Häufige Diagnosen bei Nierenersatzverfahren bei CAKUT
CAKUT Genetik?
Bei 10-15% der Pat. pos. FA, bei 10-20% genetische Ursache
Schweregerade bei Ureterabgangstenose?
OP Indikation
Vesikouretraler Reflux
Häufig?
Äthio?
Symptome?
Diagnostik?
Therapie
Immer OP?
Papille nicht mehr sichtbar: Grad: V
Komplikationen
Langzeitfolgen
Risikofaktoren für CKD?
ARPKD
Ätio
Wie sind die Zysten?
Sono: diffus verstärkte Echogenität Niere + Leber, Pfeffer-Salz-Muster
Ab wann NTX möglich?
ab 8 – 10 kg KG (etwa Ende des 1. LJ) Nierentransplantation möglich
Schon bei einer Zyste in Niere Diagnostik?
CAVE: Auch eine einzige Zyste in der Niere im Kindes- und Jugendalter ist ungewöhnlich und
sollte zu einer Vorstellung bei einem Kindernephrologen führen!
Multizystisch-dysplastische Niere
Ätio?
Pathophysio
Klinik
Proteinurie bei Kindern (Nephrotisches Syndrom)
Großer Proteinurie (>1 g/m^2/d)
Krea bei Nephrotische Syndrom?
Typischerweise zunächst keine Nierenfunktionseinschränkung bzw. Kreatinin-Anstieg im
Serum
Minimal change disease
Unterteilung nach Steroidtherapie
Resistenz assoziirt mit was?
Wann erste NTX, Hämodialyse, Hirntod
Inzidenz der terminalen Niereninsuff des Kindesalters
Häufigste Ursachen?
Lebendspende vs Verstorbenenspende: Prognose?
Wartezeit auf Verstorbenenniere bei Kindern?
GFR bei gesunden vs Hämodialyse
gesund: GFR: 90 – 120ml/min; Dialyse: GFR: 10 – 12ml/min (Hämodialyse)
Neues Medi für Immunsupression
Iscalimab (CD40-AK)
Induktionstherapie bei NTX
Basiliximab
CD25-Inhibitor
Bindung an die α-Kette (CD25-Antigen) des IL-2-Rezeptors von T-Lymphozyten → Reduzierte Aktivität von T-Lymphozyten
Komplikationen die den Empfänger betreffen
Welche Malignome besonders?
Klassischen drei Immunsupressiva und worauf geachtet werden muss
• Verhinderung der Toxizität: Steroide möglichst früh einsparen
• Tacrolismus möglichst niedrig ansetzen
• MMF zur Kontrolle von Fettstoffwechselstörungen
Tacrolimus
Wirkmechanismus
Nebenwirkungen
Calcineurininhib
Wirkung und Nebenwirkungen MMF
Purinsynthesehemmung
Gastrointestinal: Erbrechen, Übelkeit
Dosisabhängig hämatologische Veränderungen: Anämie, Thrombozytopenie
benigne Säuglingsmyoklonien DD Epilepsie?
Das Sistieren der Myoklonien beim Wecken des Säuglings ist klinisch das wichtigste Differenzierungsmerkmal zu epileptischen Anfällen!
Rezidivrisiko Epilepsie
Was erhöht Risiko?
Wann start antikonvulsiven Therapie?
Unkomplizierter vs Komplizierter Fieberkrampf
Wofür stehen die BNS-Anfälle bei West-Syndrom?
Was ist eine Absence-Epilepsie?
Alter?
Therapie und Prognose
Was ist der Hydrocephalus “e vacuo”
Was ist die Dandy-Walker Malformation
Dandy-Walker Malformation (Spektrum)
Hypoplasie Kleinhirn(wurm) und zystische Erweiterung IV. Ventrikel
Sonnenuntergangsphänomen
Erst nach Schluss der Fontanelle tritt in der Regel ein „Sonnenuntergangsphänomen“
auf! → Pupille wird nach unten gedrückt
Schließen nicht vorhandende Stauungspapille und nicht erweitere Liqurräume (Bildgebung) einen erhöhten Hirndruck aus?
