Glomeruläre Erkrankungen

das Blut wird filtriert, um ausscheidungspflichtige Substanzen und Flüssigkeit als selektiertes “Ultrafiltrat” über den Harn abzugeben

Filtrationsstörungen

-> unangemessenes Auftreten von Blutbestandteilen im Urin

• Proteine und Urin

• langfristig können alle glomerulären Erkrankungen zu chronischer Niereninsuffizienz führen

  
  

• abakterielle, immunvermittelte Entzündung der Glomeruli stets BEIDE Nieren betroffen

• absoluter nephrologischer Notfall: Rapid-progressive Glomerulonephritiden mit raschem destruktivem Geschehen

• diffuse Verdickung der glomerulären Kapillarschlingen durch subendotheliale Ablagerungen

• nephrotisches Syndrom

• Mesangiumszellen proliferieren

• 90% der Ursachen für nephrotische Syndrome bei Kindern

• Primär und Sekundär

• Sekundär -> Hodgkin-Lymphom, Medikamente

• Folge: Pseudo-Podozyten-Verschmelzung -> nephrotisches Syndrom

• Therapie mit Glucocorticoiden

  
  

• primär und sekundär

• plötzlich auftauchendes nephrotisches Syndrom, arterielle Hypertonie

• immunologisch bedingter Angriff auf die Podozyten?

• Störungen der Podozyten, Lösung der BM und Verschmelzung der Fortsätze, Kapillaren kollabieren

• Therapie: Glucocorticoide

• ungünstige Prognose

• Infektion -> durch Mimikry ausgelöste Antikörperbildung gegen Sturkturen der Glomeruli

  -> Destruktion führt zu immunkomplexvermittelter GN mit nephritischem sediment

• Antigen-Antikörper-Komplexe lagern sich zwische Kapillarendothel und Basalmembran ab

• Trias: Ödeme, Hypertonie, Mikrohämaturie

• häufigste primäre Glomerulonephritis

• meist idiopathisch

• überwiegend mesangiale Ablagerungen von IgA-Immunkomplexen -> Mikrohämaturie

• subendotheliale Ablagerungen möglich

• Therapie: Glukokortikoide

• generell gute Prognose

• strukturelle Erkrankungen der Glomeruli

• Therapie meist mit Glukokortikoiden und Cyclophosphamid

1. Metabolisch:

   • diabetische Nephropathie

   • Hyperglykämie -> toxische Effekte, Ausschüttung von Wachstumsfaktoren -> Hypertrophie, Sklerosierung

2. Mechanisch:

   • Hypertensive Nephropathie

   • Hypertonie -> Nekrosen, Sklerose, Atrophie

3. Ablagerungen:

   • durch Amyloidose, multiples Myelom

4. Vaskulär:

   • Thrombotische Mikroangiopathie

5. Toxisch

   • medikamente (NSAR, Penicellin, Gold)

   • Störungen der Filtrationsbarriere

6. Kongenital

   • Strukturdefekte der Basalmembran

7. Angeboren

   • Alport-Syndrom, Syndrom einer dünnen BM

8. Immunkomplexe

   • akute postinfektiöse Glomerulonephritis