Pemphigus- Gruppe
sind meist durch großflächige bullöse und erosive Substanzdefekte an Haut und Schleimhäuten gekanntzeichnet
Autoantikörper sind gegen Desmoglein 1 und 3 gerichtet
in der DIF zeigen sie ein typisches interzelluläres Netzmuster in der Epidermis.
Pemphigus vulgaris - Definition
chronische Autoimmunerkranung (IgG) mit Blasenbildung der (Schleim-)Haut durch suprabasale Spaltbildung in der Epidermis (intraepidermal)
Pemphigus vulgaris - Ätiologie
Bildung von Autoantikörpern gegen Desmoglein 1 und 3 —> Kontaktverlust der Keratinozyten zueinander (Akantholyse) —> intraepidermale Spaltbildung —> Dünne bedeckende Hautschicht —> Ablösen der Epidermis durch mechanische Reize -> Erosionen, selten Blasen (Spaltebene liegt sehr oberflächlich —> Blasen zerreißen schnell und sind selten sichtbar)
Assoziation mit autoreaktiven CD4+ Zellen wird vermutet —> Regulation der Auto-AK Produktion durch Plasmazellen (B-Zellen)
Trigger (exogen): Medikamente (ACE-Hemmer, AB, Diuretika, NSAR), UV-Strahlung, Röntgenbestrahlung, Malignom (Lymphome, Leukämien)
Pemphigus vulgaris - Klinik
Schleimhaut (meist Beginn —> Initialphase): schlaffe Blasen, schmerzhafte Erosionen
—> HNO, Gyn, Uro-Konsil, falls Schleimhautbeteiligung
Haut (Generalisationsphase): krustig belegte/speckig glänzende, teils konfluierende, Erosionen auf scheinbar gesunder Haut, teils schlaffe und instabile Blasen (platzen frühzeitig!)
Selten Juckreiz! i.d.R. keine Narbenbildung
Begleitsymptome: Heiserkeit (Larynx), Beteiligung von Konjunktiva, Vagina, Anus, Penis-Schleimhäuten
Prädilektionsstellen: Kopfhaut, Gesicht, Schultern, Rücken, Gesäß, Ellenbögen, intertriginös (Nikolski I)
Pemphigus vulgaris - Diagnostik
Anamnese + kU:
Nikolski I+II: positiv
Tzanck-Test Positiv
Scores:
Autoimmun Bullous Skin Disorder Intensity Score (ABSIS): bezieht Größe Anteil der betroffenen Haut und Schleimhaut, sowie Probleme beim Essen und Trinken mit ein
Pemphigus Disease Area Index (PDAI): bezieht Größe der Anteile an betroffener Haut, Kopfhaut und Schleimhäute ein
Biopsie:
Histologie: aus kleiner frischer Blase läsional
Intraepidermaler, suprabasaler akantholytischer Adhäsionsverlust (Spaltbildung)
Gelöste Keratinozyten runden sich ab (Akathozyten), basale Kratinozyten bleiben an Basalmembran haften (Grabsteinmuster)
DIF: periläsionäre, nicht bullöse Haut
epidermal intrazelluläre netzförmige Ablagerung von IgG und Komplementfaktor C3 —> Nachweis von Desmosomen-gebundenen IgG-AK im Gewebe
Blutentnahme:
Indirekte Immunfluoreszenz (IIF): Nachweis freizirkulierender, spezifischer IgG-AK —> Titerhöhe korreliert mit Krankheitsaktivität
Desmoglein 3-AK —> nur Schleimhaut
Desmoglein 1 und 3-AK —> Haut und Schleimhaut
Pemphigus vulgaris - DD
andere bullöse Autoimmundermatosen
erosiver Lichen planus
EEM
Aphten
mikrobielles Ekzem
SSSS
TEN
neonataler Pemphigus vulgaris: diaplazentare IgG Übertragung erkrankter Mütter
Pemphigus vulgaris - Therapie
bei früh einsetzender systemischer Immunsuppression kann vollständige Remission erreicht werden! Ohne Therapie 100% letal! Mit Therapie 1-5%
Allgemein:
Schwere Ausprägung: intensivmedizinische Betreuung („Verbrennungstherapie“—> Flüssigkeits-,Elektrolyt-, Wundmanagement, Analgesie
Topisch: ggf sterile Blasenöffnung+ Antiseptika/antiseptische Mundspülung, Glukokortikoide
Systemisch: hochdosierte Glukokortikoide (1-2mg/kg KG) + steroidsparende Immunsuppressiva (Azathioprin, MTX, MMF, Rituximab) —> Reduktion der Therapie so bald keine neuen Blasen auftreten
Zusätzlich: hochdosierte Immunglobuline, Plasmapherese
Pemphigus foliaceus - Ätiopathogenese
Auto-AK gegen Desmoglein 1 —> kein Schleimhautbefall (Desmoglein 3!)
Trigger: Medikamente, Strahlung, Malignome
Pemphigus foliaceus - Klinik
schmerzhafte, rötlich-bräunliche, krustige, oberflächliche Erosionen mit blätterteigartigem Aussehen (Folium = Blatt)
Chronischer Verlauf: weite Ausbreitung —> kann zu sekundären Superinfektionen führen
Prädilektionsstellen: seborrhoische Areale (Gesicht, Kopfhaut, vordere und hintere Schweißrinne)
Pemphigus foliaceus - Diagnostik
Histologie: intraepidermale Spaltbildung (subkorneal/Stratum granulosum —> oberflächlicher als Pemphigus vulgaris)
DIF: epidermal intrazellulär netzförmige Ablagerungen von IgG und C3 in oberer Epidermis
IIF: netzförmige intrazelluläre Reaktivität von IgG-AutoAK in oberer Epidermis
Serum (ELISA): AutoAk gegen Desmoglein 1
Last changed3 months ago