Reumatología

Es una artritis reactiva (Reiter)

síndrome de fragilidad osea

análogos GnRH (ej. castración química en ca próstata)

inhibidores de aromatasa

glucocorticoides

otros de menor consistenica:

• IRSR, IBP, anticonvulsivantes asociados a ffenitoína, antirretrovirales (absorción tubular de fósforo), alcohol, tabaco…

Se define con criterios densitométricos: presentar en CUALQUIERA ade las localizaciones (columna lumbar, cadera total, cuello femoral) un T score <-2,5

NO OBSTANTE, en varones <50 años y mujeres premonopáusicas, también en muy viejos, mejor utilizar Z score y <-2

Es un software que se aplica sobre una imagen de densitometría y mejora en estos escenariso su exactitud.

Estima al densidad mineral pero qué es más útil y exacto en DM-I o hiperparatiroidismos.

Recordar: la radiografía simple objetiva alteraciones cuando se pierde más del 30%.

descenso de más del 20-25% de la altura de la vértebra.

• analítica general con hemograma, bioquímica, fósforo, FA, TSH, 25-hidrovitD, 25OHD, proteinograma, calciuria, PTH, absorción tubular de fosfato, s-CTX, P1NP (marcadores de recambio oseo).

• Densitometría: solicitar en situaciones de riesgo de fractura (un montón) - abajo dejo indicaciones -

• Rx columna dorso y lumbar (2/3 partes de las fracturas de columna son asintomáticas y als necesitamos para calcular el riesgo de fractura)

En pacientes sin estar en claro riesgo de osteoporosis con sospecha, pensamos en causas secundarias, estudiando: celiaquia con antitrasglutaminasa, cortisol en orina de 24h para Cushing, micosis fungoide, triptasa… en el varón solicitar testosterona.

Con todo ello: datos clínicos + analítica + densitometría + radiografía —> evaluamos el riesgo. Podemos usar el FRAX, aunque en españa INFRAestima el riesgo, hay más de lo que dice el FRAX.

DENSITOMETRÍAS

Indicaciones en mujeres

• ≥65 años: todas independientemente de otros factores de riesgo.

• <65 años con factores de riesgo (ej. menopausia precoz <45 años, antecedentes familiares de fractura de cadera, bajo IMC, tabaquismo, consumo excesivo de alcohol, corticoides crónicos, enfermedades predisponentes).

Indicaciones en hombres

• ≥70 años: independientemente de otros factores.

• 50–69 años con factores de riesgo (bajo peso, fractura previa, tratamiento crónico con glucocorticoides, hipogonadismo, tabaquismo, alcoholismo, enfermedades predisponentes).

Ambos sexos (cualquier edad)

• Fractura por fragilidad (clínica o radiológica).

• Tratamiento crónico con glucocorticoides (≥5 mg/día de prednisona o equivalente por ≥3 meses).

• Enfermedades asociadas a osteoporosis secundaria:

  • Endocrinas: hipertiroidismo, hiperparatiroidismo, diabetes mellitus, hipogonadismo.

  • Inflamatorias: artritis reumatoide, enfermedad inflamatoria intestinal, lupus.

  • Oncológicas o hematológicas: mieloma múltiple, linfoma, leucemias.

  • Malabsorción: celiaquía, enfermedad inflamatoria intestinal, cirugía bariátrica.

  • Insuficiencia renal crónica.

• Pérdida de estatura (>4 cm) o evidencia radiológica de fracturas vertebrales.

• Monitorización del tratamiento en pacientes ya diagnosticados de osteoporosis.

• Insistir en aporte proteico 1-1,5g/kg·día

• Ejercicio físico

• Evitar alcohol y tabaco

• Valorar riesgo de caídas y sarcopenia

Farma:

• Calcio 1000-1200mg/día (mejor en dieta)

• Vitamina D con objetivo >25-30ng/mL (dosis 800-1200U/día o equivalente semanal o mensual (calcifediol 0,266mcg/15-30 días)

• Tiazidas en algunos casos de hipercalciuria

FARMA ESPECÍFICA

1) Hormonal: terapia estrogénica en menopausia precoz y en postmenopausica con riesgo de fractura SERM (reducen riesgo, sobre todo en fractura vertebral, no de cadera). AMBOS suben riesgo tromboembólic.

2) Antirresortivos: bisfosfonatos (ibandronato el menos eficaz, no baja riesgo de fractura no vertebral),en especial zolendronato que es una dosis anual (5mg/año), reduce espcialmente fracturas vertebrales; denosumab, parecido a la osteoprotegerina, se pone subcutaneo cada 6 meses, compatible con IRenal, ojo a la HIPOCALCEMIA (asegurar calcio y vitamina D) y fracturas vertebrales en cascada tras la suspensión si no hace sellado después del tratamiento.

3) Anabólicos: teriparatida (mejora vertebra) y abaloparatida (mejora vertebra y cadera), también romosozumab (inhibe la escleroscina ) y es antirresortivo+anabólico, redocue todo tipo de fractura, algo de warning de IAM, ACV, así que no dar si alto riesgo CV (poco apoyado por bibliografia, pero bueno)

2 o más fracturas vertebrales, 1 vertebral/cadera + DMO <3T, DMO <3,5T aislada

Datos de taatamiento eficaz:

• No hay fracturas

• T mejor por encima de 2,5, especialmente en cadera

Fracaso de tto (valorar cambio):

• 1 o 2 fracturas nuevas

• disminución significativa DMO 4-5%

• descenso de Marcadores de remodelamiento oseo inferior a 25%.

• Zolendrónico anual: reevluar cada 3 años

• Resto de bisfosfonatos: reevaluar a las 5 años

• denosumab: reevaluar a los 5-10 años (total de tratamiento)

• Romosozumab 1 año

• abaloparatida 18 meses

• teriparatida 24 meses

• SERM 8 ños

• denosumab 5-10 años

• bisfosfonato 5-10 años

miramos marcadores de remodelación osea

HAY QUE TRATAR OSTEOPOROSIS ESTEOIDEA PONIENDO YA UN BISFOSFONATO!

el antirresortivo NO afecta la evolución de la fractura, empezmaos cuanto antes el tratamiento, por ejemplo ponerles ya un zoledrónico antes de que marchen pa casa

alteración de la mineralización: osteomalacia (o raquitismo en infancia)

pérdida de la trabeculación ósea: osteoporosis

altearciones en el metabolismo de la vitamina D, siendo la más frecuente el propio déficit de vitD por falta de aporte exógeno o exposición solar aunque pudiese ser tambie´n por mutaciones

otras casuas son las osteomalacias hipofosfatémica, en sus variantes adquiridas (OJO, puede ser por un tumor benigno mesenquimal que tienen capacidad de producir FGF23 que inhibe la resorción de fósforo y la hidrolaxión de vitD; otras adquiridas por ejemplo el hierro intravenoso en carboximaltosa de forma repetida o antirretrovirales porque estimula la producción de FGF23 también) o congénitas (distintas mutaciones de perdida de fósforo)

dolor óseo difuso, debilidad y dolor muscular

Burosumab (bloqueante de FGF-23)

Analítica, radiografía con pseudofravtuas o lineas de Looser-Milkmann (bandas radiotransparentes perpendiculares a cortical bilaterals y simétricas), gammagrafía (la técnica más sensible) o biopsia osea (ya nose usa, pero osteoide>10% seria el criterio)

Paramixovirus (focos epidémicos de Paget en Lancashire) oy la proteína SQSTM1 (proteina fijadora de ubiquitina o sequestosoma-1) (algo que explica la alta carga familiar, y zonas de alta prevalencia relativamente aisladas y endogámicas)

el hipotiroidismo NO se asocia a OP; si el hipertiroidismo, por su efecto acelerador de recambio óseo

El 60% de resorción tubular de fósforo es poco, por lo que podemoss estar pensando en osteomalacia hipofosfatemica. De entre las causas adquiridas hay que pensar en tumores benignos mesenquimales que producen FGF23 o en tratamientos con hierro i.v. que también activan FGF23, especialmente si son carboximaltosa.

respecto a la RTP (resorción tubular de fosfatos), hay que resaltar que:

• la regulación de la fosforemia se realiza en el riñón, excretándose sólo un 10-15%, en túbulo contorneado distal.

• en el hiperparatiroidismo es característica una disminución de la RTP.

