Neurología y Neurocirugía

Sídrome de leucoencefalopatía posterior reversible!!

Se rompe por quimioterapico/inmuosupresor o autoinmunes la barrera hematoencefálica. Edema de sustancia blanca posterior con síntomas cerebelosos, occipitales, crisis epilépticas e hipertensión arterial grave. Típico hiperintensidad RM T2/Flair.

Tto: soporte

• fases:

  • fiebre astenia cefalea

  • psiquiatrico alucinaciones, amnesia,

  • catatonia, coreoatetosis, epilepticas, bajada de nivel de conciencia

• pueden tener fiebre, sí

• pueden ser la primera manifestacion del tumor subyacente

• la RM hiperintensidad de lóbulos temporales mediales

• herpética tiene curso más agresivo y PCR herpes +

• EEG: descargas o alteraciones FOCALES, no generalizadas

ELA

Como dato que siempre fallo: Guillén barre no afecta el esfínter tampoco, pero puede llegar a disautonomía en fases avanzadas

Son los profundos secundarios generalmente a HTA: se rompen microaneurismas de Charcot-Bouchard, típicos de zonas profundas (nucleos basales)

Las de amiloide no son intaparenquimatosas, son lobares

un estimulador del nervio vago (epilepsia, depresión…)

Se está enclavando o hay masa externa: tiene el III afecado, incluyendo el parasimpático (foto de abajo en midriasis) —> urgencia

En este caso no será por diabetes al afectar a todo, pero la párlisis del III par es por DM como primera causa mundial

Los sintomas de disfunción autonómica, sólo presentes en EatonLambert

La RMN muestra una lesión quística con un nódulo hipercaptante en la pared, en fosa cerebral posterior (cerebelo)

Tanto astrocitoma pilocítico como hemangioblastoma son así

La diferencia está en el Hto o Hb: si está elevado pensamos en el hemangio

El hemangioblastoma se asocia a lesiones quísticas en otros órganos como páncreas y ríñón, y puede aparecer en Von HippelLindau

Weber = Sd mesencefálico ANTERIOR —> piramidal predecusación + III par ipsilateral que está saliendo

• hemiplejia contralateral y III par ipsilateral

en la enf de Alzheimer

Recordar que el PET-amiloide es para casos dudosos, pero no es unmétodo diagnóstico por si mismo, sino un complemento. El Dx es clínico!

Es un West

Tto con ACTH!!!

En la enf de Parkinson avanzada, se usa porque es un agonsita dopaminérgico (pese al nombre) que se da en infusión subcutánea con bomba, permitiendo niveles estables y evitando efectos swithn ON-OFF

Es el único con efecto análogo a la levodopa, pero es i.v. y su tiempo de vida media es corto (bomba necesaria)

Una variante del Guillain-Barré con tríada: ataxia, arreflexia, oftalmoparesia

valproico + clobazepam

(a veces también lamotrigina o felbamato)

en general, muy refractaria :/

El sistema nervioso simpático se origina en el asta intermediolateral de la médula espinal mientras que el parasimpático lo hace en ciertos núcleos del tronco del encéfalo (correspondientes a los pares craneales III, VII, IX y X) y en la proción sacra de la médula espinal.

También, lo que se respeta en las centrales es el ojo y la frente. Se afecta el facial desde debajo del ojo hacia la barbilla

el síndrome medular anterior (daño de la termpoalgesia y la via piramidal motora [incluyendo astas motoras nateriores], pero indemnes los cordones posteriores con sensibilidad y propiocepción).

La causa es vascular: patología tipo vasculitis, disección aórtica o fractura-dislocacion espinal. Recordar la arterir de Adamkievic

Es un Alzheimer, con alteraciones todo corticales e hipocampales (es cortical también). Fallo en la memoria anterógrada.

No es demencia multiiinfarto porque no cuentan desánimo ni hay daño en el TC

Degeneración corticobasal tampoco, le falta el parkinsonismo (temblor, distonia…)

Hidrocefalia normopresiva no, tiene TC normal! no hay dilatación de ventriculos

Es de CaTaloGo

CTG

Recordar que es una distrofia que cursa con oftalmoplegia, presenta cataratas subcapsulares posteriores, puede ocurrir en niños aunque es más típico de adultos (por lo de la anticipación)

• Sí hay: mayor incidencia en familiares, elevada concordancia en monocigóticos, asociación con HLA-DR2 (como narcoleps)

• Los brotes son más frecuentes en la remitente-recurrente tras el diagnóstico, luego se espacian.

muy pocos, el nombre es una mierda.

Lo típico es el neurinoma del acústico BILATERAL en la tipo 2

• atrofia corticobasal

• dilatación del tercer ventrículo (se asocia a más sintomas negativos y mala respuesta al tto)

• hipofrontalidad

hipofrontalidad: desinhibidos, no hay dopamina en la vía meso-cortical (responsable de los síntomas negativos)

se ve tanto la atrofia corticovasal como la dilatación del tercer entrículo en el paciente esquizofrénico de la derecha

• atrofia corticobasal

• dilatación del tercer ventrículo (se asocia a más sintomas negativos y mala respuesta al tto)

• hipofrontalidad

hipofrontalidad: desinhibidos, no hay dopamina en la vía meso-cortical (responsable de los síntomas negativos)

se ve tanto la atrofia corticovasal como la dilatación del tercer entrículo en el paciente esquizofrénico de la derecha

Por el alto riesgo de HTIC benigna intracraneal (pseudotumor cerebri).

los oligodendrocitos, y en el periférico las células de Schwamm

• Cardioembólico! un tapón que lleva a clínica estable desde el inicio.

• El aterosclerósico hace que fluctúe, se va abriendo y cerrando el trombito.

Sd de Noonan.

Trastorno provocado por una mutación genética englobado dentro del grupo de las rasopatías (activadas en la vía genética RAS). La causalidad se establece en varios genes de distintos cromosomas, lo cual dificulta bastante su diagnóstico

El síndrome de Noonan se caracteriza, entre otros signos, por: talla baja y fallo de crecimiento, trastornos graves en la alimentación, defectos cardíacos, rasgos faciales típicos, trastornos digestivos, retraso motor y madurativo, alteraciones músculo-esqueléticas, el hígado o el bazo más grande de lo habitual, trastornos en la coagulación, trastornos del comportamiento y conducta, mayor incidencia oncológica general agravada en algunas mutaciones específicas, dificultades de visión-audición, dificultades de aprendizaje, dolores articulares crónicos, entre otros.1​

El síndrome, es muy variable, tanto en afectación como en gravedad.

Aparece casi con la misma frecuencia que el síndrome de Down, 1 de cada 1000 a 2500 nacidos vivos, convirtiéndose en la segunda enfermedad genética más habitual.

inyección de papaverina (vasodilatadro) o fentolamina (antagonista alfaadrenérgico hipotensor)

Amantadina (antigripal que también usabamos en Parkinson para prevenir discinesias por hipersensibilidad a dopamina tras años de tto).

Anti-acuaporina 4 (AQP4) = anti-NMO (neuromielitis óptica)

Es una Neuromielitis óptica (enf de Devic)

La AQP4 está en los astrocitos de la barrea hematoencefálica.

Los astrocitos forman parte de la BHE

Sídrome de leucoencefalopatía posterior reversible!!

Se rompe por quimioterapico/inmuosupresor o autoinmunes la barrera hematoencefálica. Edema de sustancia blanca posterior con síntomas cerebelosos, occipitales, crisis epilépticas e hipertensión arterial grave. Típico hiperintensidad RM T2/Flair.

Tto: soporte

Enf de Marchiafava-Bignami (del tema de desmielinizantes como EM)

Mielinosis central pontina (tras corrección de natremia rápida).

Es u na encefalomielitis aguda diseminada. Poner corticoides a full.

65% tienen hiperplasia y 10% timoma

• ocular: SÓLO movimientos oculares y ptosis

• generalizada: pares craneales (voz nasal,disartria, disfagia, debil masticación…) y cinturas (proximal de miembros). Brazos>piernas.

recordar que NO HAY DISAUTONOMIA

EatonLabert: tb es proximal pero de miembro inferior mas que superior, y mejora con el ejercicio, anticuerpos anti calcio, y si disautonomi posible

• Neonatal: igG de la madre, maman mal, en 2 semanas se cura

• Congénita: clínica de MG, pero No hay anticuerpos, es genético AR.

• Anti receptor de acetilcolina. Si lo tienes es casi Dx (junto con clínica) pero si no, no descarta.

  • No dice gravedad

  • Sí vale para seguimiento y respuesta a tto

• Anti Músculo estriado:

  • Presencia de timoma!

• Anti- MuSK (muscle-specific Kinase): sólo 1-10%

  • Indica que NO hay patología del timo

  • Indica que es forma GRAVE con mucho daño bulbar (pares craneales: disfagia, disartria, masticación…)

• Piridostigmina (oral) o neostigimina (parenteral, poco usado). [Anticolinesterásicos, aumentan Ach en terminal]

• Corticoides y azatioprina (segunda linea).

  • Si Anti-MuSK —> rituximab, porque es anticuerpo que indica gravedad!

