Hämatologie

auch: idiopathische thrombozytische Purpura

• Erworben

• isolierte Thrombozytopenie <100.000/µl

• Antikörper gegen Thrombozyten und Megakaryozyten

• Primär (80%)

• Sekundär (20%)

  • Autoimmunerkrankungen

  • Infektionen, v.a. viral

  • Lymphome

• Blutungssymptome

  • Petechien (isb. Prätibial)

  • Hämatombildung schon bei geringen Trauma

  • Spontane Blutungen der Schleimhäute

• Ausschlussdiagnose

• Hochdosierte Glucocorticoide als Erstlinientherapie

• Splenektomie

1. Hämolytisch-urämisches Syndrom

2. Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP)

• Bildung von thrombozytenreichen Thromben

  • Mikroangiopathien (v.a. Niere und Gehirn)

  • Thrombozytopenien

  • Hämolyse mit Bildung von Fragmentozyten —> Hämolysezeichen

  • Akute Nierenschädigung —> erhöhte Retentionsparameter: erhöhtes Krea

  • ZNS-Symptomatik

• Dialyse oder Hämofiltration

• Plasmapherese

• Thrombozytentransfusion kann zu einer Aggravierung des Krankheitsbildes führen und muss unterlassen werden!!

• Eine Form der thrombotischen Mikroangiopathien

• typisch durch das Shiga-Toxin

• Nach vorangegangener Diarrhö

• Infektion mit E.coli oder Shigellen

• Atypisch als familiäre HUS —> schlechte Prognose

• Eine Form der thrombotischen Mikroangiopathien

• Mangel an Metallprotease ADAMTS 13

• Erworben durch Auto-Antikörper-Bildung

  • Medis

  • Rheumatische Erkrankungen

• Angeboren

1. Diagnostik von Störungen der primären Hämostase

   —> Thrombozytenaggregation ist beeinträchtigt

1. Diagnostik von Störungen der sekundären Hämostase

1. —> Plasmatische Gerinnung beeinträchtigt

• Thrombozytenazahl im Blut

  • Thrombozytopenie

  • Thrombozytopathie

• Blutungszeit

• intrinsisch

  • Mangel einzelner Gerinnungsfaktoren

  • Autoantikörper gegen Faktoren

• extrinsisch

  • Verminderung der Vit-K-abhängigen Faktoren 1972

—> Verminderung der Vit-K-abhängigen Faktoren 1972

• Vit-K-Antagonismus: Cumarin-Therapie

• Vit-K-Mangel: Malabsorptionssyndrom

• Lebersynthesestörung: Leberzirrhose

• Thromboplastinzeit

  • extrinsisch & Endstrecke

  • Zeit zw. Aktivierung extr. und Bildung von Fibrinpolymeren

  • Quick

    • TPZ

  • INR (international Normalized Ratio)

    • standatisierte Umrechnung des Quick

• Mangel einzelner Gerinnungsfaktoren

• Autoantikörper gegen Faktoren

• Partielle Thromboplastinzeit (aPTT)

  • intrinsisch & Endstrecke

  • Zeit zw. Aktivierung intr. & Fibrinpolymeren

  • erhöht bei Hämophilie (8&9), vWFS, Heparin-Therapie

  
  

• Thrombinzeit (TZ)

  • Zeit zw. Zugaeb von Thrombin und Fibrinpolymeren

  • Fibrinogenmangel

  • Überwachung Heparintherapie

  • Überwachung Fibrinolysetherapie

• Störungen der Faktoren 2, 5, 7, 9 und 10

• Vit K Mangel

• Cumarin-Therapie

• Leberzirrhose

-> extrinsisch

• Mangel an 8, 9, 11, 12

• Hämophilie A und B

-> intrinsisch

• Aberration des Phildelphia-Chromosoms

• Entstehung des BCR-ABL-Fusionsgens

  • gesteigerte Aktivität der BCR-ABL-Tyrosinkinase

  • ungehemmte Proliferation von unreifen Granulozytenvorstufen

• ausgeprägteste Leukozytose > 500.000

• Kindesalter

• Meningeosis leucaemica

• Auerstäbchen

• v.a. Erwachsene

• spontane Blutungen

• KM-Insuffizienz

• unterschiedliche Ätiologie

• Untergang hämatopoetischer Stammzellen

• verminderte Blutbildung

• genetische Veränäderungen

• Schädigung hämatopoetischer Stammzellen im KM

• Klonale Vermehrung dieser in Funktion und Differenzierung gestörten Zellen

  -> normale Blutbildung wird verdrängt

  
  

• autosomal-kodominant

• hämolytische korpuskuläre Anämie

• Punktmutation

  • defekte ß-Ketten des Hämoglobins

  • Reaktive bildung von fetalem Hämoglobin

    
    

• bei O2-Mangel gehen Erys in Sichelzellform über

• genetisch bedingt

• reduzierte/fehlende Synthese von Globinketten

• mikrozytär und hypochrom

• extramedulläre Blutbildung

• major und minor Formen

• monoklonale Störung der hämatopoetischen Stammzellen aller Zellreihen

• Beeinträchtigung der Membranstabilität

  • platzen nachts

  • anderer ph-Wert

  • Hämolytische Krise mit braunem Urin

• B-Zell-Non-Hodkin-Lymphom

• monoklonale Plasmazellvermehrung im KM

• entartete Plasmazellen produzieren abnorme monoklonale Antikörper (IgG, IgA) bzw deren Leichtktten

• B-Symptomatik

• CRAB-Kriterien

  • Hypercalzämie

  • Niereninsuffizienz

  • Anämie

  • Knochenbeteiligung

• chronisch entzündliche Autoimmunerkrankung

• Gruppe der Kollagenosen

  • Systemerkrankungen, die sich v.a. am BG minifestieren

• Bildung von Autoantikörpern gegen Zellkernbestandteile

  • Antinukleäre Antikörper ANA

  • Schädigung der BG der Gefäße

• kutaner vs systemischer LE

ANA —> Kollagenosen (Antirkörper gegen nukleäre Antigene)

ANCA —> Vaskulitiden (Antikörper gegen zytoplasmatische Antigene)

• cANCA -> Granulomatöse Polyangiitis

• pANCA -> PSC, Colitis Ulzerosa