Fehlbildungen

= Als Analatresie bezeichnet man angeborene Fehlbildungen, bei denen die Öffnung des Rektums bzw. Anus nicht vorhanden oder auch nicht korrekt angelegt (Agenesie) ist

• Fehlender Anus, verstrichene Anusfalte, evtl. Hautgrübchen anstelle des Anus Fehlender Mekoniumabgang

• Fistelbildung: Stuhlentleerung an anderer Stelle (z.B. Skrootum, Vagina, Urethra)

  • Komplikation: schwere Harnwegsinfektionen

• Ileussymptomatik nach dem 2. Lebenstag

  • Massiv geblähtes Abdomen

  • Akutes Abdomen

  • Erbrechen

• Verlegung in Kinderchirurgie

• Magenablaufsonde

• Flüssigkeitszufuhr über Infusion

• Operation je nach Ausmaß innerhalb der ersten 2 Lebenstage

Tiefe Atresie:

• Meist nur ein Eingriff notwendig

Hohe Atresie:

• Entlastung des Enddarms durch Anus praeter (künstl. Darmausgang)

• nach Erreichen von 5-7kg Körpergewicht korrigierender Eingriff

• Dickdarm verheilt und durchgängig- verschließen des Anus praeter

• Stuhlinkontinenz oder Obstipation möglich durch Stenosen / Sphinkterfehlanlage/ Narben / Nervenverletzungen

• Mehrjährige Nachsorge in spezialisierter Kinderchirurgie notwendig

= polygenetische Fehlbildung mit fehlendem Schluss des Neuralrohrs, der Hirnhäute oder der Wirbelsäule am 22. bis 24. Schwangerschaftstag; getriggert wird sie durch Folsäuremangel während der Schwangerschaft.

• meist ohne Folgeerscheinungen

• Hautveränderungen (Nävus, Lipom, Haarbüschel) können auf Fehlbildung hinweisen

• Myelomeningozele bei Geburt mit Zystenhaut gedeckt oder fehlgebildetes Rückenmark freiliegend

• Abhängig von der Höhe der Rückenmarkläsion schlaffe Lähmungen der Beine mit Fehlstellungen (Klumpfuß u.a.), sensible Ausfälle, Beckenbodenlähmung mit Harnträufeln und klaffendem Anus

• In 90% der Myelomeningozelen entwickelt sich ein Hydrozephalus infolge der Chiari-Malformation (Medulla oblongata wird in das Foramen magnum gezogen)

• IQ im Mittel bei 80

• Durch Nervenschädigungen können Lähmungen der Augenmuskeln vorkommen

• Bei einigen Syndromen triff Meningomyelozele auf (z.B. Trisomie 18 -> Ausschluss Herzfehler, Nierenfehlbildung, strukturelle Defekte an Atemwegen u.a.)

• Operativer Verschluss der Spalte nach der Geburt (Erstversorgung und für die Operation wichtige Faktoren)

• Bei Hydrozephalus: Liquorshunt

• Regelmäßiger Blasenkatheterismus bei spastischem Sphinkter mit Restharn und Harnwegsinfekt

• Orthopädische Maßnahmen je nach Lähmungen

• Psoasverlagerung nach Sharrard bei Huftluxation

• Physiotherapie

• Kontrakturvorbeugung, Schienenversorgung, Heilpädagogik - Ergotherapie, psychische Unterstützung

Lippenspalte

• Lippenrot meist nur einseitig im Bereich einer der Nasolabialfakten gespalten

Lippen-Kieferspalte

• Erweiterte Lippenspalte mit Beteiligung des Oberkiefers

Gaumenspalte

• Spaltung des Harten Gaumens sowie allen dahinterliegenden Anteilen (weicher Gaumen + Zäpfchen)

• sichtbare Spalte mit Verziehung der Nase

• Trinkschwierigkeiten: Milch läuft aus der Nase

• Gehäuft Infektionen der Schleimhäute

Mögliche Funktionsstörungen

• Aussehen (Ästhetik)

• Gesichtsmimik (Lippen-, Wangen- und Nasenbewegung)

• Atmung (Trennung von Nasen-, Mund- und Rachenhöhlen)

• Sprache (Zungenfunktion, weicher Gaumen)

• Gehör (Mittelohrbelüftung)

• Ernährung (Trennung Nase-Mund-Rachen)

• Wachstum (Gesichts- und Gebissentwicklung)

• Richtet sich nach Ausprägung und Schweregrad der Spaltbildung

Trinkplatte

• Anfertigung nach Möglichkeit in der 1. LW

• Deckt Spalt und Oberkiefer ab -> Zungenlage normalisiert sich

• Erleichtert das Trinken an Brust oder Flasche

Operative Maßnahmen

• Lippenspaltplastik + Rekonstruktion des vorderen offenen Nasenbodens ab 5-6 LM

• Ab Mitte des 2. LJ Plastik des Gaumens, ggf. in mehreren Teilschritten

• Ggf. ästhetische Korrekturen im Schulalter

• Anlegen wie bei allen Neugeborenen im KRS

• Halb sitzende aufrechte Position

• Lippenspalte mit Finger oder Brust abdecken

• In den ersten Tagen zusätzlich abpumpen

• Ggf. aus Flasche nachfüttern mit besonderem Sauger

• Vermeidung einer Überflutung von Mund oder Rachen

• Nach dem Trinken Naseneingang von Milchresten reinigen

• Eventuelle Trinkfaulheit hängt nicht mit Spalte zusammen!

= Nabelschnurbruch/Bauchwanddefekt, bei dem Bauchinhalt (meist Darmschlingen, auch Teile der Leber) in einem Bruchsack im Bereich des Nabels vor der Bauchdecke liegt

• offene Bauchwand

• Darmschlingen und andere Bauchorgane liegen außerhalb des Körpers ohne schützenden Überzug

• Erstversorgung unter sterilen Bedingungen!

• Zügige Anwendung eines sterilen Kunststoffbeutels: untere Körperhälfte + Omphalozele

• Alternativ: sterile Tupfer mit NaCl-Lösung, darüber trockene sterile Tupfer

• CAVE: Zugluft, Austrocknung, Auskühlung und Verletzung unbedingt vermeiden!

• Seitliche Lagerung: ausgetretene Organe dürfen nicht unter Zug stehen, Gefäße nicht abgeklemmt/geknickt werden!

• Keine Maskenbeatmung, ggf. Intubation

• Kein Versuch der Reposition des Bauchinhalts!

• Stabilisierung mit Infusion, Antibiose und Magenablaufsonde

• Chirurgische Versorgung → sofort im Anschluss

• zügige Verlegung und weiter Versorgung in einem Zentrum der Kinderchirurgie notwendig