• Plasmaféresis. Sólo en crisis miasténicas (se afecta la respiración y hay que intubar)

• Timectomía:

  • TODOS los que tengan timoma

  • 18-65a con clínica generalizada con anti-AchR (aunque no tengan timoma)

  • clínica ocular en general NO, pero posible si refractarios a todo tto

Linfocitos T vs PBM (proteína basica de la mielina) o PPL (proteolipídica)

Placas agudas: macrofagos y CD4

Placas crónicas: linfos B y T CD8

Es hipersensibildiad tipo IV

Empeoramiento de los síntomas del brote de EM con calor y ejercicio

Exacerbación sintomática en un periodo interbrote de EM (el paciente estaba recuperado, al menos parcialmente) que:

• cursa con los síntomas del último brote (repite)

• no presenta en imagen lesión nueva o distinta

• está detonado por algún factor estesante (fiebre, infección respiratoria, estrés, cambios emocionales…) —> en general todo lo que aumente la temperatura corporal o relacionado con el ejercicio (fenómeno de Uthoff)

• Signos motores y cerebelosos en el debut (es mejor sensitivo)

• Escasa recupración entre brotes o corto intervalo

• RM con múltiples lesiones

• >40 años al debut o varón

• tipo progrsivo primario

Corticoide!! Acorta el brote (en lugar de neuritis 3 meses, dura 3 días) pero a largo plazo la recuperación es la misma.

NOTA: recordar que esta desmielinizante con GC en brotes, pero en un GuillainBarre JAMÁS corticoide, lo cronifica

Tratamiento modificador de la enfermedad para la RR más útil

Bloquea el paso de linfos a través de la BHE, creando santuario inmunológico

RAM: reactivación del virus JC —> leucoencefalitis multifocal progresiva (Típico de VIH también)

modificador de la enfermedad en EM RR. Es oral! Retiene los linfos en los ganglios linfáticos, pero es muy seguro, pues al quitarlo ya vuelven a la sangre.

RAM: en la primera dosis bloqueos auriculoventriculares, pero luego ya nada.

Ocrelizumab.

SÓLO se puede dar si en la RM observamos lesiones con realce con gadolinio (actividad)

También se puede en la RR

se considera un criterio TEMPORAL (oligoclonos, varias respuestas)

Recordar, para EM Dx necesitamos: criterio de diseminación espacial (varias lesciones SNC) y temporal (brotes, lesiones que captan contraste vs no captan, oligoclonalidad en LCR).

85% de EM tienen bandas oligoclonales.

Ni corticales, ni segunda motoneurona ( sólo afecta SNC) ni déficits cognitivos. Recordar que sólo afecta a la sustancia blanca del SNC

NO, pese a que el troncoencéfalo se afecte típicamente (típico la oftalmolplejia por desmielinización del FLM)

Moderado,5-20 células. Si fuese más, nos planteamos otro Dx.

Ocrelizumab, un antiCD20.

OJO, sólo se puede dar si hay realce de gadolinio en la reso.

También se peude en la RR

es un pseudobrote de EM

Clínica reactivada previa con una reinfección. Ponemos antipiréticos y recuperará.

30% en gemelos monocigóticos. Se asocia a HLA DR2 (como narcolepsia) y DQ

• Miastenia afecta más a brazos, EL más a piernas

• Miastenia tiene fatigabilidad, iniciando la actividad con potenciales normales y luego va cayendo en electroiograma. En EatonLambert es al contrario, comienza actividad física muy entumecido y termina liberando la movilidad.

• Miastenia NO TOCA PUPILAS NI REFLEJOS, pero Eaton-Lambert Sí [Miastenia NO DISFUNCIÓN AUTÓNOMA!!!!]

• Vasogénico: sube peremeabilidad capilar por inflamación, típico de tumores o abscesos. Tto corticoides

• Citotóxico: fallo de la bomba Na/K por hipoperfusión, típico del ictus agudo. NO SE DAN CORTICOIDES EN LOS ICTUS!

• Transependimario: edema periventricular por alta presión en LCR, típico de hidrocefalia aguda.

3-5 minutos. Ganglios basales, cerebelo, hipocampo, y frontera parietooccipital (límite de vascularización).

Cuadro raro: Ecncefalopatía postanóxica tardía: Mejoría inicial pero después deterioro neurológico rápido hasta la muerte.

Ponerles en hipotermia, baja demanda y mejora el Px neurológico

Inmunoglobulinas o plasmaféresis, pero JAMÁS CORTICOIDES, no funcionan y pueden cronificar el cuadro de GB:

paraparesia y parestesia agudo ascendente arrefléxico con LCR de disociación albúmino-citológica (no células pero altas proteínas).

pensamos en anti-NMDA, verificar anticuerpos sangre y suero

mientras esperamos consultados, tratamos empíricamente con aciclovir intravenoso y también inmunoglobulinas (corticoides más en duda, porque si es herpes lo podemos empeorar). Recordar que el 40 % de las veces no se encuentran anticuerpos, pero la respuesta el tratamiento adecuado es la clave para el diagnóstico, además de descartar por PCR al herpes.

Cheyne-Stokes —> Diencéfalo

Hiperventilación neurógena central: respiración rápida y profunda. En acidosis metabólica (Kussmaul) para eliminar ácidos y lesiones mesencéfalo-protuberanciales.

Respiración apnéustica: en lesiones en tegmento lateral de la protuberancia inferior.

Al mover la cabeza, los ojos van con ella y no se fijan en el punto.

Indica coma por lesión del tronco o dosis altas de depresores del SNC.

decorticación es lesión bilateral de hemisferios por encima del mesencéfalo —> flexión de miembros

descerebración es por lesión a nivel mesencefálico —> extensión de miembros

mesencéfalo: midriasis

puente: puntiformes

Diencéfalo (De Cheyne Stokes - DDDDiencéfalo; decorticación es por encima del mesencéfalo, pupilas reactivas porque Edinger está bien)

Todo datos de lesión mesencefálica!

Protuberancia

Sería descerebración si es puente alto, y flaccidez en puente bajo

DX CLÍNICO

No hay NADA de actividad neural ni reflejos, la ventilación sólo por máquina y el corazón funciona pero va SOLO sin responder a atropina.

No hay reflejos corneal, oculocefálicos, tusígeno, nauseoso.. Se le quita ventilación y sube la pCO2a más d 60. Al poner atropina no cambia la FC.

Descartar otras causas: depresores o hipotermia, sobre todo.

Si duda: EEG plano, potenciales evocados, dopler cerebral sin flujo…

• SRAA (tronco y diencéfalo) y Hemisferios.

Causas de coma:

• Fallo dihemisférico difuso

• Fallo pontino del SRAA

• Daño tóxico metabólico que afecte a estas estructuras

Creutzfeldt Jakob

PrP. Ancianos típicamente. Es la forma más frecuente y NO es contagiosa para convivientes, sólo para el anatomopatólogo que le haga la autopsia.

Demencia vascualr sin infarto = encefalopatía de Binswanger

Síntomas típicos NO corticales:

• Deterioro cognitivo frontoejecutivo (toma de decisiones, personalidad…)

• Velocidad de procesamiento baja

• Depresión, apatía, abulia

• Piramidalismo posible (cápsula interna) y ganglios de la base (parkinsismo, festinación de la marcha…)

aquella que tras su resolución deja síntomas neurológicos que la preceden (puede alterar la agudeza visual!)

• Verapamilo (+ predinosona): frenar el racimo en una cefalea de Horton

• Nimodipino: profilaxis del vasoespasmo en una subaracnoidea

• Flunaracina: tratramiento preventivo de la migraña

más por la tarde (vespertino)

se asocia a estrés-ansiedad

son holocraneales y NO pulsatil (“en casco”, nunca son hemicraneales) y de intensidad leve-moderado (no te lleva a urgencias nunca)

NO debe asociar nauseas/vomitos ni -fobias

TTO:

• Sintomático: AINE

• Profiláctico (raro poner, porque son teóricamente leve-moderadas): amitriptilina a dosis bajas

mujeres jóvenes, 20% de la población, duran 12-24h (si más de 72h son status migrañosos)

CORRIENTE DE DESPOLARIZACIÓN PROGRSIVA DE POSTERIOR A ANTERIOR (OCIPITAL —> PARIETAL —> FRONTAL) y VASOCONSTRICCIÓNMENINGEA. Por eso suele evolucionar así en frecuencia y temporalidad:

• VISUAL: espectro de foritifación, visión de tunel, fueguecitos

• SENSITIVO: parestesias, hormigueos

• AFASIA (excepcional): puede hacer activar el código ictus!!

pulsatil, hemicraneal y retroocular (media cara y detrás de AMBOS ojos), asocian vomitos-nauseas y todo les molesta (osmofobia, fotofobia, mecanosensibilidad, fonofobia…)

Son moderadas-graves SÍ te llevan a urgencias.

Desencadenantes: post-estrés (típico de fin de semana), hormonas (desparece en menopausia)

Sintomático:

• AINE (Naprox) + Antiemético +/- triptán (No ergóticos: muy adicitvos)

Profilácticos:

• Betablok: propranolol / nadolol

• antidepresivos: Duales o tricíclicos (amitriptilina) [LOS ISRS NO]

• Topiramato!!!!

