Dermatitis herpetiformis Duhring
Chronisch-rezidivierende blasenbildende Erkrankung mit subepidermaler Spaltbildung
spezifische kutane Manifestation einer glutensensitiven Enteropathie (Zöliakie)
Ätiologie
multifaktoriell
genetisch (HLA-Assoziation—> HLA B8,DR3,DQw1)
Exogen: glutenhaltige Nahrungsmittel —> immer mit Zöliakie assoziiert!
Zöliakie-Patienten entwickeln nur DH, wenn sie zusätzlich zu AutoAK gegen Gewebstransglutaminase 2 (Darm) auch AutoAK gegen epidermale Gewebstransglutaminase 3 haben
AutoAK (IgA) gegen epidermale Gewebstransglutaminase 3 —> dermoepidermaler Adhäsionsverlust —> suberpidermale Blasenbildung —> gesamte Epidermis bildet Blasendach
Klinik
Primär: gruppiert angeordnete, symmetrische, polymorphe Läsionen wie Erytheme, urtikarielle Papeln, Plaques und herpetiforme Bläschen und Blasen
Sekundär: Erosionen, Exkoriationen, Hyperpigmentierung
Typisch: starker Juckreiz, brennende Missempfundungen
Prädilektionsstellen: Streckseiten der Extremitäten (Ellenbogen, Knie), Sakralregion, Gesäß
Darmbeteiligung (bei Erwachsenen oft asymptomatisch): Fettstühle, Resorptionsstörungen (Vitamine, Mineralstoffmangel)
Komplikationen: andere Autoimmunerkrankungen (Autoimmunthyreoiditis, DM I, Lupus, Vitiligo), Malignome (GI-Tumore)
Diagnostik
Anamnese + kU
Biopsie
Histologie (läsional, frische Blase): subepidermale Blasenbildung
DIF (periläsionale, nicht-bullöse Haut): Ablagerung von IgA in dermalen Papillen
Blutentnahme (Serologie): Anti-Gliadin-AK, Anti-Endomysium-AK, AK gegen Gewebstransglutaminase, AK gegen die epidermale Transglutaminase (sensitivster serologischer Test zur Diagnosesicherung)
Ggf. Eosinphilie
DD
lineare IgE Dermatose
BP
Utrikaria(flüchtig)
Skabies (interdigital, periumbilical)
AD
EEM (Kokarden)
Herpes simplex
Therapie
Allgemein: glutenfreie Diät (Symptomlinderung, Hautabheilung, Prävention Gi-Tumore)
Topisch: Glukokortikoide+ Polidocanol-Creme (topisches LA)
Systemisch: Dapson —> Juckreizlinderung nach 2-3d,
Alternativ: Sulfasalazin
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