• el déficit de vitamina D se acompaña de disminución de absorción intestinal de calcio y de fósforo, dificultando a producción de hidroxiapatita y conduciendo al desarrollo de osteomalacia (alteración de la mineraliación ósea). En general, no es necesaria la determinación de 1,25 vit D, siendo de utilidad para el estudio de raquitismo resistentes a la acción de vit D: en el raquitismo tipo 2, hay una alteración de la sensibilidad del receptor de vitamina D; en el tipo 1, se observa déficit de 1 alfa hidroxilación de la vitamina D.

6,8 o así

la etiología dela gota es más por malfuncionamiento renal que no elimina, y en pocos casos se debe a sobreproducción de urico

niños <5 años!

complicación más grave: aneurismas vasculiticos , fundamental ecocardiograma al principio y hacer seguimientos.

Tto: Ig i.v. + AAS 6-8 semanas… algunas veces cortioides anakinra o tocilizumab si es refractario.

oligoarticular periférica

menor de 6, aunque si es tofacea o grave mejor menor de 5

• Eritema y edema en manos y pies seguidos de descamación periunguel ES LO MÁS ESPECÍFICO

INMUNOGLOBULINAS INTRAVENOSAS, aunque también se de aspirina.

• Una o más fracturas d efragilidad (vertebras, cadera, húmero, pelvis…) independientemente de densidad

• DMO T<2,5 teniendo en cuenta edad etc

• DMO en osteopenia junto a factores fuertemente asociados con riesgo (corticoides, hipogonadismo, menopausia precoz..)

Si hay duda del riesgo, FRAX ayuda.

Las células dendríticas plasmacitoides (pDCs) son una subpoblación muy especializada de células dendríticas, con un fenotipo morfológicamente similar a un linfocito plasmocitoide, pero funcionalmente diseñadas para la detección de ácidos nucleicos virales y la producción masiva de interferón tipo I (IFN-α/β).

🔬 Características principales de las pDCs:

• Derivan de precursores mieloides y linfoides.

• Expresan TLR7 y TLR9 (receptores endosomales para RNA monocatenario y DNA rico en CpG, respectivamente).

• Son las principales productoras de IFN tipo I del organismo (pueden secretar hasta 1000 veces más que otras células).

• En condiciones fisiológicas, se activan ante infecciones virales para inducir un estado antiviral en tejidos y modular la inmunidad adaptativa.

🧩 Papel en el lupus eritematoso sistémico (LES)

El LES se caracteriza por una firma interferónica (aumento persistente de genes estimulados por IFN tipo I). Las pDCs son actores clave en este proceso:

1. Reconocimiento de autoantígenos:

   • En LES, los complejos inmunes formados por autoanticuerpos y ácidos nucleicos (DNA, RNA, nucleoproteínas) se internalizan en las pDCs vía receptores FcγRIIa.

   • Esto lleva a la activación de TLR7/9 endosomales, como si se tratase de un virus.

2. Producción patológica de IFN-α:

   • La secreción crónica de IFN-α por las pDCs mantiene un estado proinflamatorio.

   • Estimula a las células B autorreactivas, aumenta la diferenciación a células plasmáticas y promueve la producción de autoanticuerpos.

   • Activa y madura otras células dendríticas, que presentan autoantígenos a linfocitos T, perpetuando la autoinmunidad.

3. Amplificación del daño tisular:

   • El IFN-α favorece la apoptosis, la exposición de autoantígenos nucleares y la activación del inflamasoma.

   • Contribuye a lesiones en riñón (nefritis lúpica), piel y sistema nervioso.

💊 Relevancia terapéutica

• Anifrolumab, anticuerpo monoclonal anti-receptor de IFN tipo I, bloquea la cascada inducida por pDCs → aprobado para LES moderado-grave.

• Estrategias en investigación: depleción selectiva de pDCs, inhibidores de TLR7/9 y moduladores de FcγRIIa.

👉 En resumen: Las pDCs son los “sensores virales” del sistema inmune, pero en el LES se vuelven “sensores falsos”, respondiendo a material propio como si fuera patógeno. Esa activación crónica alimenta la firma interferónica que constituye un sello patogénico central en el lupus.

No, porque puede haber daño crónico establecido con proteinuria significativa, o pueden ser obesos hiperfiltrantes y tener protienuria (albuminuria) sin ser un brote inflamatorio.

Cuándo biopsio no obstante:

• proteinuria >0,5/24h (o CPC)

• sedimento activo (hematuria, leucocituria, cilindruria) y/o deterioro inexplicado de funció rena con proteinuria

El problema es la rebiopsia, nunca se sabe bien

Remitente recurrente (brotes que van acumulando daño)

BROTE/ACTIVIDAD: SLEDAI, SLE-DAS (más nuevo, con calculadora online), BILAG (más complejo),

DAÑO: SDI, SLICC/ACR (obsoleto, pero el que se usa)

CRITERIOS DE REMISIÓN: DORIS (no hay actividad clínica -sin síntomas, 0 SLEDAI-, pero pueden tener ANA positivo o hipocomplementemia, y podemos tomar hidroxicloroquinay prednisona<5mg dia, además de biológicos e inmunosupresores)

CRITERIOS DE BAJA ACTIVIDAD: LLDAS (SLEDAI-2k <4 puntos, no afectación de órganos pinripcales, no AHAI…además de lo previo posible).

Hay que medir la actividad en cada visita!

SLEDAI (preguntamos por sintomas actuales o del último mes):

• Remisión : 0

• Actividad leve: 0-5

• Actividad moderada: 6-10

• Grave: >10

-HCQ 5mg/kg/día a todos si no controindicacion.

-Crticoides pulsos i.v. y bajar rápidamente hasta mínimo (objetivo <5mg/día o suspender)

-Si no respondemos a corticoides+-hcq, iniciamos inmunosupresor o biológico

-Rituxi, belimumab, anifroluman. Nuevas dianas: voclosporina, obinutuzumab, CAR-T?

-Cuidar FRCV

• 3 meses: disminuir 25%

• 6 meses: 50%

• 12-24 mese: <0,5-0,7g/día

Los criterios de Alarcón-Segovia para enfermedad mixta del tejido conectivo (EMTC) incluyen:

• Obligatorio: anticuerpos anti-U1-RNP a títulos altos.

• Clínicos: se requieren ≥3 criterios clínicos, y uno de ellos tiene que ser OBLIGATORIAMENTE “edema de manos” o “miositis”.

👉 Por tanto, la opción correcta es:

✅ Edema de manos.

La correcta: 3. Los pacientes con esclero-Sjögren pueden presentar ACA+ y alteraciones en el test de Schirmer y la sialometría. Hasta el 70 % de los pacientes con ES limitada presentan clínica de síndrome seco, pero solo un 14 % cumple criterios de clasificación de SS. Los pacientes con esclero-Sjögren tienen menos frecuentemente anticuerpos anti-La y menor frecuencia de EPID.

Las otras: xeroftalmia y xerostomia en hasta 30% de las esclerodermias, mucho mas que el 5%; anti-La no se asocia con nada, pero anti-Ro si es típico de Sjögren-esclerosis sistémica; no es frecuente que cumplan criterios de SjÖgren primario, solo rasgos propios.

anticuerpos anti SS-A/Ro

Anti SS-B/La no se incluyen!

Microbiota: se postula que la disbiosis en la microbiota está en la base, con aumento de Prevotella copri, y una disminución generalizada, algo que puede alterar la producción de moléculas orgánicas y la activación de células T proinflamatorias con caída de las T reguladoras, aumento de la permeabilidad intestinal… También se describe disbiosis en la microbiota oral.

los antiTNF.

Dentro de los convencionale sno usar leflunomida en asiáticos.

Leyenda: rojo no usar, verde sí beneficio!

↑ títulos FR y ACPA, sexo varón, edad más avanzada, tabaquismo, genética, antecedentes familiares AR, carga inflamatoria ((DAS28 > 3,2) y duración de la enfermedad.

Según EULAR, una rigidez matutina superior a 60 minutos se asocia fuertemente con mayor presencia de sinovitis subclínica y niveles elevados de PCR, ambos factores importantes en la predicción de progresión de artralgia sospechosa hacia AR.

• Patrón fibrótico progresivo en TCAR.

• ↓ FVC > 5-10 % anual o progresión radiológica.

• EPID refractaria a FAME.

uso prolongado de AINE

No se ha demostrado asociación con antiCCP.