• Valproico (pero no muy usado porque son mujeres jóvenes)

• Antagonistas de Ca2+: SÓLO flunaricina

• Mg2+ a dosis altas >300 mg

• Melatonina >3-4 mg día

• Toxina botulínica en 32 puntos (MIGRAÑA CRÓNICA)

• Monoclonal Anti-CGRP (péptido relacoiando con el gen de la calcitonina) (MIGRAÑA CRÓNICA)

Dolor ESTRICTAMENTE HEMICRANEAL (la migraña podía eventualmente pasar), intensísimo, el peor de la medicina. Síntomas autonómicos durante el episodio (HORNER, ENROJECIMIENTO, AGITACIÓN!!!)

Síndrome de Leucoencefalopatía posterior reversible

Etiología es daño en la barrera hematoencefálica

cambios de humor (depresión, apatía) —> deficit cognitivo (memoria, orientacion, apraxia y afasia) —> declive de la independencia funcional (apraxia grave, fallo motor)

la demencia frontotemporal (también lo vimos en la encefalitis anti-NMDA)

enfermedad de Creutzfeldt Jakob

Creutzfeldt Jakob

degeneración corticobasal

cefalea tumoral!!

indometacina, como las hemicraneas

síndrome de vasoconstricción cerebral reversible

Sí, siempre!! Puede haber causa orgánica

V2 y V3 >>>>>>>>>>>> V1

cuándo se afecta V1 pensamos más en el SUNCT, pero no pasa nada si tenemos dudas, porque el tratamiento es el mismo: lamotrigina

aire frio, tacto en puntos gatillo, o masticación

NORMAL, sin hipoestesias!!! Si hubiese sería una neuropatía del trigémino, otra cosa

Si se activa una descarga, tarda un tiempo en volver a poder ocurrir

Contacto vascular (AICA) que va pulsando y desmilinizando por proximidad la salida del nervio, Tto con Carbamacepina /topiramato, y si no funciona Cirugía de Janette (almohadilla entre AICA y V par)

5% son desmilinizantes (ojo en una neuralgia del trigemino en chica joven, EM)

5% idiopática total

trombosis de senos venosos.

Chica joven que toma ACO con (cualquiera de los siguientes):

HTIC, crisis epiléptica, focalidad —> HACER IMAGEN para buscar hemorragia

ÚNICA HEMORRAGIA QUE SE ANTICOAGULA, porque el sangrado se debe a un trombo en los senos

trombosis de senos venosos (chica joven con ACO). Anticoagulamos y quitamos ACO. Sospechamos si focalidad neurológica.

Sd de Hipotensión intracraneal (dolor ortostático! Empeora al ponerse de pie y mejora al tumbarse).

Causas:

• Iatrogenia: Punción lumbar que no cierra

• Fractura de base de cráneo: otolicuorrea o rinolicuorrea

• idiopático

Tto: reposo, cafeína +

• LCR bajo: hacer parche hemático epidural en el lugar de punción

• fracturas: operar

• idiopático: PARCHE HEMÁTICO EPIDURAL TAMBIÉN porque presuponemos fuga

Con la proteína beta-traza (prostaglandina D2 sintasa), que está presente en el LCR

Tiene todo para ser una HTIC —> prueba de imagen!!

• Lesión ocupante: trombosis de senos, tumor, absceso, hidrocefalia… TTO CAUSA

• PRUEBA negativa: HIPERTENSIÓN INTRACRANEAL IDIOPÁTICA [Pseudotumor cerebri] (>25mmHg sin saber por qué). TTO: perder peso, acetozolamida para salir del paso… No mata, pero da ceguera!!!!! campimetría

T4 pezones, T10 ombligo

meningitis

hemorragia subaracnoidea (el trueno!)

arteritis de células gigantes o neuralgia del trigémino

masa en fosa posterior o malformación de Arnold-Chiari

Mtx cerebral o meningitis carcinomatosa

MUY RARA VEZ, para que lo produzca necesitamos >120mmHg de DIASTÓICA

Migraña Basilar

de reposo, en manos sobre todo (contar monedas) y asimétrico

rasgo del parkinsonismo, caminan inclinados hacia delante cada vez a más velocidad siendo incapaces de parar

LARRK2 >> alfa-sinucleína > parkina…

Protege!

en el Parkinson

Pérdida de dopaminérgicas de la pars compacta de la sustancia negra mesencefálica

Tras desaparecer el 80% de las dopaminérgicas

Con anticolinérgicos (biperideno)

Causas:

• Fármacos sobre todo: antivertiginosos, neurolépticos…

• Movimientos muy repetidos (el guitarrista, el movil…)

30-40 años, corea y alteracionse psiquiátricas (apatía, aislamiento, TOC, psicosis… la depresión es lo más frecuente). AL FINAL PRODUCE HIPOCINESIA CON PARKINSONIMSMO.

DX:

• Test genético (>40 CAG)

• Observación en imagen de atrofia en NÚCLEOS CAUDADOS con dilatación de astas frontales ventriculares

TTO:

• Tetrabenacina (pero alto riesgo de trombosis o suicidio)

• Nuevo: oligonucleótidos antisentido

Atrofia de los núcleos caudados con dilatación de las astas frontales de los ventrículos laterales

• Parkinson

• Atrofia multisistémica

• Demencia por cuerpos de Lewy

TODAS TIENEN CUERPOS DE LEWY.

La quetiapina es el neuroléptico de elección en parkinson. La clozapina produce aún menos parkinsonismo, PERO como produce agranulocitosis, se usa la quetiapina.

• LevoDopa (el mejor)

• Agonistas dopaminérgicos: rotigotina, pramipexol, ropinirol

• Carbitopa y Benserazida: paraliza la detrucción de LevoDopa por la dopa descarboxilasa

• Entacapona, Opicapona: evita destrucción de la levodopa por la COMT

• Rasagilina: mejoría leve sólo, bloquea la MAO-B que también degrada dopamina

• Amantadina: MEJOR ANTI-DISCINÉTICO (lo que aparece por levodopa)

• Cirugía funcional: SUBTÁLAMO

• Hay que tomarlo SIN comida (antes), porque compite con los aminoácidos de la dieta

• Produce hipotensión ortostática (algo que ya produce el propio Parkinson!! miedo a que se caigan, tener mucho cuidado y dejarlos algo hipertensos si se puede)

• Mareo, nauseas… Lo damos con domperidona (antidopaminérgico periférico)

• Alteraciones psiquiátricas (Trastorno de control de impulsos, adicción… pero esto poco tipo de la levoopa, mucho más típico de agonistas dopaminérgicos)

• FLUCTUACIÓN MOTORA (efecto on-off) [cuando aparece planteamos la cirugía subtalámica]

  • ON Si da pico de dosis por encima: discinesias y corea

  • OFF si se queda corto: parkinsonismo resistente

es una Neurodegeneración asociada a pantotenato-kinasa (PKAN) o sd de HallervordenSpatz

NO HAY TTO

AUTOSÓMICA RECESIVA!

Si la depresión aparece antes de la clínica motora parkinsoniana o en el primer año: Demencia de Lewy.

Otras: alucinaciones visuales, fluctuaciones, hipersensibilidad a a neurolépticos, depósitos de Lewy en la corteza predominantemente.

Recordar: tratar con quetiapina o clozapina las alucinaciones!

Sd talámico!!

(bilaterales son encefalopatía metabólica)

La atrofia multisistémica: (Shy<drager, acordarse del video del señor de youtube que tenia 30 sincopes diarios)

• Disautonomía precoz

• Parkinsonismo (con mala repuesat a levodopa) y sintomatología cerebelosa

• Piramidalismo (hiperreflexia, Babinski)

Aumentar L-Dopa o asociar iCOMT o IMAO-B

Está en un periodo OFF con fluctuaciones. Bipirideno! (anticolinérgico)

acordarse que el Parkinson es un síndrome rígido, las distonías son la máxima expresión del Parkinsonismo, por lo que implican niveles, extremadamente bajos de dopamina, y, por tanto, muy altos de acetilcolina

fármacos: antidopaminérgicos (neurolépticos> procinéticos - antieméticos…)

#Nota: si se puede usar domperidona (procinético antiemético) que sólo es periférico y no da trastorno de movimiento

temblor esencial (temblor postural asimétrico que se acompaña a veces de temblor cinético (de acción))

Nunca temblor de reposo

Enfermedad de Parkinson y parkinsonismos

sí, parece que tiene una transmisión AD aunque penetrancia variable en el 50% de los afectados.

Los que tienen historia familiar tienen evolucionan más rápido y peor px (pero no por ello son más graves)

Se asocia también al alcoholismo. Empeora con estrés y disminuye al beber alcohol.

