Cushing-Syndrom

• klinische Ausprägung eines Hypercortisolismus

• häufigste Ursache: exogene, iatrogene Zuführung von Glucocorticoiden

• häufige Iatrogene Nebenwirkung induziert durch Langzeitbehandlung mit Glucocorticoiden

• selten auch durch die Gabe von ACTH

1. Primärer Hypercortisolismus: ACTH-unabhängige Form

   • Adrenal -> Cortisolsynthetisierende NNR-Tumoren

2. Sekundärer Hypercortisolismus: ACTH-abhängige Form

   • Zentral -> Morbus Cushing

   • 80% der Fälle wegen Mirkoadenomen des Hypophysenvorderlappens

   • Ektop -> ACTH-Sekretion durch paraneoplastisches Syndrom

   • häufig kleinzelliges Bronchialkarzinom

• Stammfettsucht, Vollmondgesicht, Stiernacken

• Osteoporose

• Adynamie, peripher betonte Muskelatrophie

• Arterielle Hypertonie 90%

• herabgesetzte Glucosetoleranz

• erhöhte Stimulierung der Steroidsynthese durch hohe ACTH-Spiegel -> Androgene +

  • weiblich: Menstruationsstörungen

• Mineralcorticoide meist unverändert -> Regulation vorwiegend über das RAAS System

• Mineralcorticoide Komponente der Glucocorticoide führt zu erhöhten mineralcorticoidern Wirkung -> Hypervolämie, arterielle Hypertonie

• Leukozytose, Thrombozytose, Erythrozytose

• Eosinophilie, Lymphopenie und Monozytopenie

• Hyperglykämie

• Hyperlipidämie

• Hypokaliämie (da Aldosteron +)

• erhöhte Ausscheidung von freien Cortisol im 24 h Urin

• erhähter Cortisolspiegel um Mitternacht

• kein Anstieg des Cortisols im insulin-Hypoglykämie-Test

• Cortisol und ACTH unterliegen zirkadianem Rhythmus

• Dexamethason hemmt ACTH-Sekretion der Hypophyse, Feedbackmechanismus erhalten

• bei ALLEN Formen des Cushing-Syndroms bleibt Supprimierung der Glucocorticoid-Synthese aus

• operative Entfernung des Tumors

Medikamentöse Therapie:

• Blockade der Cortisolsynthese mit adrenostatischen Substanzen

• Kombi mit klassischen Zytostatika