La remisión previa sí mejora la fertilidad

Inicio de la fase clínica de la AR, con rigidez, artralgias de menos de un año de evolución, MCF sobre todo, antecedentes familiares…

Factores de progresión a AR:

• Sexo femenino

• fumadoras

• duración de sintomatologí aprolongada

• tumefacción asociada

• artralgias localizadas en manos

• elevación de reactantes

• FR o ACPA positivas

• IMAGEN ecografica: sinovitis con doppler, tenosinovitis, erosiones incluso

claro que sí, inflamación crónica con daño endotelial con formación de palcas de aterosclerosis, amplificando los factores que tuiesen previos, así que debemos poner FAME para bajar todo esto (ojo: los corticoide per se aumentan aún mas riesgo cardiovascular!)

metotrexato: lavar al menos 3 meses

leflunomida: suspender y añadir colestiramina

hidroxicloroquina y sulfasalazina: se puede!

biológicos: se pueden en genreall, sobre todo demostrado certolizumab pegol.

PLANIFICAR Y HACER EN FASE DE REMISIÓN!

Para lactantcia: elactancia.org para consultar

AR con fracaso al menos a 2 FAME/biológicos con diferentes mecanismos de acción y con datos de una lista que aporta EULAR que manifiestan actividad de la enfermedad.

1. Virus de la hepatitis B (VHB):

   • HBsAg

   • Anti-HBc total (± IgM si sospecha de infección reciente)

   • Anti-HBs

   • Si alguno positivo → cuantificar ADN-VHB.

2. Virus de la hepatitis C (VHC):

   • Anti-VHC → si positivo, confirmar con ARN-VHC.

3. Virus de la inmunodeficiencia humana (VIH):

   • Serología VIH.

4. Virus de la tuberculosis (aunque no viral, es fundamental):

   • IGRA o Mantoux + Rx de tórax.

5. Zoster: verificar serologías si dudas.

Vacunaciones recomendadas antes del inicio

• Hepatitis B: si no inmune (anti-HBs <10 mUI/ml y anti-HBc negativo).

• Hepatitis A: según factores de riesgo.

• Varicela / Herpes zóster recombinante (Shingrix®): muy recomendable, sobre todo en >50 años o con antecedente de herpes zóster.

• Influenza anual.

• Neumococo (PCV13 + PPSV23, según edad y factores de riesgo).

• COVID-19: pauta completa + refuerzos.

• HPV: según edad y factores de riesgo.

Idealmente, las vacunas vivas atenuadas (ej. varicela, MMR) deben administrarse ≥4 semanas antes de iniciar inmunosupresión.

>90%!

50% aprox, y 50-70% afectación de aorta y otros grandes vasos (sobre todo en jóvenes con forma clásica craneal)

CD 5,19,20 +, cd200 (el mas especifico)

Brotes: corticoides y colchicina

RECORDAR QUE ES AUTOINFLAMATORIA, y no autoinmune, ASÍ QUE EL MANTENIMIENTO VA ENCAMINADO A LA RESPUESTA INNATA, NO ADAPTATIVA! (nunca usaremos rituximab etc)

• Anakinra o canakinumab

• tocilizumab

TTO curativo: sólo Tx alogénico

leucos<50 000 (en torno a 10 000), predominio PMN (como toda la sangre, no por nada), proteinas altas, glucosa ligeramente reducida

• Son las alteraciones neuropsiquiátricas frequentes en lupus? sí, 40-90% según series

• No hay pruebas específicas, pero LCR proteinorraquia y pleocitosis (aunque normal no dice nada). Algo que se podria estudiar con biomarcadores

• RMN muestra alteraciones inespecíficas, aunque puede ser normal

• Focalidad —> descartar con TC isquemia o hemorragia

• No hay correlación entre actividad y manifestaciones (ej: subir antiDNAds dice que nefritis, vasculitis etc, pero no clínica neurológica)

sintomático, no hay que hacer nada en principio. Hidratar y paracateamol.

Si sangra intestino, mucho dolor, confuso, artralgia severa o no puede caminar, Ienal o HTA ocn nefrótico (raro) —> ingresamos y soporte, corticoides se puede plantear, pero no está muy claro que cambien Px

condrocalcinosis: Romboide debilmente birrefringente (azules)

gota sería aguja birrefringentes fuerte y negativa (amarillas)

oxalato sería birrefringencia muy positiva y bipiramidal

afectación severa de la cadera

anti-PL7 o PL12.

la sinusitis crónica (90% tienene compromiso de vía aérea superior)

La sinusitis crónica (más correctamente denominada rinosinusitis crónica, RSC) se define como la inflamación persistente de la mucosa de los senos paranasales y cavidad nasal durante ≥12 semanas, con o sin pólipos nasales.

CRITERIOS DIAGNÓSTICOS CLÍNICOS (EPOS 2020)

Debe haber al menos 2 de los siguientes 4 síntomas, uno de ellos obligatorio (⬇️):

📌 Síntomas principales

1. Obstrucción/congestión nasal (obligatorio)

2. Secreción nasal anterior y/o posterior (obligatorio)

➕ Síntomas accesorios

1. Dolor o presión facial (menos frecuente que en la sinusitis aguda)

2. Disminución o pérdida del olfato

Duración ≥12 semanas.

🧪 SIGNOS CLÍNICOS y HALLAZGOS

👃 Rinoscopia / endoscopia nasal:

• Mucosa edematosa, congestiva

• Presencia de secreción mucopurulenta en meatos

• Pólipos nasales (en la forma con pólipos)

• Hipertrofia de cornetes

🔬 Otros:

• Voz nasal (“hiponasal”)

• Halitosis ocasional

• Tos crónica (más en niños)

• Cefalea sorda o sensación de peso facial, no pulsátil

sí, en el 50%, de hecho el rituximab les sirve en inducción al mismo nivel que ciclofosfamida (ambas con GC) y es primera elección en mantenimiento

la pulmonar.

Es la vasculitis que más afecta al pulmón, y tiene más rentabilidad que la renal.

el anti-CD11a es efalizumab y se usa en psoriasis en placas y artritis psoriasis

el daño renal se evita con el denosumab :)

Denosumab (anti RANK-L, inhibidor de osteoclastos).

Ambos dan fractura atípica de fémur, osteonecrosis del maxilar, osteopenia rebote al cese (más del denosumab, que hay que sellar con bisfosfonatos)…

S aureus >> gonococo

RODILLA!

Mala evo (5 días con AB y sigue)

Articulación poco accesible (hombro, cadera…)

Es una enf gonocócica diseminada (típico de chicas, porque son más asintomáticas y regla, lupus… pasan más facil a sangre)

Durante poliartritis: hemocultivo

Durante monoartritis: cultivo de líquido articular

TTO: azitromicina + ceftriaxona (i.v.)

Artritis tuberculosa!!

Curioso: deja en el pulmón lesiones muy anodinas, y la Rx de la articulación es anodina, lo cual es llamativo! Cualquier ifnalmación crónica debería hacer esclerosis ósea reactiva, pero aquí se ve incluso osteoporótica.

Poliartritis aséptica por tuberculosis

La bacteria está en el pulmón! Al tratar con antituberculosos, MEJORA!

Brucella

Fármacos hiperuricemiantes

• Tiazidas [compiten por el transportador de ácidos]

• Pirazinamina y Etambutol

• Aspirina (dosis bajas) —> a altas es uricosúrico

• Nicotínico ác

• Ciclosporina

Cálcicas y úricas. Cálcicas porque el calcio se asienta sobre un nucleo de úrico.

1. Nefropatía gotosa

2. Nefropatía aguda por ác úrico —> dar rasburicasa /alopurinol, hidratar, y alcalinizar orina

aumento de partes blandas, ccalficicación punteada, erosiones óseas en sacabocados, y osteolisis y geodas (quistes intraoseos yuxtaarticulares)

Gota

En general Nunca. Excepciones:

• Vamos a iniciar citotóxico (quimio)

• Tiene nefropatía aguda por ácido úrico (la consecuencia del citotóxico o rabdiomiolisis)

Les damos hidratación, alopurinol o rasburicasa, y alcalinización de orina para eliminar cristales de urato.

• AINE (no si sangra, no si IR, IC…)

• Colchicina (da diarrea)

• Glucocorticoides (mejor intraarticular)

• ACTH de depósito… (tetracósido) no se usa

• Anakinra (IL-1)

Un papel irrelevante, todos deben inr directamente a tto farmacológico:

• Hipouricemiante

  • Alopurinol (ajuste renal)

  • Febuxostat (no necesita ajuste renal)

• Uricosúricos (riñones que eliminen <700, función renal >30mL, sin antecedentes de nefrolitiasis)

  • Probenecid

  • Benzbromarona (el que hay en Spain)

• Uricasas (pegloticasa). I.v., baja drásticamente uricemia. Sólo incapacitante grave.