Propranolol o primidona

Qx de estimulación cerebral profunda en el tálamo (ventral internmedio) o ablación por ultrasonidos (nuevo)

recordar que el Parkinson la estimulación profunda es el subtalamp

Crisis convulsiva: movimiento por descarga neuronal anómala

Crisis epiléptica: fenómenos motores y/o no motores por descarga anómala y síncrona

Epilepsia: predisposición crónica a sufrir crisis epilépticas

Sd epiléptico: según edad, patrón de crisis y tto definido

Crisis disociativa o pseudocrisis: episodios no epilépticos (no hay actividad en el EEG) que se dan en sujetos con epilepsia verdadera, con actividad motora atípica (movimiento de pélvis, llanto) y sin confusión posterior. NO son verdaderas crisis. No responden a tto antiepiléptico porque no es una crisis epiléptica real.

clonía: movimiento repetitivo epiléptico y rítmico

mioclonía: puede NO ser epiléptico y puede ser no ritmico. El hipo es una mioclonía, y también la asterixis (flapping tremor).

la hiperfunción es siempre seguida de un periodo de hipofunción postcrítico (agotamiento)

FOCALES

• Simples o sin perder conciencia: Se enteran de lo que pasa, no hay desconexión con el medio.

  • Motoras

  • Sensitivas

  • Oculoversiva

• Complejas o con pérdida de conciencia: Hay desconexión del medio y automatismo. Típico foco frontal o temporal. Destaca la Temporal medial.

• Focales con generalización secundaria: suelen derivar en tónico-clónicas

GENERALIZADAS (desde el primer momento todo activo con pérdida de conciencia desde el inicio)

• Tónico-clónicas: ~1 minuto, CIANOSIS típica. Son las que se dan en causas metabólicas o tras generalización de una focal. Una crisis no es suficiente para Dx de epilepsia.

  • Pródromos: intranquilidad, cefalea horas previas (pero no aura, que es algo típico de las focales)

  • Fase tónica: contracción tónica generalizada con caída al suelo y cianosis, aumento de la frecuencia cardíaca y midriasis

  • Clónica: contracción rítmica de miemrbos, hipersalivación.

  • Postcrítico: no respuesta a estímulos externos y flaccidez muscular. Recuperación lenta con confusión. Hay cefalea y mialgias.

• Generalizadas idiopáticas:

  • Mioclonía. Típico de la epilepsia mioclónica juvenil, con sacudidas de brazos por la mañana.

  • Ausencia. NO HAY CONFUSIÓN POST-ICTAL. Predisposición familiar, de la infancia.

    • Típicas: 4-8 años, retraso escolar sin retraso psicomotor, se desencadenan con la hiperventilación, descargas generalizadas y simétricas de puntaonda a 3Hz (patognomónico), responden a etosuximida/valproato buen pronóstico.

    • Atípicas: anomalías estructurales asociadas, signos motores más evidentes (brazos, automatismo durante la ausencia…). EEG con patrón lento de puntaonda a <2,5Hz. Sólo responden a valproato y parcialmnete. Mal Px, asociadas a Lennox-Gastaut.

NO CLASIFICADAS

• Crisis atónicas: pérdida del tono de 1-2 segundos

• Convulsiones febriles: muy frecuentes 6meses-5años. PREDISPOSICIÓN GENÉTICA. EEG es negativo o normal. TTO: antitérmicos y si son prolongadas (estatus) diacepam i.v. o rectal.

  • Típicas: fibre alta, 6meses-5años, tonicoclónicas generalizadas, <15min,NO RECURREN EN 24h, no riesgo de epilepsia en el futuro

  • Atípicas: fiebre <38C,<6m o >5a, crisis focales asimétricas, >15min, recurrencia en 24h, riesgo de epilepsia 10-15% en el futuro.

• Hipocampo: deja vu múltiple y repetido

• Amigdala: cacosia (mal olor) y miedo irrefrenable

• Ganglios de la base: distonía

• Hipotálamo: adrenalina visceral (sensación epigástrica ascendente)

• Temporal: desconexión al medio y generalización!!

epilepsia generalizada idiopática: epilepsia mioclónica juvenil

EEG con descargas generalizadas y simétricas de punta-onda a 3Hz.

Desatadas con hiperventilación y a veces luz.

Epilepsia Tonico-clónica generalizada del despertar (no es la mioclónica juvenil, esa es solo clonías y en 10-15 años)

Todas con valproato de primera linea y las ausencias con etosuximida de segunda linea

AMBAS DESCONEXIÓN

no responde a 2 fármacos (planteamos cirugía)

DEBE CUMPLIR ESTOS 3 CRITERIOS DE BASE:

• Foco resecable (que no le deje mal la intervención)

• Farmacorresistente

• Focal

DESPUÉS PLANIFICO LA CIRUGÍA:

• Necesito correlación clínica-neurofisiológica (Evidenciar con un gorroEEG, crisis con video)

• Resonancia

Si lo evidencio todo, puedo operar.

• Canabidiol

• Electrodo del vago

• Polifarmacia

• Descarga incontrolada de alta morbimortalidad y > 30 minutos de convulsión (puede haber pausas entre medias)

• A LOS 5 MINUTOS YA PUEDO ACTUAR COMO SI LO FUESE AUNQUE NO SE CUMPLA LA DEFINICIÓN.

• TTO: Benzo + Anticomicial

  • PRIMERA LINEA

    • BENZO: i.v. o i.m. (no rectal, eso es crisis febril refractaria en niños).

      • Nota: la benzodiacepina que se pone i.m. es midazolam (vida media muy corta)

    • Anticomicial: FENITOINA, VALPROATO O LEVETIRACETAM

  • SEGUNDA LINEA (si refractario): ANESTESIA + INTUBACIÓN (no nos ponemos a probar más benzos o anticomiciales, es grave, directa anestesia, la que quieras).

NUEVO PACIENTE

1. Anamnesis: Dx es clínico!

2. E. Física

3. Análisis y ECG (DD síncope cardiogénico etc).

4. TC craneal: descartar patología orgánica

5. Existe una causa para esta crisis epiléptica?

   1. Sí: sobredosis, descontrol de diabetes, narcolepsia, migraña, AIT.

      1. TTO para el manejo de la causa

   2. No: RMN + EEG + Consulta con el neurólogo para valorar riesgo de recurrencia

PACIENTE YA EPILÉPTICO

1. Anamnesis

2. E. Física

3. Análisis, ECG (DD síncope cardiogénico etc).

4. REPITO EL TC?

   1. Crisis como la anterior, NO TC. Valoro cambiar tto o dosis.

   2. Crisis distinta. Hago el TC y sigo algoritmo.

5. La nueva crisis fue provocada por causa evitable?

   1. No tomó la medicación

   2. Bebió alchol

   3. Deprivación del sueño

   4. Fiebre o alteraciones iónicas

6. Si lo fue, corrijo lo que falló. Si no lo fue, valoro cambiar tto o dosis.

TODO INDICA SÍNCOPE VASOVAGAL

Neurocisticercosis (taenia solium)

• DD de síncope, AIT, crisis disociativa o epilepsia

• Planificación quirúrgica (necesitamos correlación clínico-neurofisiológica)

• DD: focal vs generalizada

No se tratan las desatadas por factor evitable

No se trata la primera crisis NO provocada por factor tónico-clónica con EEG y RM normal. “TODO EL MUNDO PUEDE TENER UNA CRISIS TÓNICO-CLÓNICA GENERALIZADA”

A partir de ahí, trato a todas.

Sí! hay agregación familiar

Síndrome de Dravet (crisis febriles, crisis afebriles, status epilépticos y discapacidad intelectual).

Mal tto y mal Px.

TTO ACTUAL: cannabidiol, valproato, estiripentol

CANNABIDIOL. En general, responde fatal a los ttos.

• West (espasmos infantiles, primer año de vida, malformaciones en el 60%, discapacidad, hipsarritmia (EEG desorganizado))

• Lennox-Gastaut (ausencias, tónicas nocturnas y atónicas [pérdida del tono de 1-2 segundos] + discapacidad intelectual + paroxismos eléctricos en el sueño)

Sd de West

1-8años

• tónicas nocturnas

• atónicas

• ausencias atípicas

West: ACTH +- vigabatrina!!! Si no se trata evoluciona a Lennox-Gastaut

Lennox-Gastaut: POLITERAPIA, es muy refractaria. Valproico, rufinamida, clobazam, cannabidiol. Paliativamente callotomía.

ACTH +- vigabatrina

Si no tratamos puede evolucionar a Lennox-Gastaut, peor pronóstico y mal tto

causa de epilepsia focal por malformación del desarrollo cortical (migración de capas celulares).

Es epilepsia criptogénica o no lesional. Se curan con cirugía de la epilepsia.

• neonato <1 mes: HOPOXIA PERINATAL

• lactante y niño 1m-12a CRISIS FEBRILES

• adoelscentes 12-18 años IDIOPÁTICA

• joven 18a-35a TRAUMATISMOS > DROGAS

• Adulto 35-50 TUMORES (>alcohol, metabólico…)

• Adulto>50 ICTUS (>alcohol, metabólico…)

La muerte súbita inesperada en epilepsia.

Mata más que el estatus epiléptico. Se debe a fallo cardiorrespiratorio en el postcrítico. Pasa más en las crisis nocturnas con pacientes en decúbito prono.

En Dravet (crisis febriles raras y repetidas del niño por fallo en SCNA1) ocurre en el 20%.

• Inmediatas: primera semana —> NO. No se pone tto.

• Tardías: >1 semana —> aumenta el riesgo de recidiva. Se puede valorar porque tienden a cronificar.

Sí, y por ello sin clínica asociada de epilepsia no dice nada.

Sí en algunas focales: autonómicos, sensitivos, auditivos, olfatorios (aura).