CAVE: Fehlen einer STP oder nicht erweiterte Liquorräume in der
Bildgebung schließen Hirndruck nicht aus!
Häufigste Formen der Infantilen cerebralparese
Spastische Cerebralparese: Häufigkeit? Diplegie, Hemiplegie, Tetraplegie?
Prävalenz der infantilen cerebralparese
Knochenmarksausstrich bei ALL oder AML
Häufigste maligne Tumorerkrankung des Kindes
Genetik?
BCR-ABL
ALL Therapieshema
Innovative ALL Therapieansätze
AML Extramedulläre Tumore
Das myeloische Sarkom ist ein seltener maligner Tumor, der aus den Vorläufern myeloischer Blutzellen entsteht. Es handelt sich um eine solide, extramedulläre Neoplasie. Der Tumor kann überall im Körper auftreten, befällt aber am häufigsten Weichteile, Knochen oder Lymphknoten.
Überlebenswarscheinlichekit bei AML:
Standardrisiko
Hochrisiko (KM-Transplant)
Ab wann Leukostase Syndrom?
Leukostase-Syndrom: Leukozytose ab >100.000/ul
Hirntumore
Wie viel % der Krebserkrankungen
10 Jahres Überlebens%
Diagnostik Hirntumore mit Malignitätskriterien
Einteilung der Hirntumore
Häufigste Hirntumor?
Medulloblastom
Oft?
Ursprung?
Lage?
Therapie?
Primäre Resektion
▪ + Kinder >4 Jahre: anschl. Kraniospinale Radiatio
▪ + Erhaltungstherapie
Aber Häufig ZNS Metastasen
Kraniopharyngeom
Was ist das?
Symptomatik?
Prognose/Nebenwirkungen?
Intrakranielle Keimzelltumore
Welche gibt es?
Was seketieren diese?
Wohin streut Neuroblastom gerne?
Knochen
Koplik Flecken?
Masern!
Enanthem der Mundhöhle mit Koplik Flecken (flächigen weißen Nekrosen auf erythematösen Grund
Gregg-Trias
Konatale Röteln
Gregg-Trias: Innenohrschwerhörigkeit oder -taubheit, Katarakt , verschiedene Herzfehler
Angina Lacunaris
Poststreptokokken Glomerulonephritis
Impetio contaginosa
Erreger nach Klinik?
Erregerspektrum bei akuter bakterieller Meningitis
“Meningismus” des Neugebohrenen
Klinik?
Vorgehen bei akuter bakterieller Meningitis
Vorgehen: Blutkultur → Glucocorticoide i.v. vor 1. AB Gabe → AB Gabe → Schädel CT → Liquorpunktion
VACTERL-Assoziation
Was das?
Potter sequenz
Pierre-Robin-Sequenz
Edwards vs Pätau Syndrom
Ulrich Turner Syndrom
Karyogram?
Klinefelter Syndrom
Early Childhood Caries Einteilung
Welcher Zucker am schlimmsten?
Saugerflaschen schlecht?
Welche Erreger schlecht?
Systemische Fluoridgabe?
Wann Toxisch?
→ ab 3 – 5 mg/kg/KG (GI Symptome)
DD obere vs untere HWI
Beurteilung der Keimzahl nach Gewinnnung
Therapie der akuten Pyelonephritis
Therapie der akuten Zystourethritis
Reinfektionsprphylaxe?
Pränataldiagnostik der Nieren und ableitenden Harnwege?
• Erkennung fast alle Fehlbildungen bereits pränatal
• Darstellung Nieren + Blase ab 14. SSW möglich
Prune Belly Syndrom
Volvolus
Was betroffen?
Osmotische vs Sekretorische Diarhoe
Erreger?