  
  

Durante 6 meses, solapandose con el tratamiento hipouricemiante, que se inicia (o se mantiene, si ya se tenía) CON el brote (ya no tras el brote).

FUENTES

estudios recientes y las últimas guías clínicas sugieren que es seguro y potencialmente beneficioso comenzar la terapia hipouricemiante durante el episodio agudo, siempre y cuando se administre conjuntamente un tratamiento antiinflamatorio adecuado para controlar los síntomas.

elsevier.es

Es importante destacar que, si el paciente ya está en tratamiento con medicamentos hipouricemiantes al inicio de un ataque agudo, se debe continuar con la misma dosis del medicamento; los ajustes de la dosis se retrasan hasta la resolución del ataque.

Además, al iniciar el tratamiento hipouricemiante, se recomienda asociar tratamiento profiláctico con antiinflamatorios no esteroideos (AINE) o colchicina durante los primeros 6 meses para reducir el riesgo de crisis gotosas recurrentes.

beber mucha agua, bicarbonato o citrato para alcalinizar, dar furosemida para que orinen mucho y vaya diluyendo cristales.

Bajas: hiperuricemiante

Altas: uricosúrico (compite con transportador)

mucho CAFE, pocas Pasas MAGdalenas y gotas de Te

• Hiperparatiroidismo (hipercalcio)

• Hemocromatosis (mucho hierro)

• Hipofosfatsia (poco P, enf que no tiene FA)

• Hipomagnesemia (poco Mg)

• Gota tofacea

• Hipotiroidismo (poco T)

Condrocalcinosis (cristales de pirofosfato cálcico)

Birrefringencia positiva débil

Agudo: como gota, AINE, colchicina, corticoides..

Crónico: como AR, incluso metotrexato.

como la X: bipiramidal

chiquitita —> no se ven al microscopio, sólo al electrónico

Forma rara: hombro de Milwakee (decapita al húmero y sale sangre al pinchar)

una presentación rara y destructiva de los depósitos de hidroxiapatita (no se ven en el microsopio porque son chiquititas)

Hay que ecbar Alzarina roja para que se agrupen y se puedan ver, o mirar en el electrónico

Se decapita el húmero y sale sangre al pinchar

Para ver los cristales de hidroxiapatita,que no se verían si no se agregan con ese pigmento.

Las dos del testículo y la crioglobu:

• PAN

• SchönleinHenoch

• Crioglobulinemia

También muchas otras en realidad, pero en esas es típico.

Sd de Felty —> OJO a las infecciones (mortales)

No confundir con la Vasculitis reumatoide: que es como una PAN grave, que ocurre también si FR++++++++++ y baja el complemento sérico. Da infartos viscerales, mononeuritis múltiple, úlceras… muy grave también

• Nº de articulaciones afectadas (hasta 6 puntos, el másimoprtante)

• VSG o PCR

• Tiempo de evo (crónico >6 semanas, o no )

• serología (FR y CCP)

Adulto y general: polineuropatía diabética

Niño: mielomeningocele

Otras: mielomeningocele, tabes dorsal, lepra, amiloidosis, atrofia por inyecciones de corticoides… NO el hipotiroidismo

Veremos articulación aumentada de tamaño por crecimiento óseo y derrame sinoviail. Se termina subluxando y dolor menor del esperado.

Tto: estabilizar articulación, pero NO con protesis, porque la neuropatía articular es contraindicación.

Es una artropatía neuropática de Charcto, probablemente en el contexto de un pie diabético (primera causa)

Tto: estabilizar articulación (férulas externas, soportes…), pero NO con protesis, porque la neuropatía articular es contraindicación de poner prótesis (no va a curar nada, ni lo moverán si no lo sienten).

Una osteoartropatía hipertrófica.

Podrá ser primaria, o más seguramente secundaria a neoplasia pulmonar (sobre todo, si aparece de forma brusca).

Otras: sarcoidosis, FQ, EPID, shunt izda dcha, Crohn, endocarditis por S viridans…

La neuropatía artropática de Charcto también aumenta la articulación, pero genera hipoalgesia (no sienten), mientras que aquí es hiperalgésica por el crecimiento óseo (dolor, tumefacción, incluso derrame en grandes articulaciones distales)

TODO lo que hay que saber de la polincondritis recidivante

TTO: Corticoides a dosis altas

Analítica, puede encontrar todos estos: FR+, RNP-U1 (solapamiento con EMTC), ANCA a veces, anticuerpos anti colágeno II

En las lesiones por captación en PET-TC y en la biopsia, pero NO necesariamente en la analítica.

Palabra clave: fibrosis estoriforme (en tejido)

AR: FR+, erosiones 20%

Lupus: citopenias, úlceras orales, serositis, ANA+

Eslcerodermia: HTA pulmonar, esofagitis, crisis renales, Raynaud

Mioinflamatorias: dermatomiositis

SIEMPRE anti-RNP-U1

Para el Dx requiere Anti-RNP + 3 de las “ERES MIO”

• Edema de manos

• Raynaud

• Esclerodactilia

• Sinovitis

• MIOsitis

Para el Dx requiere Anti-RNP + 3 de las “ERES MIO”

• Edema de manos

• Raynaud

• Esclerodactilia

• Sinovitis

• MIOsitis

Todas las exocrinas!

AR!!! por eso mujer mediana edad, muy asociado

Hipertrofia de salivales —> por eso bx salival menor para diagnóstico

Sequedad y no antisepsis —> INFECCIONES ORALES + caries

Xeroftalmía

En un Sjögren, atrofia exocrina!!

Poliartritis NO erosiva si es en primario

Si se asocia en AR, que es frecuente, manda la AR y son erosivas

Por fibrosis: enfermedad intersticial difusa en pulmón y riñón (acidosis tubular distal típicamente)

sí, en el 30%

Linfomas No Hodgkin o Macroglobulinemia de Waldeström.

En linfomas, sospecho cuando [cambia la serología previa o bultos]:

• Crioglobulinas

• aumento de beta2 microglobu

• reducciónd e FR

• Tumefacción parotidea prolongada

• nódulos pulmonares

• linfadenopatias

SÓLO AINE TÓPICO demostró!!!!!

Metamizol aceptable.

El AINE oral no mola mucho en viejos, pero posible (poco tiempo, baja dosis)

Duloxetina también útil, sobre todo si algo peor.

Posible corticoide intraarticular.

Paracetamol es aguachirri: NO ES MEJOR QUE PLACEBO.Si se puede poner, pero sabiendo que no es de elección.

Glucosamina, condrotin sulfato etc, NO ha demostrado!!!

HerberDDDDDen distal

BOOOOOOuchard en prOOOOOximal

rizartrosis (artrosis del pulgar)

NLRP3!

Tto: ANAKINRA (IL1) > RILONACEPT (IL1recept) > otros

Variedades:

1. FCAS. Exantema por frio, fiebre circadiana, conjuntivitis, neonato LEVE

2. Mückel-Wells: Exantema URTICARIFORME, fibre no circadiana, amiloidosis. Puede sordera MODERADA

3. CINCA/NOMID: Exantema URTICARIFORME, de novo en NLRP3, fiebre, artritis deformante, macrocefalia y nariz en silla de montar, retraso mental (SNC), uveitis o neuritis óptica (ciegos), hipoacusia (sordos) GRAVE

CINCA/NOMID (la más grave de las criopirinopatías)

Todas mutan NLRP3 en distintos sitios

Todas se tratan con Anakinra (antiIL1) de elección

La consecuencia final de varios trastornos quellevan a la falta de mineralización del osteoide de nuevo recambio.

Encontraremos hipocalcemia, hipofosfatemia e inhibición directa del proceso de mineralización.

1. Alteraciones vitamina D LO MÁS FRECUENTE

• Malabsorción digestiva

• Falta en dieta / tomar el sol

• Déficit de 25OH hepatica o 1OH renal (insuficiencia renal…), pérdida del progenitor 25-OH en un nefrótico, raquitismo II por fallo del receptor (los que asocian alopecia)…

1. Hipofosfatémicas - falla la resorción de fosfato tubular

• Disminución de erabrosción: congénito (raquitismos) o adquirido (sd de Fanconi tubular)

• Depleción de fosfato: baja ingestión (tomar IBP por ejemplo)

1. Otras

• Hipofosfatasia ÚNICA con FA BAJA y FGF ALTO, es un fallo de la FA congénita

• Fibrogénesis imperfecta

• Trastornos del aluminio

la hipofosfatasia!

dolor esquelético difuso

otros: debilida muscular proximal, fracturas, Cvostek postiivo(hipoCa2+)…

TODAS tienen la FA elevada menos la hipofosfatasia (que es un fallo de FA congénito)

con biopsia ósea

el hipertiroidismo y el hiperparatiroidismo, el hipo NO!