No confudnir con el pródromo sincopal: nauseas, palidez, sudoración, oscurecimiento visual, sensación de desvanecimiento.

crisis: 1-2 min

síncope: segundos - minutos

Síncope vasovagal.

la crisis epiléptica asocia CIANOSIS durante la crisis, posible grito epiléptico al inicio, hiperventilación y sacudidades rítmicas y duraderas.

epillepsia: lateral

vagal: punta

NO, excepto si factores de riesgo de que recurra y se alejan de la posibilda de una crisis tónico-clónica generalizada aislada (la podemos tener todos):

• lesiones cerebrales que jsutifiquen (tumor, ictus, malformación arteriovenosa)

• EEG muy anormal en le perdiodo intercrisis

• primera crisis con status epiléptico

• Primera crisis claramente en un síndrome epiléptico (hablan de sd de ausencias típicas, epilepsia mioclónica juvenil…)

NO tratamos crisis recurrentes si existe factor desencadenante, han pasado más de 5 años entre crisis (la consideramos una nueva), son epilepsias autolimitadas benignas de la infancia.

>2 años libre de crisis, examen neurológico totalmente normal (incluida cognición) y EEG normal y si no se asocian a síndromes genéticos.

Refractarias farmacorresistentes no quirúrgicas.

bloqueo de los cancales de calcio de tipo T (usado para ausencias = crisis generalizadas NO convulsivas)

No usamos Valproato, porque bloquea la cadena respiratoria, que en pacientes afectos ya estaría tocada.

generalizadas! se ve actividad en todas las derivaciones

etosuximida (típicas) o valproato (típicas y atípicas)

Ambos bloquean los canales de calcio, pero el valproato también los de sodio.

levetiracetam

“RAM leves”

melanoma (por cierto, suelen sangrar)

recordar: las Mtx suelen asentar en la zona corticosubcortical

pulmón (sobre todo microcítico)

• próstata

• ovario

• Hodgkin

• MAMA QUE YA HA METATASTIZADO EN HUESO (curioso!)

neuroblastoma (no liarse con meduloblastoma, que es el primario del SNC maligno más frecuente, siendo el astrocitoma el no maligno primario del SNC más frecuente)

• Tumor más frecuente SNC

• Típico de pulmón microcítico (hombres) > mama > melanoma (el que más tendencia tiene y sangra) > riñón tiroides colon

• Dexametasona y anticonv si crisis. RT HOLOCRANEAL ES EL PRINCIPAL TTO.

• Caso particular: Qx si BEG y solitaria (o <3 en algunos tumroes) y con primario controlado; o si es emergencia con peligro inminente (ej fosa craneal posterior) en cuyo caso sólo quitamos las que ponen en peligro la vida, no todas.

• QT: en algunos, como pulmón microcitico, mama o germinales

• 1º más frecuente en el adulto. Capta en anillo, digitiforme. Los primarios (sin IDH mutado) son de mal pronóstico y los secundarios (desde un astrocitoma de menor gardo) de mejor y siempre llevan IDH mutado. Si metilación MGMT responde mejor a temozolomida.

• Supratentorial, mortal por crecimiento.

• Qx + RT + temozolo (malos resultados). Corticoides si edema.

• Niños: en el cerebelo, el astrocitoma pilocítico (lesión sólido quística). Cirugía curativa. El más frecuente SNC (es benigno, el maligno + freq en niños es meduloblastoma). Tiene fibras de Rosenthal.

• Adultos: puede evolucionar a gliblastoma.

• Subtipo Astrocitoma subependimario de células gigantes = esclerosis tuberosa

  
  

  Tto: CIRUGÍA en general

esclerosis tuberosa

• CONVULSIONES Y CALCIFICACIONES.

• En general mejor Px que astrocitomas

• Células en huevo frito.

• Deleción 1p/19q = buen Px

• Gente de 30-40 años.

• Qx+RT +QT

• Mujeres de 50 (hormonodependiente)

• Asintomático (típico en autopsias)

• Supratentorial.

• Cuerpos de Psamoma

• Qx resección es curativa (Rt evita recidivas) No da metástasis.

• Espina bífida si es torácico

• En el cuerpo calloso

• Qx

• SIDA - EpsetinBarr

• Periventricular, contraste en anillo. No digitiforme Tumor fantasma que desaparece con corticoides.

• Tto: RT + QT (Requiere Bx)

• Más frecuente en niños, de la bolsa de Rathke, supraquiasmático

• Supraselar, HTIC, calcificaciones en paréntesis

• TTO: no satisfactorio…

• Niños adolescentes

• Asienta en al pineal y da HTIC (mirada hacia abajo, tercer par…) comprime mesencéfalo y da sd de ParribaNo.

• Cirugía. Sensible Rt y Qt también.

• Más frecuente ángulo pontocerebeloso

• Acúfenos, hipoacusia neurosensorial con agotamiento (retrococlear)

• Si es bilateral - NF2.

• Fibras de Antoni

• TTO: Cirugía

el cardioembólico, pero también le damos sus estatinas, que ya debería llevar probablemente.

No ponemos AAS + Anticoagulación, sería demasiado riesgo de transformación hemorrágica, sólo ponemos anticoagulación (acenocumarol si FA valvular y si no podemos también los ACO directos si queremos)

síntomas corticales! (apraxia, agnosia, afasia, anopsia…)

la HTA para todos, especialmente para los lacunares!

disección carotidea, seguramente por un trauma. Se suele ver un hematoma intramural.

Tto: AAS y el del trombo en cuestión (fibrinolisis +- trombectomía)

es ictus real porque deja secuela RADIOLÓGICA! da igual que dure 10 minutos, no es AIT. Ingresar en unidad de ictus, estudio etiológico y poner prevención secundaria.

• Unidad de ictus

• Búsqueda de etiología

• PREVENCIÓN SECUNDARIA CON AAS + CLOPI (sólo 21 días) porque no nos da miedo de transformación hemorrágica (Sí nos daría y no podnríamos clopi si NIHSS de 4 o más)

(ESTA PREVENCIÓN SECUNDARIA OBVIAMENTE SI NO ES CARDIOEMBÓLICO, LOGICAMENTE, QUE YA VA POR OTRO LADO CON ANTICOAGULACIÓN)

HTA!!

por cierot, la causa es la misma que la del lacunar isquémico profundo, pero conceptualmente son distintos los ictus isquemicos (punto de sangrado blancos, vs lagunas isquémicas negras)

joven: malformación arteriovenosa (unidad de ictus y valorar embolizar)

viejo: angiopatía amiloide (sólo unidad de ictus)

saculares!!!

hemorragia subaracnoidea (sangre en surcos!)! ICTUS HEMORRÁGICO porque es espontáneo no traumático

Típico paciente con gran dolor (en trueno) y posible cefalea centinela (1/3 de los pacientes) días antes. Dx con TC del sangrado y si no lo viesemos pero clínica muy compatible —> punción lumbar para buscar sangre o xantocromía!

Se ingresa en unidad de ictus y en las primeras 72h arteriografía diagnóstica para localizar el sangrado.

Tipicas arterias dañadas: comunicantes anterior y posterior (aneurismas saculares)

Tto: tratamientos con coils o clipajes para cerrar el saquito.

Complicación:

• vasoespasmo (días 3-14, pico el día 7 muy jarto!) y prevenimos con nimodipino (no nifedipino), se da 3 semanas (normotensión y normovolemia, ya no la tripleH del pasado). Si desarrolla el vasoespasmo, tendremos que subir la TA e incluso meterme a poner a abrir la arteria.

• hidrocefalia: daño en las granulaciones de Paccioni y ya no absorben (ventriculos aumentan: si hidrocefalia aguda con HTIC —> drenaje ventricular externo agudo; si hidrocefalia crónica poco a poco [tipo triada de HakimAdams], derivación ventriculoperitoneal)

hemibalismo y corea

(hemibalismo es muy discapacitante, grandes movimientos espontáneos de un lado)

Cefaleas, crisis epilépticas y focalidad neurológica

Irrita mucho a la corteza al estar tan pegadín.

infarto de la cerebral anterior:

• paresia o hemiparesia crural y de esfínteres

• posible sd prefrontal (moria, abulia, desinhibición, ausencia de control de conducta, cambio de personalidad, etc)

• si hemisferio dominante: afasia transcortical motora, BROCA no, que es de la arteria cerebral media

• no hay desviación oculocfálica, eso es de ACM (área coritical de mirada conjugada es frontal pero no prefrontal)

Hidrocefalia normotensiva. daño de los axones periventriculares.

Tríada de HakimAdams:

• Apraxia de la marcha (marcha magnética, no son capaces de dar el primer paso, pegados al suelo)

• Incontinencia de esfínteres

• Demencia

Es una de las razones de hacer TC a toda demencia, pues es una demencia reversible

Hacemos punción? Sí, para ver si al vaciar mejoran, y te indica que seguramente la derivación peritoneal le va a ir bien, pero no es necesaria para diagnóstico ni nada de eso.

termoalgesia suspendida en nivel de lesión

complicación: malformación de chiari con descenso de las amigdalas cerebelosas!!

a la sensitiva primaria, pero TAMBIÉN a la orbitofrontal, ínsula… hay tratmiento del dolor con estimulación del prefrontal, pero no de los otros

Tengo lesión parietal izquierdo dando heminegligencia con fenómeno de extinción sensorial (recordar que es contralateral).

