Elektrophorse hoch
MM
Antikörpermangelsyndrom: Verdrängung funktionsfähiger B-Lymphozyten
Immunglobulinbestimmung oder Serumelektrophorese (erniedrigte γ-Bande,
CLL
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