Recordar que la etiología es un balance negativo con más osteoclastos (activador por T4) que osteoblastos.

• una delgada (IMC<20)

• Hipercortisolismo (claro, los corticoides dan osteoporosis)

• Alta proteinas: quelan el Ca2+ y no se absorbe

• Alguien que tome heparina!

Si el riesgo a 10 años es superior a:

• 3% para fractura de cadera

• 7,5% para fractura osteoporótica general

El FRAX incluye cosas que suman 2% (>65 años. toma corticoides a alta dosis, >2 caídas aniales, fracturas previas….) y otras que suman un 1% (menopausia precoz, consumo de alcohol, tabaquismo…)

• Vértebras dorsales medias y bajas

• Columna lumbar

SI ES DORSAL ALTA (ENCIMA DE D4) PENSAMO EN METÁSTASIS

Que no es la osteoporosis (dorsal baja y lumbar), sino Mtx o alguna otra cosa

NADA, sólo un 20% de las tipo I (postmenopáusicas) tienen hipercalciuria

No obstante, están la FA, el propéptido aminoterminal del procolageno I (P1NP) [marcador de formación] y el telopeptico carboxiterminal del colageno I (CTX) [marcador de resorción], que están de moda y se usan al suspender el tratamiento (ej al acabar denosumab) para ver cómo va la dinámica

P1NP: es marcador de formación (claro, son cachos de propéptidos, síntesis de colágeno)

CTX: resorción (marcador de hidrólisis de colágeno I)

NO, no es sensible (no pillamos a todos), porque sólo se ven cambios si la pérdida es >30%.

La densitometría es necesaria para cuantificar la pérdida, y se hace en columba lumbar y femur proximal

Femur proximal y columna lumbar (al menos)

Indicada principalmente:

• fractura por fragilidad

• FRAX >5%

• tratamiento por glucocorticoides, inhibidores de aromatasa o antiandrógenos (castración química)

• fractura por fragilidad previa

• FRAX >5%

• tratamiento por glucocorticoides, inhibidores de aromatasa o antiandrógenos (castración química)

En general NO

Sólo en >65 años institucionalizados reducen el riesgo de fractura NO vertebral

los bifosfonatos. No se pueden dar si <30 mL/min.

El denosumab produce lo mismo, pero NO la esofagitis, ya que es subcutáneo cada6 meses. Este sí se puede en insuficiencia renal.

Tras los 5 años de denosumab, hay efecto rebote al quitarlo (se valora con P1PN síntesis y CTX resorción) y aumentan las fracturas vertebrales.

Lo que se veria en la analitica en un efecto rebote: Aumento del CTX (marcador de resorción ósea), 6-12 meses tras ultima dosis.

Por ello, al acabar la pauta DAMOS 2 AÑOS DE BISFOSFONATOS ADICIONALES si es orales, o MEJOR AUN Ácido zoledrónico 5 mg IV (una única dosis)

• Idealmente 6 meses después de la última inyección de denosumab

• Pero con monitorización de CTX sérico, puede ajustarse. Si CTX > 0,3–0,4 ng/mL → mayor riesgo de rebote → considerar segunda dosis de ácido zoledrónico o prolongar bisfosfonato oral

Otra cosa: NUNCA retrasar denosumab entre dosis mas de 6 meses porque corremos riesgo de entrar en esto.

las musculoesqueléticas (AINE> Hidroxicloro, corti dosis bajas, FAMES, Belimumab) y la serositis (AINE> cortis dosis bajas)

las cutáneas son cortis tópicos de elección, el resto caña dura

Axiales:

1. 1 clínico + 1 radiológico (sacroileitis Rx o RM)

2. 2 clínicos + HLA-B27

Periféricas:

• Artritis, entesitis o dactilitis (NECESARIO) + 1 clínico mayor o 2 menores

• El HLAB27 NO se incluye en los criterios clasificatorios de NY de espondilitis anquilosante y es independiente de la gravedad

• Le lesión principal es la entesitis, que se asocia a la erosión reactiva del hueso adyacente.

• A diferencia de la AR, en la anatomía patológica rara vez se observan folículos linfoides, aunque persisten los linfos T y los macrófagos.

• Además de en sacroilíacas y cadera, es frecunete afectación temporomandibular, manubrioesternal, condrosternal y condrocostal, siento por tanto el dolor torácico y la restricción fenotipos frecuentes.

• Las articulaciones periféricas se afectan rara vez, con patrón oligoarticular asimétrico

• El problema más grave e invalidante es la artritis de cadera, que a díade hoy puede solucionarse con artroplastia. El px lo determina en gran medida la afectación periférica.

• Es muy frecuente la aparición de osteoporosis precoz, favoreciendo fracturas

• Es frecuente la uveitis anterior unilateral recidivante (man extraarticular más frecuente)

• También la insuficiencia aórtica por arotitis o valvulitis aórtica (como en Cogan sd)

• La fibrosis pulmonar es de predominio apical bilateral, y genera quistes que coloniza Aspergillus o TBC.

• En lo uro-rrenal, destaca la nefropatía igA (hiperigA) y la prostatitis

• El test de Schöber valora la movilidad del raquis inferior y es patológico si mide <5 cm

• La maniobra Fabere reproduce el dolor al realizar Flexión-Abducción-RotaciónExterna de la cadera.

• Con eltiempo se produce cifosis dorsal, con la cabeza hacia adelante: signo de la flecha de Forestier.

• La sacroileitis suele ser bilateral, a diferencia de la que ocurre en artropatía enteropática axial (tipoIII)

• El grado III de sacroileitis conssite en la formación de puentes óseos, y el IV la anquilosis completa de la articulación.

• La imagen en caa de bambú es típica por calcificación de sindesmofitos y osificación de ligamentos inter y supraespinoso, pero no se calcifica el ligamento común vertebral anterior, como ocurre en la enf de Forestier

• Otra imagen típica es la cuadratura del cuero vertebral torácico

• La presenia de ANA o FR es rara

• Los corticoides orales NO tienen utilidad en la EA.

• El daño axial se trata con AINEs o biológicos (citinib, il17 o antiTNF), y el periférico con FAME (Sulfasalacina o Mtx) o biológicos. Si es monoarticular, se puede usar corticoide intraarticular.

1 mes

Mayor probabilidad de cronificar como forma recurrente y de afectación axial.

el VIH, gran asociación con el desarrollo de Reiter

entesitis y sinuvitis de IFD e IFP simultáneamente.

artritis reactiva:

• dactilitis [todos]

• artritis de miembro inferior [todos]

• Entesitis (talalgia aquílea muy típica) [todos]

• Balanitis circinada [sólo si la infección originaria fue chlamidia o ureoplasma]

• Queratodermia blenorrágica [sólo si fue chalmidia o ureoplasma]

• Uretitritis, prostatitis, cervicitis… (puede aparecer aunque sea proceso entérico, porque es aséptico) [todos]

• Conjuntivitis >>> uveitis anterior [todos]

• Balanitis circinada [sólo si la infección originaria fue chlamidia o ureoplasma]

• Queratodermia blenorrágica [sólo si fue chalmidia o ureoplasma]

OJO: sin embargo, la prostatitis, uretritis, cervicitis… pueden ocurrir aunque sea digestivo, porque son asépticas en la mayor parte de casos.

NEGATIVO! es una artritis seronegativa que afecta al 30% de los afectados porp soriasis.

Todos cursan con predominio de daño en interfalángica distal + dactilitis de manos y pieS

Pero dentro, hay muchos patrones variados:

• Oligoartritis asimétrica con onicopatía (pitting ungueal) y conjuntivitis/uveitis

• Poliartritis simétrica sin nódulos [única que puede positivizar FR] MÁS FRECUENTE

• Espondiloartritis psoriásica [HLA B27+]

• Forma mutilante [rara]

• Artritis exclusiva de IFD con onicopatía [rara]

por el alto recambio celular de las placas psoriasicas.