Glioblastoma

Mtx

Toxoplasmosis

Linfoma primario

Absceso

Cirugía + radioterapia + temozolamida (todos, según metilación de promotor de MGMT responderán más o menos)

típicamente focal,pero puede extenderse!!

hombre joven, crisis febriles repetidas de niños. Hacer RM para ver el hallazgo característico.

Le damos antiepilépticos.

Si no responde con más de 2 fármacos, lobectomía del temporal (curativo).

Neurocisticercosis

Lamotrigina!

bloqueo auricular de 2 y 3 grado

depresión y psiquiatria

calculos renales y pérdida de peso

SIADH

Steven Johnson

también puede dar DRESS

anterógrada!! Se respeta lo del pasado.

No puede acompañarse de ninguna otra sintomatología neufológica, hay que hacer TC y analítica. Dura <24h y NO da riesgo ni de ictus, ni demencia ni nada!

Típico que se desate con cosas hídricas o valsalva.

astrocitoma pilocitico, con ese efecto masa-quístico en cerebelo (joven típicamente)

Sí, por el LCR

• VERMIS: Ataxia de la marcha (no caminan)

• HEMISFERIOS: Dismetrias, hipotonía, temblor INTENCIONAL y disdiadococinesia. No hay coordinación (habla escándida), etc.

el IV

teratogénico (malformaciones tubo neural y autismo, contraindicado salvo que no funcione nada más en mujer en edad fertil; plaquetopenia, encefalopatía amoniémica, hepatitis fulminante; inhibidor del citocromo y aumenta concentración de fármacos)

Hacemos RM URGENTE y buscamos causa para hacer cirugía

Tto conservador adecuado y lo veo en 15 días. Si sigue mal, le veo en otros 15 días.

SI SIGUE MAL TRAS UN MES, PACIENTE DE ALTO RIESGO: Pedir RM (buscar la hernia o la causa en cuestión de radiculopatía o dolor) y consulta con especialista para Qx.

OJO:

• si hubiesemos encontrado signos de alarma, RM urgente y cirugía.

• si hubiesemos encontrado signos de gravedad que hacen pensar en que hay algo más aparte de la posible hernia, (repito signos gravedad: edad>55, DM descompensada, infección circulante por el cuerpo, bajo quimio, inmunodeprimido, tumor…) no le mandamos 15 días con conservador, sino que ya le mandamos a casa con RM pedida y demás exploraciones para que venga en 15 días con todas las pruebas complementarias.

Vcerebro + Vsangre + VLCR + Votros = k

Si sube algún volumen intracraneal, debe bajar otros.

Si no se cumple y se excede, es hipertensión intracraneal (>15mmHg es mal, >20-25mmHg es ya algo que tratamos)

• Cabecero a 30º

• Hiperventilación (quitamos CO2, baja perfusión cerebral)

• Suero hipertónico y Manitol (quitar líquidos)

• Corticoides

SI se pone chungo:

• Barbitúricos (bajar demanda)

• Craneotomía descompresiva (sobre todo si aumenta de forma muy aguda, a veces vamos a esto directamente)

Las herniaciones (típica es la uncal o la transtentorial = da la cara por compresión del III con midriasis)

Cuando hay algo que quitar, le trato como corresponda y no hago descompresiva (ej: un hematoma)

Cuando es algo que no puedo quitar, como un tumor profundo o un edema generalizado, ahí hago la descompresiva

ante una herniación del ulcus, hay compresión del par III y vemos midriasis (y otros déficits).

Kernohan dice que, aunque nos parezca que se comprimirá el par ipsilateral, a veces se comprime el del otro lado! Esto no quiere decir que siempre se afecte al contralateral, a veces el ipsi o ambos, pero ya no es Kernohan.

El signo de Kernohan es la aprición de midriasis contralateral en un enclavamiento.

pseudotumor cerebri (hipertensión intracraneal idiopática)

Cervical: la de debajo (siendo en C7-T1 —> radiculopatía C8!)

Aquí se afecta a la raíz que sale.

Lumbar: la de debajo (siendo L2-L3 —> radiculopatía L3! p ej)

Diferencia: no es la raíz que sale, sino la que pasa porque son hernias posterolaterales.

OJO: si nos dicen que la hernia es foraminal, se afecta a la de arriba del par!!! ej L2-L3 con hernia foraminal lumbar: radiculopatía L2

A la inferior. Ej: Hernia posterolateral L2-L3 —> Radiculopatía L3 (ojo, si fuese foraminal sería L2, pero son raras)

a la superior. Ej: Hernia foraminal L3-L4, radiculopatía L3!!

SÍ, sólo las cervicales!

Las lumbares siempre afectan al nervio (radiculopatía)

Las cervicales pueden afectar a la raiz o hacer compresión medular con daño del asta anterior y primera motoneurona.

TODAS las que afecten a raiz dan segunda motoneurona, por supuesto.

definición de la estenosis degenerativa de canal!

Claudicación neurógena, a veces le falla la parte motora y siente que se va a caer. Le alivia al flexionarse (abre el canal).

HERNIA DISCAL

Simplemente dolor lumbar que irradia a muslos y gluteos y que no sobrepasa la rodilla! Son cuadros autolimitados y recurrentes.

Causa: 90% desconocido, pero casi siempre benigna por sobreesfuerzo, NO DEBEMOS PENSAR DE PRIMERAS EN HERNIAS, tumores o cosas raras, aunque si hay que explorarlo.

lumbalgia

La lumbalgia es DOLOR aislado que no sobrepasa las rodillas. La causa es benigna, es el lumbago con cuadros autolimitados recurrentes. Sólo nos preocupamos si tiene antecedentes de cáncer, dura más de un mes o no se alivia con el reposo (no mecánico, sí compresivo), asocia incontinencia esfinteriana, fiebre, perdida de peso, disfunción neurológica… En general tto conservador. NO HAY LASEGUE NI NADA DE ESO, no hay clínica neurológica. Si dura más de 3 meses, dolor lumbar crónico, pero sigue siendo tto sintomático!!!

En la lumbociatalgia el dolor sí sobrepasa la rodilla, y ahora ya pensamos más bien en compresión radicular, lo más frecuente por hernia discal lumbar! No es sólo dolor, ahora hay sensación eléctrica que acompaña parestesias (DOLOR NEUROLÓGICO + PARESTESIAS). Buscamos el nivel de la radiculopatía por la exploración y síntomas de alarma que me digan que tenge descomprimir en menos de 24h:

• Pérdida funciomotora (a veces engaña: no lo hacen por dolor. Poner opioides, relajantes musculares, y explorar después)

• Sd de cola de caballo: paraparesia, sintomas vesicales (globo), disfunción sexual, ANESTESIA EN SILLA DE MONTAR, alteración de esfinteres S2-4

La lumbociatalgia por hernia discal es Lasegue, Bragard positivo, algo que no pasa en algo muscular como la lumbalgia. Si aparecen afectaciones radiculares altas lumbares (L1-L2…), ya que las hernias son raras, pensamos en hematomas del psoas en anticoagulados o en amiotrofia diabética.

TTO:

Si no hay signos de alarma, el tratamiento es conservador inicialmente. Si tras 4-6 semanas no funciona o SÍ hay sintomas de alarma (cola de caballo, déficit motor progresivo), OPERAMOS (discectomía +- artrodesis local) [algo que nunca haríamos en una lumbalgia].

La lumbalgia es DOLOR aislado que no sobrepasa las rodillas. La causa es benigna, es el lumbago con cuadros autolimitados recurrentes. Sólo nos preocupamos si tiene antecedentes de cáncer, dura más de un mes o no se alivia con el reposo (no mecánico, sí compresivo), asocia incontinencia esfinteriana, fiebre, perdida de peso, disfunción neurológica… En general tto conservador. NO HAY LASEGUE NI NADA DE ESO, no hay clínica neurológica. Si dura más de 3 meses, dolor lumbar crónico, pero sigue siendo tto sintomático!!!

En la lumbociatalgia el dolor sí sobrepasa la rodilla, y ahora ya pensamos más bien en compresión radicular, lo más frecuente por hernia discal lumbar! No es sólo dolor, ahora hay sensación eléctrica que acompaña parestesias (DOLOR NEUROLÓGICO + PARESTESIAS). Buscamos el nivel de la radiculopatía por la exploración y síntomas de alarma que me digan que tenge descomprimir en menos de 24h:

• Pérdida funciomotora (a veces engaña: no lo hacen por dolor. Poner opioides, relajantes musculares, y explorar después)

• Sd de cola de caballo: paraparesia, sintomas vesicales (globo), disfunción sexual, ANESTESIA EN SILLA DE MONTAR, alteración de esfinteres S2-4

La lumbociatalgia por hernia discal es Lasegue, Bragard positivo, algo que no pasa en algo muscular como la lumbalgia. Si aparecen afectaciones radiculares altas lumbares (L1-L2…), ya que las hernias son raras, pensamos en hematomas del psoas en anticoagulados o en amiotrofia diabética.