EInteilung der Dehydration
Maximale Natriumänderung pro h
max. 0,5 mmol/h Änderung
Adjuvante Therapie bei Durchfall
Welche Nahrungsmittelallergien bleiben typisch, welche gehen weg?
Zöliakie
Was genau?
Gliadin-Fraktion des Glutens
Genetik
genetische Prädisposition HLA-DQ2 // HLA-DQ8
Basisdiagnostik
Störungen führen zu welcher Erkrankung?
Osteoidsynthese
Mineralisation
Umbau/Remodeling
Calcium
Aufnahme pro Tag
1g/Tag
Je mehr Wachstum, je mehr Calcium
Was ist nötig, damit Calcium aufgenommen werden kann?
Vitamin D Mangel
Diagnostik
Osteoporose
Ohne körperliche Aktivität ist die Einnahme von Calcium und Vitamin D3 nutzlos! Aber trotzdem Basistherapie
Anregung der Osteoblasten zb durch Hormone
Rachitis
Vit. D Mangel
Osteomalazie: Minderalisierungsstörung
Osteogenesis imperfecta
Art der Knochenerkrankung? (Osteomalazie, Osteoporose)
Schwere des Phänotypen?
Kollagensynthesestörung
Primäre Osteoporose, keine Mineralisierungstörung
Stark unterschiedlicher Phänotyp möglich
Medikament bei Osteogenesis imperfecta
Ab wann ist niedrige Wachstumgsgeschwindigkeit abklärungsbedürftig?
6 Monate < 25. Perzentil weitere Abklärung
Erwartete Größe bei Kindern (Anhand der Elterlichen Größe)
Körpergröße?
Durch den Testosteronmangel kommt es zu einem späteren Schluss der Wachstumsfugen → Vermehrtes Längenwachstum
Flüssigkeit und Lunge
Intrauterin
Mit und ohne Wehentätigkeit
Wann Kind abnabeln?
Während dieser Phase der Luftfüllung der Lunge: Kontakt zur Plazenta über Nabelschnur wichtig!!!, ersz nach rglm. Atmung abnabeln
Höhrscreening (Geburt)
Bis wann?
Was wird getestet?
Welche Blutzucker bei Neugebohrenen ist noch genzwertig okey?
Kinder mit Werten zwischen 36 und 40 mg/dl weisen bei Nachuntersuchung keine Defizite
auf.
Auskultation bei Atemnotsyndrom des Frühgebohrenen
Auskultation: abgeschwächtes Atemgeräusc
Welcher Herzfehler als Komplikation eines Atemnotsyndroms des Frühgebohrenen?
Erkältungserkrankungen
Wenn Bakterien, welche AB?
Phanryngitis/Angina
Otitis Media
AB?
Komplikationen?
Pseudokrupp
Bronchiolitis
AB? Inhalation?
Ambulant?
Pneumonie
Erreger
Allergisches vs nicht allergisches in Bezug auf das Alter
Asthma Schweregerade
Mukoviszidose
Schweißtest, Konzentration
Pilocarpin
Sind Kinder mit Gallartigem Erbrechen gefährdet?
Bis zum Beweis des Gegenteils hat jedes Kind mit galligem Erbrechen ein Volvulus
Massive Dilatation einzelner Schlingen und „luftleeres Abdomen“
V.a. Volvulus
Kompensatorische Polyglobulie durch Zyanotische Herzfehler
Was ist die Pulmonalstenose bei Fallot Tetralogie für eine Genese?
Und deren jeweiliges ansprechen
Valvulär und infundibulär
(muskulär)
Eppstein Bar Virus
Symptome
M Gaucher?
Kindervorsorgetermine
U1 = 1. Tag, U2 = 1. Woche, U3 = 1. Monat, U4 = 1. Vierteljahr, U5 = 1. Halbjahr, U6 = 1. Jahr, U7 = 2. Jahr, U8 = 4. Jahr, U9 = 5. Jahr
Kongenetales Glaukom
Symptome und Therapie
Buphthalmus (Kuh-/Ochsenauge) beschreibt eine Vergrößerung des Bulbus und der Hornhaut. Die kleinen Patienten zeichnen sich durch vermeintlich schöne große Augen aus, wobei jedoch die Vergrößerung des Auges glaukom- bzw. druckbedingt ist.
