16 Kardiomyopathien V9

• HCM = Hypertroph

  • HOMC = Hypertroph obstruktiv

• DCM = Dilatativ

• NDLCV = Nicht dilatativ

• ARCV = Arrythmogen

• RCM = Resitrictiv

1. Klinik und Indikationen

2. Morphologische Veränderungen? → EKG, Bildgebung

3. Zusätzliche Veränderungen?

4. Einteilung in Form → HCM, DCM, NDLVC, ARVC, RCM

5. Therapie:

   • Generelle Maßnahmen

   • Spezifisches Management

     
     

Wann sollten wir an eine Kardiomyopathie denken?

Drug Therapy → siehe Herzinsuffzienztherapie

• Dyspnoe: Herzzeitvolumen reicht nicht, da kleines Schlagvolumen

  • Cavum stark verkleinert durch verdickte Wand

• Angina pectoris: Koronaren ohne Stenosen, trotzdem nicht ausreichend

• Palpitationen: 17-39% haben Vorhofflimmern

• Synkopen/ Herztod: Assoziation mit malignen Herzrhythmusstörungen

• Zufallsbefunde:

  • Zufälliger abnormaler EKG Befund → LV Hypertrophie

  • Herzgeräusch: Systolikum durch LV Ausflusstrakt Obstruktion

    oder Mitralinsuffizienz

• Echo → Messung der Obstruktion des linksventrikulären Ausflusstrakts

• Koronarangiographie → Ausschluss KHK, Bestätigung der Ausflusstrakts Obstruktion?

• Kardio MRT → Bestätigung der HCM, Fibrose? (Prognostischungünstig)

  
  

Therapie: LVOTO-Management

1. Erstlinientherapie → Betablocker

2. Add-Ons → Verapamil oder Diltiazem; Disopyramide oder Mavacamten

3. Bei Versagen der medikamentöse Therapie/ bestehender Symptomatik: Septumreduktion

• Medikamentös → Fantastic 4 (Herzinsuffizienztherapie)

• Risiko für plötzlichen Herztod besonders hoch! dh. ICD!

• Ätiologie spezifische SCD Risikoklassifikation

• EKG:

  • Niedervoltage (trotz Hypertrophie!)

  • AV Blockierungen

• Echo:

  • Echoreiches, verdicktes Myokard

  • Salz Pfeffer Muster

  • AV Klappeninsuffizienz

  • Aortenstenose

• Einzig kurrative Behandlung der Amyloidose: Lebertransplantation