También anemia de trastorno crónico inflamatorio, hipergammaglobulinemia igA son cosas típicas analíticas

Ax:

FR- (aunque puede ser + en la forma poliarticular, pero no es frecuente)

hiper IgA (somo en espodilitis anquilsoante)

hiperuricemia (algo bastante específico)

Rx:

IFD!!

mucha reabsorción ósea (lápiz copa o lápiz lápiz)

quistes subcondrales SIN osteoporosis

afectación asimétrica

en los psiquiátricos, porque aumenta el riesgo de suicidio

• Leve: AINE sólo

  (NO COMO AR, que siempre necesita FAME)

• Moderada: AINE+FAME (Mtx, leflunomida…) o apremilast (sólo si no erosiva y no psiquiátrico por el suicidio)

• Grave o no repuseta: añadir aTNF, aIL12/23 (usteki), IL17 (sekukinu, ixekinu) o citinib (upada, tofa) , o eflu antiCD11a

• raynaud reciente —> rápido avance —> DIFUSA

• raynaud lejano —> lento avance —> localizada

más frecuente: esofago

mortalidad: pulmón

• HTApulmonar sin fibrosis: localizada

• Fibrosis pulmonar: más difusa

NO! No es un tto profiláctico, se les pone cuando empieza a subir la tensión y frenamos el avance a crisis renal esclerodérmica!

NO LO LLEVAN PORQUE SÍ

Le damos Ca2+ antagonista o algo así, porque es un Raynaud sin nada subyacente

• Megacapilar: localizada

• Pérdida de capilares: difusa

Glucocorticoides a dosis muy bajas + algún inmunosupresor, antifibroticos como nintedanib

PORQUE SI PONGO ALTA DOSIS DESATO CRISIS ESCLERODERMICA!

m cuerpos de inclusión!!

Describe una Enf mixta dle tejido conectivo.

Buscar anti-RNP-U1 (es excluyente con los otro anticuerpos típicos de otras colagenosis, excepto Sjögren, LA y RO pueden sobreponerse a esta yahcer un Sjögren secundario)

En general NO. Las digestivas ya suelen estar resueltas. Las de transmisión sexual (clamidia o ureoplasma sólamente) pueden persistir, en cuyo caso son útiles para la infección, pero no resuelven nada la artritis reactiva.

NO, además de la clínica se hace EMG y lo único que lo evitaría sería una biopsia muscular compatible.

HLA B8

En este caso, la axial (50-75% son HLA B27). La periférica es posible, pero menos.

Recordar que hay 3 tipos:

• Oligoarticular. Único subtipo con brotes paralelos

• Poliarticular simétrico migratorio. Independiente

• Axial+periférico. Independiente.

SÍ, hay casos que después de la colectomía ya nunca más tienen artropatía

fiebre 3-5 días —> 3 o 4 semanas perfecto —> fiebre again

Hablamos de la fiebre mediterranea familiar con su otro nombre: poliserositis paroxística, lo que explica que tiene dolor abdominal, pleuritis, sinovitis…

• El paciente qu ellega de mayor con amiloidosis y no cuenta picos de fiebre, pero si serositis recurrentes (pleuritis, dolor abdominal..).

• Fiebre con dolor articular NO en picos de 3-5 días, sino continua y larga en el tiempo.

TRAPS, síndrome de fiebre periodica asocaida a TNF

Mutación en su receptor.

Autoinflamatorio con fiebres más largas!!

Es un déficit de mevalonatokinasa o síndrome hiperigD

NO TODOS TIENEN ALTA IGD aunque se llame así

Normal: viscoso

Mecánico: viscoso

Inflamatorio o infeccioso: líquido

50 000PMN!

artrosis: viscoso (normal), glucosa como el plasma, <3000 PMN, proteinas 1,5-2,5

artritis: líquido (inflamaci), glucosa un poco baja, 3000-50 000PMN, proteinas >2,5

infeccioso: liquido (inflam), glucosa muy baja, >50 000PMN, proteinas >3

los ANA!

En LES 95% y eeclerodermia 60-90%. En artritis idiopátiga juvenil de forma oligoarticular los ANA están en 75-95%.

medicamentosa: anti histona excepto los inducidos por TNF

Mixta: Antti RNP U1

artropatía psoriásica con afectación periférica predominante

• LES, Sjögren primario, PM/Dermatomiositis: B8

• LES, Sjögren primario: DR3

• LES, narcolepsia: DR2

en el LES

AntiRO: aumenta riesgo

AntiLA: reduce el riesgo

(siempre desde la base de que en subagudo no hay mucho riesgo)

específico: anti-SM, pero sólo presente en el 30%

sensible: antiDNAss, está en el 90% pero no es nada específico, hahy mucha gente por la calle que lo tiene

actividad: anti DNA-ds

esclerodermiforme: antiRNP (el de la enfermedad mixta del tejido conjuntivo)

SNC: antirribosomal (neuropsiquiátrico)

Las generales y las musculoesqueléticas

95% tiene astenia, anorexia, fiebre, pérdida de peso… las artromialgias son CONSTANTES.

Poliartritis NO erosiva, NO DEFORMANTE, aunque parece que reducen por hiperlaxitud (rafaga cubital PERO reducitble —> artropatía de Jaccoud)

Las fotocutaneas van después con el 70%, pero NO son las primeras

en el LES, sobre todo en relación con el uso de corticoides + su situación protrombótica basal

el discoide (cicactricial)

Da buen Px, implica que en ese momento no se afecta a sistémico.

El 15% de los enfermos LES lo desarrolla al comienzo, y el 25% lo desarrollará en algún momento (alopecias)

Es la afectación cutánea del Lupus!

Sí, y son NO DOLOROSAS.

Forman parte del criterio diagnóstico LALA (aftas bucales NO dolorsas) y SAR, 2 CHALADAS CON UN PLAN

Se describe el sd de Evans, típico de LES.

Recordar que antiDNA, linfopenia, anemia, bajada del complemento… permiten hacer seguimiento de la actividad

• psicosis

• convulsiones sin otra causa

• delirium confusional agudo

Recordar que se asocian a antineurona en un 60% de los casos

• Complemetno BAJO

• Glucosa normal

• células pocas linfo o neutro (diferencia derrame AR, que es DD de empiema)

• ADA normal o alta!

• anti DNA y células LE

Fenomeno LE en derrame pleural lúpico:

Las células LE olimorfonucleares que contienen en su citoplasma ADN fagocitado mediante un proceso dependiente de auto-anticuerpos

Las células LE son polimorfonucleares que contienen en su citoplasma ADN fagocitado mediante un proceso dependiente de auto-anticuerpos

Típico del derrame pleural lúpico!

En la PAN en particular, en las vasculitis de pequeño vaso en general.

Puede haber también en LES, pero es menos frecuente!

Aparece en 10% de lupus, es muy asintomático, es aséptica. No tiene relevancia. Pero el 30% hace pericarditis (serositis)

L tipo IV: proliferativa difusa, Nefrótico con HTA, hematuria franca… El filtrado se afecta. Es como una membranoproliferativa.

Diferencais:

• III: como Focal y Segmentaria. <50% glomérulo afectado, proteinuria no nefrótica (~2g) sin macrohematuria

• IV: como membranoproliferativa mala, proteinuria nefrótica + macrohematuria, filtrado <60! La más grave y frecuente entre las sintomáticas

bonus: la V es solo proteinuria nefrótica aislada (membranosa)

Tratamiento:

• Inducción: corticoides alta dosis + micofenolato (1ª elección)

  • Cambiar micofenolato por rituximab si deseo genésico

  • si es grave con proteinuria >3 g: añadimos anticalcineur (voclosporina, tacrolimus)

  • Si es grave por actividad lúpica extrarrenal con descenso de complemento etc.: añado Belimumab

• Mantenimiento: micofenolato

bonus: la V es GC + anticalcineurinico de eleccion, añado micofenolato si >3.5g + IECA/ARA para frenar la proteinuria, que nos deterioraría el filtrado

lupus por fármcos, antihistona+, ANA+, antiDNAds-, antiSM-, con complemento normal!

Lupus farmacológico por antiTNFa recordar que NO es antihistona+, PERO sí antiDNAds+.

Profilaxis priamaria (SAF serologico, en realidad sin disgnostico de SAF porque falta evento trombotico o evento obstetrico)

• Si es en contexto de lupus: AAS + hidroxicloroquina

• Si es primario: AAS

Profilaxis secundaria:

• Tuvo evento tromboembólico: ACO +- AAS

• Tuvo evento obstétrico: AAS

la hidroxicloroquina (antipalúdico), todos lo llevan.

Antiagregante (pal antifosfolípido), antiinfeccioso (para citopenias), inmunomodulador…

RAM: maculopatía en ojo de buey, rara, única razón para quitarlo

En nefritis lúpica, desde la I hasta la IV. Lo agregamos si vemos que no está respondiendo a la subida de dosis de glucocorticoides.

GC + Micofenolato +Belimumab (todo junto!)

