Lineare-IgA-Dermatose (LAD)
Blasenbildende Autoimmundermatose mit linearer IgA-Ablagerung an der dermoepidermalen Junktionszone
Ätiopathogenese
verschiedene AutoAKs (IgA) gegen Strukturproteine der Basalmembran BP180/230 —> gegen LAD-1 und Kollagen VII —> dermoepidermaler Adhäsionsverlust —> subepidermale Blasenbildung —> gesamte Epidermis als Blasendach
Triggerfaktoren: Medikamente (Vancomycin, Lithium, Diclofenac, Captopril, Phenytoin), Infektionen, Malignome
HLA-Assoziation
Klinik
pralle, stabile, seltener hämorrhagische Bläschen/Blasen mit Schleimhautbeteiligung (80%)
Ausgeprägter Juckreiz —> Erosionen und Krustenbildung
Im Verlauf: Rosetten (ringförmige/perlschnurartige Blasenbildung um ältere, erythematös urtukarielle Maculae/Plaques/Erosionen
Prädilektionsstellen: Stamm, Extremitäten, Schleimhäute, Kopfbereich, Anal- und Genitalregion
Diagnostik
Anamnese + kU: Kinder 2-6. LJ. —> Spontanheilung, Erwachsene —> oft chronisch, augenärztliche Kontrolle!
Biopsie:
Histologie (läsional, frische Blase): subepidermale Blasenbildung
DIF (periläsional, nicht-bullöse Haut): lineare IgA-Ablagerung entlang Basalmembranzone (Lamina lucida)
Blutentnahme:
IIF: lineare IgA-Ablagerung entlang Basalmembranzone (Lamina lucida)
Serologie (ELISA): Nachweis freizirkulierende IgA-AK gegen LAD-1 und Kollagen VII
DD
Bullöses Pemphigoid
BP
Epidermiolysis bullosa acquisita
DHD
EEM
bullöses Arzneimittelexanthem
Therapie
Topisch: Glukokortikoide
Systemisch: GC (Erwachsene)/Dapson (Kinder/Erwachsene)+ Antihistaminika
Alternativ: Sulfasalazin, Rituximab, Azathioprin, MTX
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