Klumpfuß
beweglich?
Ziel: Korrektur der subtalaren Gelenkstellung
Die Redressionsbehandlung nach Ponseti sollte frühzeitig (möglichst in den ersten Lebenstagen) beginnen!
Kallmann-Syndrom
Kallmann-Syndrom (olfaktogenitales Syndrom): Anosmie und (häufig) hypogonadotroper Hypogonadismus (Ermüdbarkeit)
Als Ursache wird angenommen, dass Neurone, die Gonadotropin-Releasing-Hormon bilden oder der Geruchswahrnehmung dienen, nicht zu ihrem eigentlichen Bestimmungsort gelangen. Es resultiert eine verminderte Sekretion von GnRH aus dem Hypothalamus sowie eine Aplasie des Bulbus olfactorius. Männer erkranken deutlich häufiger am Kallmann-Syndrom (♂ : ♀ = 5:1).
Pneumokokken Impfung Kinder?
Bei Kindern <2 Jahre wird eine Pneumokokken-Impfung mit einem Konjugatimpfstoff empfohlen, da Polysaccharidimpfstoffe in diesem Alter keine ausreichende Immunantwort auslösen. Empfohlen werden 3 Impfungen im Alter von 2, 4 und 11 Monaten.
Maximilians Eltern berichten, dass ihr Sohn das Aufstehen mit den Armen unterstützt.
Welches der folgenden klinischen Zeichen beschreibt dieses Verhalten am ehesten?
Gowers-Zeichen
Muskeldystropie
Muskeldystrophie Typ Duchenne
Vererbungsmodus?
X-chromosomal rez
Erstsymptomatik von Myastenia Gravis
Wie viele Impfungen sind meistens nötig?
Anteil Leukämien an Maligenen erkrankujngen
30%
Ein prognostischer molekularer Marker beim Neuroblastom ist
MYCN
Im Kindesalter sollte die Gabe parenteraler Flüssigkeit als Volumenersatz, z.B. zur primären Stabilisierung im Schockzustand, gewichtsadaptiert erfolgen. Dabei erfolgt die Kalkulation der Menge des initial zu verabreichenden Volumens in etwa welcher der folgenden Abschätzungen?
10-20 ml/kg Körpergewicht
Welche Infektiologische Erkrankung kann mit Anämie, Blutungszeichen einhergehen?
EBV
ITP bei Kindern
Megakaryozyten normal/erhöht
Häufigste Erreger (Bak. vs Viren) bei Schul vs Vorschul
Bakterien die häufigsten Erreger im Schulalter > führen zur Lobär-/Segmentpneumonie + Viren die häufigsten Erreger im Vorschulalter > führen zur Brochopneumonie
Welche AB nicht bei Kindern?
Fluorchinolone, Tetracycline, (Sulfonamide)
Minimale Resterkrankung?
Residuum einer (onkologischen) Erkrankung, das nur durch sehr sensitive Techniken (FACS, PCR) nachgewiesen werden kann. Zb. BCR-ABL. Diagnostische MRD-Assays für definierte Erkrankungen können z.B. Risikopersonen identifizieren, die von einer Therapieintensivierung profitieren könnten (z.B. bei ALL).
Def.
steroid sensitive nephrotisches syndrom
steroid dependent nephrotisches syndrom
steroid resistent nephrotisches syndrom
4 Wochen wirds gegeben!
Sättigung eines Neugebohrenes
90%
Gewichtsentwicklung
Feinmotorische entwicklung
Wie viele Vorsurgeuntersuchungen
14 Vorsorgeuntersuchungen im kindes- und Jugendalter
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