24 auch 20/21
Aufgabe 2, Radziwill, Fettsäuren
a. Allgemeine Strukturformel Triacylglycerid + Bausteine benennen
b. Durch Lipolyse werden TAGs gespalten. Über welche Stoffwechselwege und in welchen Zellen werden die Abbauprodukte der Lipolyse verarbeitet.
c. Wie heißt der Mechanismus, mit dem Acyl-CoA zwischen Mitochondrienmatrix und Zytosol transportiert wird (schematisch aufzeichnen)?
a)
Glycerin (Grundgerüst) und 3 Fettsäuren die durch Esterbindungen an der Carboxylgruppe verknüpft werden
b)
-> Fettsäuren & Glycerin, die Fettsäuren werden über das Blut ins Gewebe transportiert (Muskelzellen) um dort in den Mitochondrien durch die ß-Oxidation zu Acetyl-CoA abgebaut zu werden, dieses wird dann im Citratzyklus verwertet. Das Glycerin wird in die Glykolyse bzw. Gluconeogenese eingespeist -> Pyruvat & Glucose (Leberzellen)
c)
Carnitin-Shuttle
Durch ATP zu AMP Spaltung wird die Fettsäure mit CoA-SH verknüpft das Acyl-CoA wird mit Carnitin durch Carnitin-Acyl-Transferase I zu Acylcarnitin und CoA, kann dann durch die Tranlokase in die Mitochondrien-Matrix und wird dort durch die Rückreaktion durch Carnitin-Acyl-Transferase II wieder zu Acyl-CoA und das Carnitin wird wieder ins Cytoplasma transportiert.
MB-24
a. Welche Reaktion katalysiert das Enzym ATP-Citrat Lyase ? Geben Sie die Reaktionsgleichung an (1 Punkt)
b. Welche Bedeutung hat diese Reaktion für den Fettsäuremetabolismus ? Erklären Sie dies an Hand eines Schemas
c. NADPH dient als Reduktionsmittel bei der Fettsäuresynthese. Benennen sie die zwei Reaktionswege, bei denen NADPH für die Fettsäuresynthese zur Verfügung gestellt wird. Geben sie die Reaktionsgleichung an, bei der NADPH gebildet wird. (3 Punkte)
a) Reaktion Citrat zu Oxalacetat unter Acetyl-CoA Abspaltung:
Citrat + ATP + CoA + H2O <—> Acetyl-CoA + ADP + P + Oxalacetat
b) Acetyl-CoA ist ein zentraler Baustein für die Synthese von Fettsäuren und muss aus dem Mitochondrium ins Cytoplasma befördert werden für die Synthese. Dafür wird Acetyl-CoA in Citrat umgewandelt. Durch die Aktivität von ATP-Citrat-Lyase wird Citrat in Acetyl-CoA umgewandelt, das dann als Substrat für die Fettsäuresynthese verwendet wird. Das Oxalacetat wird zu Pyruvat umgwandelt und wieder ins Mitochondrium transportiert um den Citrat Transport auszugleichen.
c) Pentosephosphatweg (Glucose -> Ribulose-5-phosphat), Umwandlung Malat zu Pyruvat über Malat-Enzym
6-Phosphogluconat + NADP+ -> Ribulose-5-phosphat + NADPH + CO2
Malat + NADP+ -> Pyruvat + CO2 + NADPH
MB - 22/23
Fettsäuren
a) Aus welchen Bausteinen bestehen Triacylglyceride? Zeichnen Sie die Grundstruktur und die Bausteine daran aufzeigen.
b) In welche Stoffwechselwege werden die Bausteine von TAGs eingeschleust?
a) Glycerin (Grundgerüst) und 3 Fettsäuren die durch Esterbindungen an der Carboxylgruppe verknüpft werden
b) -> Fettsäuren & Glycerin, die Fettsäuren werden über das Blut ins Gewebe transportiert um dort in den Mitochondrin durch die ß-Oxidation zu Acetyl-CoA abgebaut zu werden, dieses wird dann im Citratzyklus verwertet. Das Glycerin wird in die Glykolyse bzw. Gluconeogenese eingespeist -> Pyruvat & Glucose
MB - 2018
3. Fettsäuren
a) Nennen Sie drei Funktionen von Fettsäuren.
b) Zeichnen Sie die 16:1 Δ9 Fettsäure und benennen Sie sie.
c) Beim Abbau von ungeradzahligen Fettsäuren bleiben am Ende der β-Oxidation zwei Stoffe übrig. Wie heißen diese? Wie wird der ungeradzahlige Stoff weiter abgebaut und in welchen Stoffwechselweg geht er ein?
a) Energiespeicher - bei vollständiger Oxidation doppelt so viel Energie wie Kohlenhydrate/Proteine
Bausteine Phospholipide - Hauptmembranbestandteile
Signaltransduktion - Bsp Synthese Prostaglandine
b) Palmitoleat
c) Propionyl-CoA & Acetyl-CoA
Propionyl-CoA über D-&L-Methylmalonyl-CoA zu Succinyl-CoA umgewandelt -> wird in den Citratzyklus eingespeist
AB- 19/20 (1)
2. Fettsäuremetabolismus (5 Punkte)
A) Geben Sie die Reaktionsgleichung der Schrittmacherreaktion der Fettsäure Synthese an. Bennen Sie das Enzym, dass die Reaktion katalysiert (2 Punkte).