TTO:

Si no hay signos de alarma, el tratamiento es conservador inicialmente. Si tras 4-6 semanas no funciona o SÍ hay sintomas de alarma (cola de caballo, déficit motor progresivo), OPERAMOS (discectomía +- artrodesis local) [algo que nunca haríamos en una lumbalgia].

La lumbalgia es DOLOR aislado que no sobrepasa las rodillas. La causa es benigna, es el lumbago con cuadros autolimitados recurrentes. Sólo nos preocupamos si tiene antecedentes de cáncer, dura más de un mes o no se alivia con el reposo (no mecánico, sí compresivo), asocia incontinencia esfinteriana, fiebre, perdida de peso, disfunción neurológica… En general tto conservador. NO HAY LASEGUE NI NADA DE ESO, no hay clínica neurológica. Si dura más de 3 meses, dolor lumbar crónico, pero sigue siendo tto sintomático!!!

En la lumbociatalgia el dolor sí sobrepasa la rodilla, y ahora ya pensamos más bien en compresión radicular, lo más frecuente por hernia discal lumbar! No es sólo dolor, ahora hay sensación eléctrica que acompaña parestesias (DOLOR NEUROLÓGICO + PARESTESIAS). Buscamos el nivel de la radiculopatía por la exploración y síntomas de alarma que me digan que tenge descomprimir en menos de 24h:

• Pérdida funciomotora (a veces engaña: no lo hacen por dolor. Poner opioides, relajantes musculares, y explorar después)

• Sd de cola de caballo: paraparesia, sintomas vesicales (globo), disfunción sexual, ANESTESIA EN SILLA DE MONTAR, alteración de esfinteres S2-4

La lumbociatalgia por hernia discal es Lasegue, Bragard positivo, algo que no pasa en algo muscular como la lumbalgia. Si aparecen afectaciones radiculares altas lumbares (L1-L2…), ya que las hernias son raras, pensamos en hematomas del psoas en anticoagulados o en amiotrofia diabética.

TTO:

Si no hay signos de alarma, el tratamiento es conservador inicialmente. Si tras 4-6 semanas no funciona o SÍ hay sintomas de alarma (cola de caballo, déficit motor progresivo), OPERAMOS (discectomía +- artrodesis local) [algo que nunca haríamos en una lumbalgia].

La lumbalgia es DOLOR aislado que no sobrepasa las rodillas. La causa es benigna, es el lumbago con cuadros autolimitados recurrentes. Sólo nos preocupamos si tiene antecedentes de cáncer, dura más de un mes o no se alivia con el reposo (no mecánico, sí compresivo), asocia incontinencia esfinteriana, fiebre, perdida de peso, disfunción neurológica… En general tto conservador. NO HAY LASEGUE NI NADA DE ESO, no hay clínica neurológica. Si dura más de 3 meses, dolor lumbar crónico, pero sigue siendo tto sintomático!!!

En la lumbociatalgia el dolor sí sobrepasa la rodilla, y ahora ya pensamos más bien en compresión radicular, lo más frecuente por hernia discal lumbar! No es sólo dolor, ahora hay sensación eléctrica que acompaña parestesias (DOLOR NEUROLÓGICO + PARESTESIAS). Buscamos el nivel de la radiculopatía por la exploración y síntomas de alarma que me digan que tenge descomprimir en menos de 24h:

• Pérdida funciomotora (a veces engaña: no lo hacen por dolor. Poner opioides, relajantes musculares, y explorar después)

• Sd de cola de caballo: paraparesia, sintomas vesicales (globo), disfunción sexual, ANESTESIA EN SILLA DE MONTAR, alteración de esfinteres S2-4

La lumbociatalgia por hernia discal es Lasegue, Bragard positivo, algo que no pasa en algo muscular como la lumbalgia. Si aparecen afectaciones radiculares altas lumbares (L1-L2…), ya que las hernias son raras, pensamos en hematomas del psoas en anticoagulados o en amiotrofia diabética.

TTO:

Si no hay signos de alarma, el tratamiento es conservador inicialmente. Si tras 4-6 semanas no funciona o SÍ hay sintomas de alarma (cola de caballo, déficit motor progresivo), OPERAMOS (discectomía +- artrodesis local) [algo que nunca haríamos en una lumbalgia].

La lumbalgia es DOLOR aislado que no sobrepasa las rodillas. La causa es benigna, es el lumbago con cuadros autolimitados recurrentes. Sólo nos preocupamos si tiene antecedentes de cáncer, dura más de un mes o no se alivia con el reposo (no mecánico, sí compresivo), asocia incontinencia esfinteriana, fiebre, perdida de peso, disfunción neurológica… En general tto conservador. NO HAY LASEGUE NI NADA DE ESO, no hay clínica neurológica. Si dura más de 3 meses, dolor lumbar crónico, pero sigue siendo tto sintomático!!!

En la lumbociatalgia el dolor sí sobrepasa la rodilla, y ahora ya pensamos más bien en compresión radicular, lo más frecuente por hernia discal lumbar! No es sólo dolor, ahora hay sensación eléctrica que acompaña parestesias (DOLOR NEUROLÓGICO + PARESTESIAS). Buscamos el nivel de la radiculopatía por la exploración y síntomas de alarma que me digan que tenge descomprimir en menos de 24h:

• Pérdida funciomotora (a veces engaña: no lo hacen por dolor. Poner opioides, relajantes musculares, y explorar después)

• Sd de cola de caballo: paraparesia, sintomas vesicales (globo), disfunción sexual, ANESTESIA EN SILLA DE MONTAR, alteración de esfinteres S2-4

La lumbociatalgia por hernia discal es Lasegue, Bragard positivo, algo que no pasa en algo muscular como la lumbalgia. Si aparecen afectaciones radiculares altas lumbares (L1-L2…), ya que las hernias son raras, pensamos en hematomas del psoas en anticoagulados o en amiotrofia diabética.

TTO:

Si no hay signos de alarma, el tratamiento es conservador inicialmente. Si tras 4-6 semanas no funciona o SÍ hay sintomas de alarma (cola de caballo, déficit motor progresivo), OPERAMOS (discectomía +- artrodesis local) [algo que nunca haríamos en una lumbalgia].

signos de radiculopatía ciática L4-L5 o L5-S1.

Lasegue: Dolor hasta debajo de la rodilla al elevar pierna estirada >60º

Bragard: elevamos hasta donde no duela y hacemos dorsiflexión del pie.

hernias discales o artrosis-espondilosis

• dolor

• hipoestesias

• deficit motor

Hay que saber cada raiz lo que hace a nivel motor y sensitivo

radiculopatía C5: DELTOIDES

• Motor: supra e infraespinoso, deltoides (abducción y flexión)

• Sensitivo: cara anterior brazo

• Reflejo: Bicipital (al igual que en C6)

radiculopatía C6: BICEPS

• Motor: biceps

• Sensitivo: dedos 1 y 2 (CR7 EN EL CORAZÓN), cara lateral del brazo

• Reflejo: bicipital (ARBT SLCC —> Bicipital C5-C6)

radiculopatía C7: Triceps (recuerdo: C5 deltoides, C6 biceps, C7 triceps y extensores mano, C8 flexores de la mano)

• Motor: Triceps y extensión mano (mano caída)

• Sensitivo: CR7 en el corazón (dedo 3) y cara posterior brazo

• Reflejo: Tricipital

radiculopatía C8!!!!! Flexores de la mano (recuerdo: C5 deltoides, C6 biceps, C7 triceps y extensores mano, C8 flexores de la mano)

• Motor: flexores de la mano

• Sensitivo: dedos 4 y 5 (CR7 en el corazón) y brazo medial

• Reflejo: Tricipital (a veces)

S1

• Esfinteres

• Sensibilidad perineal (anestesia en silla de montar)

L1-L2 con radiculopatía L2.

Lleva la información motora del psoas iliaco y la sensibilidad de la cara anterior crural.

Nota: L3 también lleva el psoas, pero ADEMÁS el cuadriceps, y la sensibilidad de la pierna inferior (cerca de la rodilla)

L2-L3, radiculopatía L3

REFLEJO ROTULIANO: ARBT SLCC —> L2-3-4

En L4 es donde más se daña y no hablan de fallo en el psoas (extensión de cadera, que es L2 o L3).

Hernia L3-L4 con radiculopatía L4!

L5 (hernia L4-L5), la más preguntada del mir.

Motor: extensores (todos)

Sensitivo: dorso del pie y gemelo lateroanterior

S1 (hernia L5-S1)

Motor: flexores (todos)

Sensitivo: lateral del pie y gemelo por detrás

Reflejo: Aquíleo

la acidosis (o hipercapnia) aumenta la perfusión.

Por eso hacemos hiperventilación en el manejo de la HTIC aguda.

dolor irradiado hasta el pie con la elevación de la pierna con la rodilla extendida, que se alivia al flexionar la rodilla —> radiculopatía lumbar (lumbociatalgia o ciática)

cirugía radical + temozolamida (responderá mejor si promotor de MGMT metilado) y radioterapia

el IDH cambia pronóstico, mejor si está mutado!

