Anämien

• häufiger Zufallsbefund

• Blässe, Abgeschlagenheit, besonders bei Belastung wegen verminderter Sauerstoffversorgung

• Adaptionsvorgänge bei langsamen, chronischen Geschehen

• häufigster Grund: Eisenmangel

  
  

1. Verlust

   -> akute oder chronische Blutungen

2. Vermehrter Abbau

   -> hämolytische Anämie jeder Genese

   -> Hyperplenismus

3. Verminderte Bildung

   -> Eisenmangel

   -> Verlust

4. Chronische Erkankungen -> Anemia of chronic disease (ACD)

   -> zweithäufigste Anämieursache

   -> Eisenverwertungsstörungen und verringerte Erysbildung bei chronischen Erkankungen

   -> Normo oder mikrozytäre Anämie

   -> vermittelt durch Zytokine und vor allem Hepcidin

• Renale Anämie (EPO-Mangel)

• Myelodysplastisches Syndrom

• Aplastische Anämie

• Megaloblastäre Anämie bei Folsäuremangel und Vit B12 Mangel

  • Folsäuremangel geht schneller, Speicher reichen nur für 3 Monate aus

  • Vit B12 Mangel decken für 2-3 Jahre

• Verminderte Hämoglobinsynthese

  • ausreichend vorhandene Erys werden weniger beladen -> mikrozytär, hypochrom

• Verminderte Zellbildung

  • wenige Erys werden stärker beladen -> makrozytär und hyperchrom

• ausreichend Substrate zur Bildung -> meist zu wenig normale Erys -> normozytär und normochrom

• hochakuter Blutverlust

  -> Hb- Hk- und Erywerte normal

  -> Konzentration im verbleibenden Blut bleibt zunächst nornmal

• Einstrom von Gewebsflüssigkeit

  -> laborchemische Anämie durch Verdünnung ohne Veränderung der Eryszusammensetzung -> normozytär, normochrom

• Verlauf

  -> meistrelevanter Eisenverlust, Hämoglobinsynthese nicht ausreichend -> mikrozytär, hypochrom

• häufigste Mangelerkrankung

• durch Mangelernährung oder verstärkte Menstruationsblutung

• spezifische Veränderungen:

  • Mundwinkelrhagaden

  • Nagel und Haarveränderungen

• i.d. R. mikrozytär und hypochrom

• vermindertes Ferritin ist praktisch beweisend für einen Eisenmangel

• erhöhtes Ferritin schließt Eisenmangelanämie nicht aus, da es als Akute-Phase-Protein bei Entzündungsprozessen erhöht sein kann

Diagnostik:

• Ferritin, Eisenspeicherprotein: erniedrigt -> beweist Eisenmangel

• Transferrin, Eisentransporter: Transferrinsättigung

  • niedrig bei Eisenmangel

  • normal bei chronsicher Entzündung/Tumor

  • hoch bei Eisenüberladung oder Hämolyse

• Akute-Phase-Protein

• Falsch normal oder erhöht bei Lebererkanungen, chronischen Krankheiten, dialyse, chronischen Entzündungen

  
  

• autosomal-kodominant übertragene hämolytische korpuskuläre Anämie

• v.a. in Afrika und im östlichen Mittelmeerraum

• kausale Therapie nur allogene Stammzelltransplantation

Pathophysiologie:

• Punktmutation führt zu defekten ß-Ketten des Hämoglobins

• Reaktive Bildung des fetalen Hämoglobins

• bei Sauerstoffmangel gehen Erys in charakteristische Sichelzellform über

• Sichtelzellen sind unelastisch -> verfangen sich in den Kapillaren -> vasookklusive Krise mit Mikrozirkulationsstörungen -> Orgainfarkte

• Sichel-Erys hämolysieren in den Kapillaren und der Milz

  -> infarkte der Milz, Niere, ZNS, Knochen etc

• Homozygote -> bis zu 100% der Hämoglobinmoleküle verändert, es reichen bereits minimale Suaerstoffveränderungen

• Heterozygote -> Veränderung der Zellen nur unter starkem O2-Mangel

Blutausstrich:

• Sichelzellen

• Schießscheibenzellen (Target-cells): Erys mit deutlicher zentraler Rotfärbung

Therapie:

• Vermeidung von O2-Mangelzuständen

• Allogene Stammzelltransplantation bei Homozygoten

• EK-Substitution bzw Austausch-Transfusion

• Schmerztherapie mit Morphinderivaten

• durch Störungen der Globinkettensynthese entstehen defekte Hämoglobine

• in Europa v.a. ß-Ketten betroffen (ß-Thalassämie)

• heterozygote Minorform und homozygote Majorform

• insuffiziente Erythropoese -> extramedulläre Blutbildung

Therapie:

• Minorformen befürfen in der Regel keiner Therapie

• Majorformen -> kurativ: Allogene Stammzelltherapie

• Symptomatisch: Transfusion mit EK

  -> Hb < 8 oder Symptomatisch

• Zertörung oder verfrühter Abbau von Erys

• korpuskulär vs extrakorpuskuläre hämolytische Anämien

Korpuskulär:

• veränderte Hämoglobinmoleküle, Membrandefekte oder Enzymdefekte führen zu Abbau

• hämolytische krise -> Zerstörung der Zellen

Extrakorpuskulär:

• Antikörper binden an die Erys und bewirken eine Hämolyse

• monoklonale Störung der hämopoetischen Stammzellen aller Zellreihen

• Beeinträchtigung der Membranstabilität

• Klinik bei 30% nachts und plötzlich

  • anderer ph-Wert, Membranen platzen

• Hämolytische Krise mit braunem Urin

• Glukose-6-Phosphart-Dehydrogenase-Mangel

• Veränderte Hämoglobinmoleküle: Hämoglobinopathien

  • Sichelzellanämie, Thalassämie

1. AB0-Unverträglichkeit

2. Rhesus-Inkompatibilität

—> Isoimmunhämolytische Anämien

1. Mechanische Schädigungen

   • Herzklappenersatz

   • Extrakorporale Hämodynamik (z.B: Dialyse)

2. Autoimmunhämolytische Anämie

   • Antikörper zirkulieren im Blut, binden an die Erys

   • gebundene Erys bewirken eine extravasale Hämolyse in Milz und Leber

   • Medikamenten-induziert: NSAR, Penicillin oder a-Methyldopa

3. Kälteantikörper

4. Wärmeantikörper

• Haptoglobin -

  • nur freies, also ungebundenes Haptoglobin wird gemessen

  • Haptoglobin bindet frei gewordenes Hämoglobin

  • i.d.R. nur bei intravasaler Hämolyse

  • bei extravasaler Hämolyse nur bei hämolytischen Krisen

  • CAVE! Erhöhte, bzw falsch normale Haptoglobin-Werte bei vorliegen einer Entzündungsreaktion

• LDH +

  • unspezifisch

  • spiegelt erhöhten Zelluntergang wieder

• indirektes Bilirubin +

  • bei der Hämolyse wird Hämoglobin frei

  • hämolytischr Ikteurs möglich

  • Urobilinogenurie

• Retikulozyten +

  • unreife Erys

  • kompensatorische Erythropoese

• ggf. freies Hämoglobin +

  • brauner Urin wegen Hämoglobinurie

• häufigste Ursache einer Blutung bei Kindern

• isolierte Thrombozytopenie aufgrund verkürzter Lebenszeot der Thrombozyten

• Nachweis von IgG-Antikörpern gegen Thrombozyten

Therapie:

• wait and watch

• Symptomatisch: Glukokortikoide als Stoßtherapie