B) Wie wird die Aktivität dieses Enzyms reguliert? Nennen Sie zwei Mechanismen und beschreiben Sie diese kurz (1,5 Punkte).
C) Wie heißt der Cofaktor dieses Enzyms und welche Funktion besitzt dieser Cofaktor? (1,5 Punkt)
A) Enzym: Acetyl-CoA-Carboxylase
Acetyl-CoA + ATP + HCO3- -> Malonyl-CoA + ADP + Pi + H+
B)
1) Phosphorylierung inaktiviert Acetyl-CoA Carboxylase bei geringer Energieladung, via AMP-abhängige Proteinkinase, Glucagon & Adrenalin verstärken Phosphorylierungssignalkaskade, Insulin stimuliert PP2A die Carboxylase dephosphoryliert
2) Allosterische Aktivierung durch Citrat induziert Polymerisierung, Viel Citrat wenn viel Acetyl-CoA & ATP, Viel Acyl-CoA inhibiert Acetyl-CoA Carboxylase
C) Cofaktor Biotin - Vitamin B7 essentielles B-Vitamin, Carboxylierung (Übertragung CO2)
MB- 21/22
Fettsäuren (Radziwill):
a. Zeichnen sie eine C16 oder C18 Fettsäure, einmal gesättigt und einmal ungesättigt und benennen sie diese?
b. 5 Gemeinsamkeiten und Unterschiede zwischen Fettsäure-Abbau und -Synthese?
c) Wieso heißt die beta Oxidation "beta Oxidation"?
a.
b.
Unterschiede:
Synthese - im Cytoplasma, Zwischenprodukte an Acyl-Carrier Protein (ACP) gebunden, Oxidation via NADPH
Abbau - Mitochondrienmatrix, Zwischenprodukte an CoA gebunden, Oxidation via FADH2 & NADH
Gemeinsamkeiten:
Synthese - erfolgt Schrittweise mit Anhängen C2 Einheit (Malonyl-ACP),
Abbau - erfolgt Schrittweise mit Abspaltung C2 Einheit (Acetyl-CoA),
c. ß-steht für das ß-C-Atom (C3) der Fettsäure an dem die Oxidation stattfindet
MB - 16/17
a) In welchem Kompartiment erfolgt die Biosynthese von Fettsäuren? (1 P)
b) Bennen und zeichnen sie die Strukturformel des Produktes der Schrittmacherreaktion der FS-Synthese. Welches Enzym katalysiert diese? (2 P)
c) Bennen sie die zwei Reaktionen in welchen NADPH für die FS-Synthese zur Verfügung gestellt
wird. (2 P)
a) Im Cytoplasma
b) Acetyl-CoA Carboxylase (Biotin Cofaktor)
Pentosephosphatweg (Glucose -> Ribulose-5-phosphat), Umwandlung Malat zu Pyruvat über Malat-Enzym
MB - 15/16
a-d) Nennen Sie auf jeglicher Ebene, alle Unterschiede zwischen der
Fettsäuresynthese und dem Fettsäureabbau
Fettsäuresynthese
Fettsäureabbau
in Cytoplasma (Leber, fettgewebe)
in Mitochondrienmatrix
Zwischenprodukte kovalent an Acyl-Carrier Protein (ACP) gebunden
Zwischenprodukte an CoA gebunden
Säugerzellen: Enzymatische Funktionen auf einem Polypeptidzusammengefasst (Fettsäuresynthase)
Abbauenzyme nicht assoziiert
Aktivierter Donor von C2-Einheit ist Malonyl-ACP; Verlängerung wird durch Abspaltung von CO2 angetrieben
NADPH + H+ Reduktionsmittel
Oxidation durch FAD und NAD+
Synthese durch Fettsäure-Synthase-Komplex stoppt mit Palmitat(C16); Verlängerung und Einfügen von Doppelbindungen durch andere Enzyme
Abbau vollständig zu Acetyl-CoA
Regulation erfolgt metabolisch, hormonell & über Enzyminduktion
Regulation an Membran Malonyl-CoA reguliert Carnitin-Shuttle
MB - 2015
a. Was ist der geschwindigkeitsbestimmende Schritt beim Fettsäureabbau ? (0,5 P)
b. Warum werden während der Bildung von Fettsäuren aus Acetyl-CoA keine Fettsäuren in der Leber abgebaut? (0,5 P)
c. Warum werden beim Fasten Ketonkörper gebildet? (1 P)
d. Benennen sie das primäre Produkt der Ketogenese und zeichnen sie seine Strukturformel (1 P)
e. Wie wird D-3-Hydroxybutyrat verwertet ? Nennen sie die Reaktionsschritte und die beteiligten Enzyme. (1,5 P)
f. Warum wird dieses nur in extrahepatischen (außerhalb der Leber) Geweben verwertet? (0,5 P
a. Bildung von Acyl-Carnitin:
Acyl-CoA + Carnitin <—> Acylcarnitin + CoA
Enzym: Carnitin-Acyltransferase I
b. Malonyl-CoA hemmt den Carnitin Shuttle -> kein Fettsäuretransport in Mitochondrien
c. Glykolyse ist eingeschränkt -> geringe Oxalacetatkonzentrationen -> Acetyl-CoA kann nicht im Citratzyklus verwertet werden -> Ketonkörper in der Leber entstehen
d. Acetacetat
e. 3-Hydroxybutyrat + NAD+-> Acetoacetat + NADH +H+
Enzym: 3-Hydroxybutyrat-Dehydrogenase
Acetoacetat + Succinyl-CoA -> Acetoacetyl-CoA + Succinat
Enzym: 3-Ketoacyl-CoA-Transferase
Acetoacetyl-CoA -> Acetyl-CoA, Enzym: Thiolase
f. 3-Ketoacyl-CoA Transferase ist nicht in der Leber vorhanden
MB 19/20
1) Zwei Ketonkörper benennen
2) Warum werden sie gebildet? Zusammenhang der verschiedenen beteiligten Stoffwechselwege.
