Pemphigoid-Gruppe
pralle Blasen auf erythematösem Grund
Autoantikörper gegen hemidesmosomale Strukturen und transmembranöse Verankerungsfilamente
In der DIF zeigen sich lineare Ablagerungen an der dermoepidermalen Junktionszone
Bullöses Pemphigoid - Definition
Autoimmunerkrankung des älteren Menschen mit Bildung großer, fester, zum Teil hämorrhagischer, subepidermaler Blasen —> häufigste Blasenbildende Erkrankung Mitteleuropas
Bullöses Pemphigoid - Ätiologie
Ätiopathogenese: Auto-AK (IgG) gegen hemidesmosomale Strukturproteine BP230 und BP180 —> dermoepidermaler Adhäsionsverlust —> subepidermale Blasenbildung —> gesamte Epidermis bildet Blasendach (stabile Blase)
Trigger: Paraneoplasie (15%), Medikamente (Penicilline, Sulfonamide, Furosemid, Diazepam), HLA-Assoziation
Bullöses Pemphigoid - Klinik
Initial: ekzemartige/urtikarielle Erytheme
Nach Tagen bis Monaten: Blasenbildung
Leiteffloreszenz: pralle, seröse, teils hämorrhagische Blasen auf erythematösem Grund
Juckreiz —> Eröffnung der Blasen —> Erosionen und Krustenbildung —> pleomorphes Bild aus Erythemen, Blasen, Erosionen
i.d.R. narbenlose Abheilung
Prädilektionsstellen: Intertrigines, Abdomen, Innenseite Oberschenkel
Selten Mundschleimhaut!
Bullöses Pemphigoid - Diagnostik
Anamnese + kU:
Nikolski-Phänomen: I negativ, II positiv
Bullous Pemphigoid Disease Area Index (BPDAI): Ausbreitungsscore
Biopsie:
Histologie: kleine frische Blase läsional
Subepidermale Blase, keine Akantholyse Spongiose (Ödem) der papillären Dermis
DIF: periläsional, auf nicht-bullöser Haut
Lineare Ablagerung von IgG und C3 an der dermoepidermalen Junktionszone
Blutentnahme:
IIF: bandförmige Ablagerung von IgG und C3 gegen BP180/230
Serologie (ELISA): Auto-AK gegen BP230/180
Labor: BSG hoch, eosinophile Granulozyten hoch, Gesamte-IgE hoch (60%)
Bullöses Pemphigoid - DD
andere bullöse Autoimmundermatosen
fixe Arzneimittelexantheme
Bullosis diabeticorum
Bullöses Pemphigoid - Therapie
Therapie: ähnlich wie bei Pemphigus vulgaris, aber geringere Dosierung —> geringere Ausprägung der Erkrankung. 30% selbstlimitierend, 40% Rezidive nach Therapie, 30% Mortalität im 1. Jahr
Topisch: topische Glucocortikoide, Antiseptika
Große Blasen abpunktieren, Wunden steril versorgen
Systemisch(bei schwerem Verlauf): systemisch Glukokortikoide (0,5-1mg Prednisolon/kgKG) ggf. + MTX/Azathioprin
Zusätzlich (therapierefraktär): IVIG, Plasmapherese, Rituximab (Anti- CD-20-AK)
Pemphigoid gestationois
Auto-Ak (IgG) gegen BP180
Trigger: unklar, ggf. Genetische Prädisposition (HLADR3/4), Assoziation mit Morbus Basedow/anderen SD-Erkrankungen
Pemphigoid gestationois - Klinik
Beginn: später Schwangerschaft
Leiteffloreszenzen: Ausbildung erythematöse, urtikarielle Bläschen und Blasen
Gruppiert (herpetiform) angeordnet
Zunächst periumbilikal und in großen Beugen, später gesamtes Integument
starker Juckreiz
Abheilung postpartal innerhalb von 3 Monaten
Pemphigoid gestationois - Diagnostik
Histologie: subepidermale Bläschen wie BP
DIF: lineare C3 Ablagerungen an Basalmembran
IIF: Bindung Auto-Ak an Blasendach
Serologie (ELISA): Autoantikörper gegen BP180
Labor: 50% Eosinophilie
Pemphigoid gestationois - DD
andere SS-Dermatosen
Pemphigoid gestationois - Therapie
Hautveränderungen: topische/systemische GCS
Juckreiz: Antihistaminika
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