Bolos i.v. de glucocorticoides

Hombres

PAN

En bifurcaciones, secundarios a la necrosis fibrinoide, <1 cm!

Si, poliartritis asimétrica de grandes articulaciones de MMII, en casi todos, pero no se habla mucho porque no permite diagnosticar

PAN —> isqueia testicular, edad media

Schönlein-Henoch —> niño

Buscar si crioglobulinemica también

sólo en el 25% de pacientes en fases de actividad!

Es ANCA NEGATIVA SIEMPRE!

Corticoides 1mg/kg/dia

Añadir Inmunosupresores si GC no controla o hay compromiso organico

NO! La Bx da lesiones necrotizantes, capilaritis

Sí

a lupus con alteración del SNC (60%)aunque esta bastante en entredicho

Recordar que para los criterios EULAR de LES:

• convulsión

• psicosis

• delirium

Y NADA MÁS!

Pedir FA, porque sospecho un Paget (cumple todo)

Sí, suelen tener hipercalciuria, aunque es rara la hipercalcemia

todo habla del síndrome de VEXAS!!!

Corticoides a full

No lo elevan, son de hecho factor protector de gota! Hombres>>>Mujeres

Dejamos el alopurinol, porque NO debemos cambiar el metabolismo del úrico, y añadimos AINE (y a poder ser, colchicina también si lo tolera digestivamente y dejarlo una temporada de 6-12 meses).

También se puede iniciar alopurinol si no lo tomaba previamente de forma concomitante. Por otra parte, en realidad los AINE y colchicina al menos 2 semanas para controlar el brote

Trombangitis obliterante (Bürger = Buerger)

DEJAR DE FUMAR YA!

AR

Behçet

Úlceras orales y genitales recurrentes y eritema nodoso

No tratar, seguimieto expectante con vigilancia estrecha

Son proteínas de fusión!

Etanercept: anti-TNFa

AbaTacept: anti-coestimulación T (es un CTLA-4 análogo que se une a B7.1 o B7.2 y los inhibe)

Las erosiones (incluso mejor que la Rx)

La sinovitis

• Insuficiencia cardiaca moderada o grave (Grado III/IV de NYHA)

• Infecciones graves

• Tuberculosis latente no tratrada (hacer Mantoux, radiografía de tórax, isoniazida 9 meses si mantoux + o signos de tuberculosis antigua en Rx…)

• No recomendado en enfermedades desmielinizantes

Pido cultivo, pero pienso en Enf de Still del adulto —> complicación anquilosis del carpo, sindrome de activacion macrofagica como complicacion de un sd hemofagocitico y muchos más .

La ferritina en un cuadro tipo “faringitis” tan elevada es muy típico. ECO: busco hepatoesplenomegalia (ambas posibles pero mas la esplenomegalia)

Si alta sosepcha, doy AAS/indometacina (en formas leves) o glucocorticoides (primera linea en layor parte de casos) a mg/kg. Añadimos mtx como ahorrador de corticoides para poder ir bajando. Si es grave de inicio o falla lo otro, podemos anti IL1, IL6 o TNFa. Si hay compromiso vital podeos añadir ciclofosfamida iv

artritis tuberculosa

NO ES HEPATOMEGALIA, es esplenomegalia (lo que explica la trombocitopenia)

HLA B8

la beta2-microglobulina

menos del 10%

la AR

El 30% de Sjörgen se asocian a otras autoinmunes, y de esas destaca la AR por encima de las demás

INDUCCIÓN:

• III/IV:

  • GC dosis altas + MICOFENOLATO (/ciclofosfamida es 2ª elección)

  • Añadir BELIMUMAB (anti-BLYS) si mal Px (alta actividad lúpica inmune o manifesetaciones extarrrenales)

  • Añadir Anti-calcineurinicos (voclosporina tacrolimus) si proteinuria en rango nefrótico

• V: GC + micofenolato + Anti-calcineurinicos (ciclosporina), porque siempre hay proteinuria en nefrótico

MANTENIMIENTO

Micofenolato >>> azatioprima

Usado en lupus, desde fase I hasta fase IV de las nefritis lúpicas. NO MATA A LAS B CELLS COMO RITUXI, pero evita que pasen a plasmáticas (anti-BLYS, anti-BAFF)

un anti IFN1Receptor1

Se usa en lupus grave refractario y no se debería combinar con otros biológicos

GC + Micofenolato + Belimumab

AINE (probar varios) y si no antiIL17 (Sekukinumab) o TNF o -citinibs (JAKi)

Los anticuerpos anti-péptidos citrulinados (anti-CCP) tienen sensibilidad similar al factor reumatoide pero son más específicos (E = 98%) para el diagnóstico de artritis reumatoide, y pueden detectarse años antes del debut clínico de la enfermedad en el suero de los pacientes. Se asocian con peor pronóstico clínico y radiológico.

Enfermedad de Still del adulto, autoinflamatoria

Solicitar Ferritina ((habitualmente más de 5 veces el límite alto)

Amiloidosis AL – Aspirado/biopsia de grasa abdominal o rectal.

Hombres FR+ con nódulos reumatoides. Derrames unilaterales derechos.

PH menor de 7,2.

Glucemia<30!

LDH alta

ADA se eleva

Bajo complemento (solo pleural, jamas serico)

DD: empiema (incluso TBC)

20-30%, habitualmente FR positivos y con enfermedad grave

Sí, por el dolor hay desuso articular. Aparece atrofia a las pocas semanas del inicio!

RECESIVA! Suele aparecer en la adolescencia

No, pero sí en muchos (70%) en MEFV

sí, de hecho, es de las enfermedades que MENOS recidivan tras trasplante

NO, los cortis e inmunosupresores tardan meses en hacer efecto en miastenia y pueden incluso asociar empeoramiento inicial. Crisis: sólo soporte o/y plasmaféresis/inmunoglobulinas i.v.

Es una PFAPA: periodic fever, aftous stomatitis, faringitis y adenopatía.

FCAS (Una criopirinopatía)

Esta es la que se activa por frio, las demás no. Es autosómica dominante.

Mutación en NLRP3

a dosis altas ( dosis bajas es la polimialgia reumática) combinado o no con inmunosupresores

Raquitismo por déficit de vitamina D

nota: recordar que si el deficit era funcional aparecia alopecia, dato random

Sí, mucha

En hombres es autosómica recesiva

En mujeres es autosómica dominante!

En general, recordar que la artrosis es más de mujeres.

Englobar todas en:

• Pulmón: TBC, tumor de pulmón (epidermoide), epidermoides de cabeza y cuello, neumonía…

• Cerebro: psiquiátricos, ACV, neurolupus…

• Fármacos: hay lista en UptoDate, típico de antipsiquiátricos (carbamacepina….)

el inducido por anti-TNFa, que tiene anti-dsDNA, como un lupus normal!

Limitada: centrómero (centro, limitado…)

Difusa: topoisomerasa (tambien el RNApol3, marca riesgo renal)

• Crioglobulinemia

• Hipocomplementemia

• Tumefacción parotídea

• Aumento de beta-2 microglobulina

• Proteínas monoclonales

No lo son Raynaud, poliartritis ni hepatoesplenomegalia (ya salió en el MIR)

Cirrosis biliar primaria + Esclerodermia

Ej: señora con esclerodermia que empieza con infiltrados linfoplasmacitarios en los espacios porta, con destrucción de las paredes de los conductos biliares.

síndrome de DRESS

Sd antisintetasa (las manos de mecánico)

Es la pulmonar!!

En cuanto a la calcinosis, es posible, pero más en formas infantiles.

CALCINOSIS

en la región cervical (acrodarse de la subluxación atlanto-axoidea)

TAKAYASU

Granulomas

Wegener, policondritis recidivante, VEXAS, CINCA/NOMID

WEGENER

La PAN diría: capilaritis

Churg: con eosinofilia

GC + RITUXIMAB

(Segunda linea azatioprina o metotrexato)

En Churg: metotrexate = azatioprina = rituximab = mepolizumab (Ninguno mejor que otros)

es la AP de la vasculitis de la temporal

DR4 (como reumatoide, policondritis recidivante…)

Takayasu

Takayasu

OJO, TAKAYASU NO SE BIOPSIA, son grandes vasos!!

NO BIOPSIAMOS!

