Kinderurologie

• Erweiterung des Nierenbeckenkelchsystems

• häufig durch Abflussstörung im Bereich des Harnleiters verursacht (wie z.B: Stenose)

• im Ultraschall leicht zu erkennen

• führt häufig zu einer Verschlechterung der Nierenfunktion

• Datstellung der Nieren und Blase ab 14 SSW möglich

• nahezu alle signifikanten Fehlbildungen des Urogenitaltraktes können vor der Geburt im Sono erkannt werden

• je früher die Fehlbildung zu Erkennen ist, desto schlechter die Prognose

• weitere Hinweise für schlechte Prognose:

  • kleine echogene Nieren (Nierengewebe wurde durch Bindegewebe ersetzt)

  • signifikante bilaterale Erweiterung des oberen Harntraktes

  • Oligohydramnion (weniger Fruchtwasser -> dieses wird teils durch den kindlichen Urin gebildet -> Hinweis auf Nierenfunktionsstörung)

• Terminierung der SS

• multiple Blasenpunktionen

• vesico-amniotic Shunt

• intrauterine OPS (selten nur noch)

• vorzeitige Entbindung

• Fruchtwassersubstitution

= Fehlen einer Niere

• i.d.R. kein Krankheitswert

• gelegentlich kombiniert mit Fehlbildungen der Beckenorgane:

  • Anorektale Fistelbildung

  • Vaginale Fehlbildungen

• nicht mit dem Leben vereinbar

• Lunge kann sich aufgrung des Anhydramnions nicht entwickeln -> Lungenhypoplasie

= Fehllagen und Verschmelzungen der Nieren miteinander

• können mit anderen Fehlbildungen der Beckenorgane einhergehen

• oft kein Krankheitswert

• häufig kombiniert mit anderen Fehlbildungen der Beckenorgane

• sehr häufig

• fast jeder 5. Mensch in einer Form

• bei Doppelniere ist nur das Nierenbeckenkelchsystem und/oder der Harnleiter gedoppelt

• Harnleiter kann in eine kleine blasenartige Aufweitung des distalen Harnleiters innerhalb der Blase münden

  -> Ureterozele

• Behandlung sehr individuell

= dysplastische Nieren mit zystischen Arealen

• keine Verwechslung mit polyzystischen Nieren!

  • hier immer beide Nieren betroffen

  • Erbkrankheit

• hier fast immer einseitig und funktionslos

Therapie:

• operative Entfernung der Niere im jungen Säuglingsalter

Probleme:

• Infektion

• Hypertension

• Tumorentstehung

  
  

• Verengung des Harnleiters im Bereich des Ureterabgangs

• intrinsisch 90%:

  • Stenose des Ureters

  • atretisches Segment

• extrinsisch:

  • aberierende Gefäße

  • Verwachsungen

• häufigste pränatal erkannte Anomalie des Urogenitaltraktes

• 95% einseitig

• Infektion

• Pyonephrose (Eiterniere)

• Urosepsis

• Funktionsverlust

• Steinbildung

• intermittierende Koliken

• bei hochgradiger Staaung oder Vorliegen einer Pyonephrose

• Katheter wird ultraschallgezielt in das Nierenbecken eingelegt (Nephrostomie)

• Urin und Eiter kann in einen Plastikbeutel abgeleitet werden

  
  

• konservativ

• Nephrostomie bei Pyenonephrose

• Nierenbeckenplastik

• Nephrektomie

= Zurückströmen des Urins in die Harnleiter oder Nieren

• primäre und sekundäre Ursachen

  
  

  primär (angeboren)	sekundär
  zu kurzer Harnleiter im Bereich des Durchtritts durch die Blasenwand	Enge im Bereich der Harnröhre Hoher Druck in der Blase führt indirekt zu einem Reflux in die Nieren

• Rückfluss schädigt die Niere durch den hohen Druck, der auf das Nierenbeckenkelchsystem ausgeübt wird

  • Bakterien, die aus der Blase in das NBK gespült werden -> Pyelonephritis

  • Vernarbungen in der Niere -> Nierengewebe stirbt ab -> Verlust der Nierenfunktion

• Inkfektionen

• Pyelonephritis

• Urosepsis

• Funktionsverlust

• Bluthochdruck

• Refluxnephropathie!!

  • sollte unbedingt verhindert werden

• Sonographie

  • bei jedem HWI

• MCU (Miktionscystourethrogram)

  • bei jedem fieberhaften HWI

• Szintigrafie (DMSA)

  • bei v.a. Parenchymnarben

  • Beurteilung der Nierenfunktion bzw Nierenfunktionsverlust

konservativ

• Antibiotika Prophylaxe

  • TMP (Trimetoprim)

Indikationen für operativ:

• Durchbruchsinfektionen

• Persistiere des Reflux

• Nierenfunktionsverlust

• Hypertonie

• schlechte Compliance

• Ureter wird abgelöst und neu in die Blase implantiert

• Ziel: den submukösen Tunnel des Harnleiters in der Blase zu verlängern um dadurch ein natürliches Rückschlagventil zu kreieren

  
  

• endoskopische Unterspritzung

• Harnleitermündung wird mit einem speziellen Gel unterspritzt

• in 90% der Fälle

• 80% Erfolg

• häufigste Ursache füt Niereninsuffizienz

• nur bei Jungen

• kleines Schleimhautsegel in der hinteren Harnröhre, das den Ausgang der Blase beim Wasserlassen verlegt

  • dadurch muss Blase viel Kraft aufwenden, sodass der dadurch entstandene intravesikale Druck die Niere schädigt

  • Blasenwand hypertrophiert im Verlauf

  • Muskulatur wird bindegewebig durchsetzt

  • so hoher intravesikaler Druck, das der Urin aus der Niere nicht mehr richtig abfließen kann

• meist auch hochgradiger VUR

• Obstruktive Uropathie

• werden fast immer pränatal diagnostiziert

• Infektionen

• Klappenresektion

• endoskopisch

• werden mit Haken durchtrennt

wenn nicht ausreicht:

• Anlage Vesicostoma

• Anlage Harnleiterstomata

• selten

• Bauchdeckenmuskulatur fehlt fast vollständig

• es besteht eine obstruktive Uropathie

• bei Jungen: in 90% bestehen zusätzlich Bauchhoden beiderseits und keine Prostata angelegt

• im Röntegenbild (MCU) sieht man eine abnorm vergrößerte Blase