26 Sarkoidose (Lungengerüsterkrankung)

• Heterogene Krankheitsgruppe

• Akut oder chronisch

• Nicht infektiös und nicht maligne

• Beteiligung von Interstitium, Endothel, Epithel, Alveolarräume und Bronchiolen möglich

• Geschätzte Prävalenz 60 - 100 / 100 000

  • Inzidenz ↑

  • durch bessere Diagnostik und neue Therapieoptionen bedingt

  • ca. 10% der Patienten eines Pneumologen

• Therapie abhängig von Ursache

  • Supportive Tx

  • Lungentransplantation

  • Spezifische Tx

    
    

• Idiopathische Lungenfibrose (IPF): Spezifische Tx

  • Pirfenidon (EsbrietR)

  • Nintedanib (OfevR)

• Granulomatöse Systemerkrankung

• Epitheloidzellige Granulom ohne zentrale Nekrose

• Hauptmanifestationsort: Lunge (+ extrapulmonale Manifestationen)

  
  

• Häufigste interstitielle Lungenerkrankung

• Prävalenz in Deutschland ca. 40 / 100 000

• Häufigkeitsgipfel: 20-40 und >70J.

  
  

• Unklare Ätiologie

• Systemische Erkrankung mit:

  • Störung der T Lymphozyten Funktion mit gleichzeitig

  • erhöhter B Lymphozyten Aktivität

• Aktivierung von Makrophagen durch Pathogen assoziierte Muster

• Lokale immunologische Überaktivität

  • → charakteristischer Bildung nicht verkäsender Granulome

  • insb. im Lungengewebe und lymphatischen System

    
    

• Dysregulierte Immunreaktion → verschobener CD4/CD8 Quotienten

• Bildgebung

  • Röntgen Throax

  • CT Thorax

• BAL → Diagnosesicherung

• IL2

→ Röntgen Thorax