3) Warum kann aus Fettsäuren kein Pyruvat gebildet werden, bei Tieren.
1) Acetacetat, 3-Hydroxybutyrat
2) Acetacetat primärer Ketonörper, 3-Hydroxybutyrat sekundärer
Ketonkörper werden gebildet im Hungerzustand - erhöhte Konzentration von freien Fettsäuren im Blut zwingt leber zur ß-Oxidation -> Umwandlung zu Brennstoffen = Ketonkörper über den HMG-CoA-Zyklus - Entstehung Acetacetat
3) Acetyl-CoA wird komplett oxidiert im Citratzyklus, Tiere haben keine Enzyme des Glyoxylatzyklus
MB - 19
a) Nenne den Namen und zeichne folgende Fettsäure 18:Δ9 Δ12*
b) Transport von aktivierten Fettsäuren durch die Mitochondrienmembran. Zeichne ein Schema mit Enzymen und Metaboliten.
c) HMG. Nenne den vollständigen Namen und zeichne die Strukturformel von HMG. HMG-CoA ist Ausgangspunkt von zwei Stoffwechselwegen. Nennen Sie diese Stoffwechselwege. Wie sind die Stoffwechselwege in der Zelle voneinander getrennt?
b) Carnitin-Shuttle
c) 3-Hydroxy-3-methyl-glutaryl(-CoA)
Cholesterinbiosynthese (HMG-CoA -> Mevalonat) imCytoplasma
Ketogenese - Mitochondrien von Leberzellen
MB - 18/19
a. In welchem Organ und bei welchen Bedingungen werden Ketonkörper gebildet? Zwei Ketonkörper nennen und zeichnen. Verwendung von Ketonkörpern.
b. Vier Unterschiede Fettsäureabbau und Fettsäuresynthese.
a. In Mitochondrien von Leberzellen, Im Hungerzustand (gesteigerte Lipolyse) - erhöhte konzentration von FS -> erhöhte ß-Oxidation, Umwandlung zu Ketonkörpern
Acetacetat, 3-Hydroxybutyrat
Synthese - im Cytoplasma, Zwischenprodukte an Acyl-Carrier Protein (ACP) gebunden, Oxidation via NADPH, Säugerzellen: Enzymatische Funktionen auf einem Polypeptidzusammengefasst (Fettsäuresynthase)
Abbau - Mitochondrienmatrix, Zwischenprodukte an CoA gebunden, Oxidation via FADH2 & NADH, Abbauenzyme nicht assoziiert
MB - 18
a. 2 Funktionen von Fettsäuren
b. Zeichne und benenne die 16:1 Δ9 Fettsäure
c. Wie gelangt Glycerin in die Glykolyse? (Reaktionsgleichungen + Enzyme)
a. Energiespeicher - bei vollständiger Oxidation doppelt so viel Energie wie Kohlenhydrate/Proteine
c.
15
A. Benennen und zeichnen Sie das Produkt der Acetyl-CoA-Carboxylase. (1)
B. Erläutern Sie kurz, warum dieses Enzym als Schrittmacherenzym bezeichnet werden kann. (0,5)
C. Was ist die prosthetische Gruppe der Acetyl-CoA-Carboxylase? (0.5)
D. Nennen Sie zwei Mechanismen zu Aktivierung der Acetyl-CoA-Carboxylase. (2)
E. Wie erfolgt der Transport von Acetyl-CoA vom Mitochondrium ins Cytoplasma? (+ Enzyme) (1)
A.
Fettsäurestoffwechsel: Acetyl-CoA-Carboxylase
B. Irreversible Reaktion
C. Biotin
D.
E.
Last changed9 months ago
