Gerinnungsstörungen

pathologisch gesteigerte Blutungsneigung

—> Thrombozytenaggregation beeinträchtigt

Ursachen:

• Thrombozytopathien

• Thrombozytopenien

• Beeinträchtigungen des Gefäßsystems

• Vaskuläre hämorrhagische Diathesen

• thrombotische Mirkoangiopathie

• plasmatische Gerinnung (Gerinnungskaskade) beeinträchtigt

• Intrinsiches System

  • Mangel an einzelnen GF: Hämophilie A (Faktor 8) oder B (Faktor 9)

  • Autoantikörper

• extrinsisches System

  • Verminderung der Vit-K-abhängigen Gerinnungsfaktoren 1972

  • Lebersynthesestörungen

  • Vit-K-Mangel

  • Autoantikörper

-> Störung der primären Hämostase

-> Störung der sekundären Hämostase

1. Hyperfibrinolyse

   -> Übermäßige Aktivität von Plasmin verursacht verstärkten Fibrinabbau

   -> Blutgerinnsel werden instabil bzw lösen sich nach der Bildung wieder auf

Primäre Hyperfibrinolyse:

• gesteigerte Fibrinolyse ohne Thrombenbildung

Sekundäre Hyperfibrinolyse:

• gesteigerte Thrombenbildung nach vorangegangener Thrombenbildung

• quantitativer oder qualitativer Mangel des vWF

• meist asymptomatisch

• großflächige Blutungen

• verlängerte Blutungszeit und evtl. verlängerte aPTT

• Therapie mit Desmopressin bei Symptomen

• Infektionen oder andere Komplikationen

• Klinische Zeichen für eine Hämorrhagie

• Fieber über 38°

• Leukozytose

• plasmatische Gerinnungsstörungen

• Steiler Thrombozytenabfall

• Gleichzeitige Therapie mit Medikamenten, die Thrombofunktion hemmen, wie ASS

• insb. bei Therapie mit unfraktioniertem Heparin (UFH)

• relativ harmloser Typ 1, direkte Interaktion zwischen Heparin und den Thrombozyten

• ungünstigerer Typ 2, Thrombozytenaggregation durch Antikörperbildung

  • Auto-AKs gegen Komplex aus Heparin und Plättchenfaktor 4

  • bisherige Heparin-Therapie sofort absetzen

• CAVE: keine Gabe von Thrombozytenkonzentraten