El IDH mutado es requisito para el diagnóstico de oligodendroglioma. Esta mutación puede estar presente o no en los astrocitomas. Cuando se encuentra mutada en el glioblastoma es diagnóstico de glioblastoma secundario, este último con mejor pronóstico que el glioblastoma de novo. IDH mutado da buen Px y MGMT hipermetilado en el promotor, da mejor respuesta a temozolamida

además, para ser oligodendroglioma solemos tener la codelecion 1p19q. existen oligodendroglioma, pocos, sin esta alteración. Pero todo el tumor cerebral que la tiene es un oligodendroglioma. Realmente la confirmación se tiene con un diagnóstico histológico viendo oligodendroglia

por la mañana!

se suma el efecto HTIC de:

• alto CO2 al bajar retorno por estar tumbado hace que se perfunda

• alta TA al despertarnos y activarnos

rabdomiomas

Recordar: EPILOIA, epilepsia, low intelligence, angiofibromas cutaneos y angiomiolipomas renales. También manchas hipopigmentadas en hoja de fresno.

astrocitoma pilocítico!

meduloblastoma (o ependimoma más raramente)

flexión dorsal (extensión) y el dedo gordo!

S1 es el dedo meñique

lesión axonal difusa

NO! el arco reflejo es independiente del control superior. Sólo se afecta el reflejo a la altura de la propia lesión

1. Núcleos intralaminares talámicos: sd talámico y anestesia dolorosa.

2. S gris periacueductal: libera opioides endógenos

3. Estimulación de las columnas dorsales de la médula: sd de espalda fallda o dolores lumbares postcirugía (vía LM)

4. TENS o estimulación eléctrica transcutanea de aferencias primarias: dolor musculo-reumática, neurlagia postherpética y otros síndromes. Muy usado.

5. Corteza motora primaria curiosamente, pero NO la sensitiva.

La escala de Glasgow a la recogida del paciente!

SEVERO si 8 o menos

Moderado 9-13

Leve 14 o 15 (max)

O4: abre, abre al gritar, abre tras dolor, no abre

V5: orientacion NLF, confuso, palabras sin sentido, sonidos, nada

M6: obedece orden, localiza, flexión normal, flexión anormal, extensión, nada

Mínimo de Glasgow es un 3

Vasos que están en los surcos del hueso: ramas de la arteria meningea media! Se asocia a fractura del cráneo (alta energía) que hace que se ponga a sangrar una ramita arterial. El hueso que más se rompe es el temporal. Es el sangrado del intervalo lúcido.

porque está entre hueso y duramadre. La duramadre está unida al hueso en puntos llamados suturas. El hematoma epidural NO salta suturas, le limitan, y crece hacia dentro haciendo más compresión del parénquima

Craneotomía porque el hematoma está coagulado y no cabe por trépano, por muy agudo que sea. Buen pronóstico: son jovenes y es muy sintomático.

son venas puente, dan sangrados relativamente subagudos en semiluna

Viejos o cerebros atróficos dejan gran espacio subdural. Ante cualquier traumatismo, se meuve mucho el cerebro y rompe venas del subdural (pensar en una caja pequeña dentro de una caja grande se mueve mucho más que una caja grande en una grande).

SSSSemiluna

venita puente que va produciendo sangrado poco a poco, irrita al cerebro por sangrar sobre el cerebro.

Es un sangrado CRÓNICO (>21d) por hematoma subdural. Semiluna OSCURA!

tto: trepanos y lavados para sacar

Epidural: craneotomía, buen Px por ser jovenes etc

Subdural:

• Agudo: craneotomía, mal Px por ser viejo

• Subagudo o Crónico: buen Px, es sangre degradada que podemos liberar por trepanos y lavados con suero templado

hiperdensa (blanca)

fractura lineal! típica en niños que se caen.

OJO: aunque sean niños, hacer TC simple para DESCARTAR hematoma epidural y dejar 24h desde el traumatismo en observación por riesgo de sangrado

24h desde el trauma, riesgo de epidural!

la fractura hundimiento (el hueso cae por debajo de la teca interna del adyacente).

TTO: quitar con un flap, limpiar lo de debajo, y tapar de nuevo bien

la fosa posterior, es muy dura! las más frecuentes son por fractura facial que afecta etmoides o el temporal

Fractura de fosa craneal anterior (signo precoz, útil).

Pedir TC de cortes finos para buscar fractura

Hematoma en la mastoides, fractura de base de craneo en fosa media o post (tardío, ya no suele servir mucho para Dx)

fractura fosa craneal anterior

Fractura de base de craneo en fosa craneal media (solo se diferencia de fosa craneal posterior en los pares, pero mismos signos)

fractura de cráneo en fosa craneal posterior (sólo se diferncia de fosa media por pares afectados)

riesgo de meningitis, tiene que cerrar! Manejo secuencial:

1. Tumbado boca arriba para que no pase líquido

2. Drenaje lumbar para sacar 80-100cc para hacer presión negativa en el sistema de cisternas (5-6 días)

3. Operar. Reparar con parche de músculo o artificiales.

lesión axonal difusa

en el shock medular inicla: totalmente flaccido, SIN REFLEJOS

a las 24h: se empiezan a recuperar y normalizar

a las 72h: hiperreflexia comienza

al mes: damos ya baclofeno y fisioterapia porque están muy espásticos y con hiperreflexia

para la espasticidad de primera neurona, por ejemplo en una espasticidad de EM avanzada.

No liar con:

• bipirideno: se usa para la distonía, es anticolinérgico. La distonía ocurre al empezar antidopaminérgicos típicamente.

• dantroleno: también se usa para la espasticidad y para la crisis de hipertermia maligna

• Tetrabenazina, Valbenazina y Deutetrabenazina: tratamiento de la discinesia tardía (típico dsepués de años con levodopa, desarrollando hipersensibilidad a dopamina). Recordar que la discinesia es movimiento involuntario, nos pasamos de dopamina (como si fuese un Huntington inducido en un Parkinson)

último punto donde el paciente levanta contra gravedad (motor) y tiene sensibilidad (AMBOS!)

Sólo saber:

• lesión encima de C4, hay que intubar porque está con respiración No diafragmática (abdominal).

• C5 deltoides y sensibilidad de pezones

• C6 biceps

• C7 tricep

• Cutáneo T9-T10 por encima del ombligo

• Cutáneo T11-T12 por debajo del ombligo

  
  

  otros ya los veremos

Logicamente a la segunda, es una enfermedad del nervio periférico

Primera y segunda motoneurona!! Además, también neuronas del bulbo: disartria, disfagia!

es clínico!!! aunque solemos asegurarnos con electrofisiología que vea fibrilaciones musculares (signo objetivo electromiográfico de las fasciculaciones de segunda motoneurona).

riluzol… ralentiza evolución 2 o 3 meses, de poco vale

LAS MEDIDAS NO FARMACOLÓGICAS VALEN MUCHO MÁS:

• ventilación mecánica nunca invasiva

• Gastrostomía percutanea (PEG) si disfagia

• Fisioterapia respitaroai

3-5 años desde Dx

Se observa que hay disfunción frontal también. 50% de las ELAs tienen moria (desinhibición) o demencia frontotemporal de algún grado. Son gente muy optimista.

De hecho, el 10% de las ELA tienen mutado c9orf72, causa genética de la ELA y también mismo gen que produce demencia frontotemporal!!!

el gen que demuestra el nexo entre la demencia frontotemporal y la ELA. Está presente (mutación por expansión de hexanucleótidos) en 10% de ELAs (“familiar”) y en demencias frontotemporales.

en el prefrontal!!

Se asocia mucho a malformación de Arnold Chiaria exvavuo, con hernia amigdalar, se enclavan, cuidado!

trabajooperativa: atención = frontal (daño en TDH, delirium…)

corto-medioplazo: hipocampo! (alzheimer), es la RAM

largoplazo: córtex, disco duro

Disfunción transitoria del hipocampo tras un valsalva / actividad acuática (ducha, piscina…).

No meten información nueva desde el punto evento (anterógrada), mujeres de 50-65, ninguna lesión en TC, no es AIT. Se cura solo en 24h.

Como no es AIT no antiagregamos, no predispone a demencia ni Azlheimer, tranquilizamos! no tiene por qué recurrir. No obstante , si ha ocurrido una vez, es más posible que vuelva ocurrir.

acetilcolina pero por vía simpática! cosa rara

plejía parálisis total, paresia es debilidad

• Fasciculación: daño 2ª neurona piramidal, el músculo no intervado fibrila por su cuenta

• Rigidez: daño extrapiramidal (tubo de plomo), hipertonía durante todo el movimiento. Típicamente rueda dentada. Aumenta rigidez con movimiento voluntario de otra extremidad (fenómeno de Froment)

• Partonía o gegenhalten: daño en lóbulo frontal (ej demencia frontotemporal). Hipertonía pero SÓLO al explorarles.

• Espasticidad: daño en 1ª neurona piramidal, la segunda neurona no se inhibe, aumento del tono constante en Navaja Suiza (al princpio cuesta movilizar).

daño de primera neurona

Se trata de una hiperactividad máxima de un reflejo medular. Lo activas y no puede parar.

Daño de la vía corticonuclear bilateral (la que va con la info motora a nucleos de pares craneales).

Hay daño bilateral (cara inexpresiva x ambis faciales), disartria, disfagia, disfonía…

El signo característico es risa y llanto inmotivados!

Tipico de la mielinosis central pontina