Phäochromozytom

• hormonell aktiver Tumor

• > 80% im Nebennierenmark

• Produktion von Katecholaminen und unkontrollierte Freisetzung

• benigne und maligne Formen

• paroxysmale Blutdruckkrisen in Kombination mit Gesichtsblässe, Kopfschmerzen und Tachykardie typisch

• auch persistierende Hypertonie

• meist gurartige Tumore

• 25% sind hereditär

• anfallsartiges Auftreten

• Hypertonie:

  • persistierend

  • paroxysmal

  • teils hypertensive Krisen

• Blutdruckkrisen können durch Palpation des Abdomens ausgelöst werden

• Tachykardie

• Kopfschmerzen

• Blässe im Gesicht

• Blutplasma: Bestimmung der Meta- und Normetanephrine (Katecholaminmetabolite)

• 24h-Urin

• Feststellung von autonomer Katecholaminproduktion

• Clonidin stimuliert a2-Rezeptoren (Hemmunng Freisetzung Präsynapse) im ZNS

  • Katecholamin-Auschüttung im Körper wird vermindert

  • bei Phäochromozytom wird die Ausschüttung nicht durch ZNS gesteuert -> Plasmaspiegel sinkt also nicht

• physiologisch wäre eine Senkung der Katecholamine um mindestens 50%

• CT -> gut abgrenzbar, großer inhomogener Tumor

• MRT -> hyperintennse, scharf begrenzte Läsion in der T2-Wichtung

• Szintigrafische Verfahren

• operative Tumorentfernung “No-touch-Technik”

• präoperative Gabe eines a-Blocker: Phenoxybenzamin blockiert irreversibel den a1 und den a2-Rezeptor

inoperable Tumoren:

• benigne: Dauerhafte Gabe von Phenoxybenzamin