Angioresonancia magnética o PET-TC, para no tener que hacer angiografía (conrtaste y radiación), que es gold standard

Mal Px —> GC +- Ciclofosfamida y de todo, porque nos puede meter en diálisis

en general sólo requiere tratamiento sin- tomático. Si la afectación cutánea es muy acentuada puede usarse dapsona. En casos graves, dar glucocor- ticoides a dosis altas durante un tiempo limitado (p. ej., síndrome nefrótico)

Úlceras bucales dolorosas SIN cicatriz, recurrentes (3 al año)

(+ otros dos criterios)

Si :/

Ojo y Oido + Aorta dañada

• I: igG o igM monoclonal —> ENFERMEDAD HEMATOLÓGICA

MIXTAS (90% son secundarias a VHC!! resto a linfoproliferativos o autoinmunes) o mixta esenciales (si no encontramos causa)

• II: igM-Mono + igG-Policlonal

• III: igM e igG-Policlonales

ERITEMA ELEVATUM DIUTINUM

Dapsona o la sulfapiridina

Es una vasculitis aislada del SNC! OJO, la biopsia puede ser negativa porque es parcheado.

la angioRM típica con LCR patológico —> ciclofosfamida + corticoides en bolos (3 días a 1g), y luego bajamos a azatioprina o micofenolato de mantenimiento

SÍ, cefaleas, meningitis aséptica recidivante, hipertensión intracraneal (pseudotumor cerebri)… Va mucho a ganglio de la base y tronco (irrigación)

En fase aguda, muy específica: proliferación de la íntima y formación de trombos inflamatorios con microabscesos y células gigantes

En fase crónica no hay trombo, no veremos nada, no biopsiar.

Todo lo de dentro del círculo es el lumen trombosado. Biopsio vena o arteria, da igual.

Trombangitis obligerante. Que deje de fumar.

Enf de Eales, visuEALES.

Sd de Cooooogaaaaan (ojo oido y aorta)

Probablemente de artritis reumatoide.

Hiperextensión de la proximal (cuello de cisne)

La otra opción es el Boutoniere, con Hiperflexión de la proximal (también válido)

• infecciones (como biológios)

• contrainidaco si cáncer en los últimos 5 años (como biológicos)

• VACUNAR CON VACUNA RECOMBINANTE (No la de atenuados) DE HERPES ZOSTER

• Tocafitinib: >65, fumador , F de riesgo CV —> mejor no usar, porque da alago de riesgo CV

Vacunar de herpes zoster con vacuna recombinannte (no atenuada)

DLCO baja!

Pedimos un TCAR (gold standard)

neumonía intersticial usual (NIU) [antes se creía que NINE]

ojo: la neumonitis por hipersensibilidad, es la que produce el Metotrexato, pero es muy raro

Tto: nuevo 2023

1. Corticoides en exacerbación (clinica + nuevo vidrio deslustrado en TC) a dosis altas (250mg metilprednisolona diarios p ej)

2. Abatacept o Rituximab (sólo estos dos) para control de la AR (creo que los JAKi también)

3. Posibilidad añadir concomitante Nintedanib (fibrosis, aprobado para esclerosis sistémica)

El MTX produce neumonitis por hipersensibilidad en muy pocos pacientes (<0.5%)

La AR por si misma puede producir EPID, pero con otros patrones: NIU > NINE (2 patrones de EPID)

Si el pacientepaciente YA tiene EPID conocida (sea la que sea) NO ponemos MTX, sino otro FAME, como leflunomida o biológicos.

Si el paciente no tenia EPID, comenzó con MTX y:

• Aparece EPID en primer año —> suspendemos MTX

• Aparece EPID en >1 año de uso —> mantener MTX durante estudio, porque probablemente no fue la causa

mujer postmenopáusica o varon >50 con:

• fractura de hueso grande (cadera, vértebra, húmero, pelvis) [prevención secundaria]

• osteoporosis densitométrica calculado por FRAX-score [prevención primaria]

mujer premenopáusica o varón<50 con (igual que antes):

• fractura por fragilidad únicamente [sólo prevención secundaria]

cada 6 meses subcutáneo, válido en IR avanzada

nuevo fármaco 2023 para la osteoporosis anti-esclerina que es

• osteoformador!! (junto a teriparatide)

• antirresortivo (como denosumab y disfosfonato)

ROMOSOZUMAB, el nuevo

• Riesgo de fractura de cadera FRAX >3%

• Riesgo de fractura general FRAX >10% (sin hacer densitometría)

• Riesgo de fractura general FRAX >7,5% + densitometría patológica (T< -2,5)

FRAX es un cuestionario clínico, recordar, no densitométrico

NO, pero sí todos los que tomen >5mg/día >3 meses. Si además hace falta tto farmacológico, bifosfonatos, terpatarida o denusumab se pueden.

Gente con altísimo riesgo de fractura:

• 2 o más fracturas vertebrales

• 1 fractura vertebral / cadera con T< -3

• Baja T aislada < -3.5

• riesgo de cancer de mama: poco efecto

• riesgo de cancer de endometrio (NO LO AUMENTAN, mientras que tamoxi sí)

• control de sofocos: NO hacen nada

• riesgo de TEP y otros eventos tromboembólicos: algo (menos que tamoxi)

Sí, pero sólo en el pequeño grupo de osteoporosis postmenopáusica (tipo I) que tiene hipercalciuria (20% de ellas). Reducen la pérdida urinaria de calcio y tienen algo de efecto en el osteoblasto.

• Sintomáticos TODOS

• Asintomáticos:

  • Zona pagetica (GAMMAGRAFÍA) en hueso que se puede complicar —> vértebra, hueso largo, cráneo [zona del acústico], zona articular [acetábulo…]

  • Otras raras: cuando vamos a operar un hueso pagetico (antes de operar)…

  • PERO YA NO LO DE 2X FA!!! 2023

    
    

eventos trombóticos y DRESS

la calcitonina ya no por tumores

No!!!! no nos libramos nunca

Compresión de médula u oído medio por crecimiento óseo

AGUDO

• Eritema malar

• Lupus bulloso

• necrosis tóxica epidedérmica

• lupus cutáneo subagudo

• erupción maculopapular lúpica

• fotosensibilidad

CRÓNICO

• Discoide

• paniculitis lúpica

• hipertrófico (verrucoso)

• Tumidus

• Mucoso

• Eritema pernio lúpico

• Lesiones de superposición discoide-liquen plano.

Polineuropatía Amiloidótica Familiar. Mutación de la transtirretina.

Hipofosfatasia. Es la única osteomalacia (raquitismo) que se relaciona con niveles bajos de Fosfatasa Alcalina!!!

recordar que está entre las causas de artropatía por piro fosfato (más café, menos pasas magdalenas y te)

Hipocalciuria (no lo meo) + fosfaturia (lo meo) —> PTH —> indica BAJO CALCIO

¿La causa es el calcio o la vitamina D?

No hay precursor de vitD suficiente (25(OH)-D) y el que hay se ha transformado a la forma activa para maximizar la función.

Conclusión:

DÉFICIT DE VITAMINA D (el más frecuente, típicamente por alteraciones digestivas o cirugías previas digestivas)

PULMÓN:

• la PAN NO!

• la PAM si! (hemorragia alveolar)

HTA y aneurismas:

• PAN sí!

• PAM no.

• Wegener: renal

• Churg: miocardiopatía restrictiva

• PAM: hemorragia pulmonar típicamente

• corticoides a dosis altas + ciclofosfamida/rituximab

  • Si intolerancia a corticoides reemplazar por Avacopan (sustituto de los corticoides para el tratamiento de las vasculitis asociadas a ANCA)

  • Churg: NO da igual ciclofosfamida/rituximab: ciclofosfamida>rituximab.

• valorar recambio plasmático en glomerulinefritis con fallo renal rápidamente progresivo en Wegener o PAN (no en Churg)

un sustituto de corticoides para las ANCA+ si el paciente no tolera corticoides en altas dosis, antiC5a

Tifamidis! fármaco específico

Todo es típico de la amiloidosis AL!

• Esclerodermia difusa

• Riesgo alto de crisis renal esclerodérmica

• Alto VPN de neoplasia subyacente (cono anti-TIFgamma en miopatías inflamatorias)

La macroglosia es propia de AL (primarias= mielomas), no de secundarias

Cutaneo subagudo

Lupus neonatal

Sjögren

En formas de superposicion miopatia inflamatoria y esclerodermia

polimiositis-sclerodermia, lo dice el nombre

Los anti-SM

A causa de la enfermedad cardiovascular, se asocia mucho síndrome metabólico

AntiDNAds

Espondilitis Anquilosante (forma axial, no periferica)

Artritus reumatoide

Septica

Reiter

Psoriasica

osteoartropatia hipertrofica o enf de Marie-Bamberger