Epidermiolysis bullosa aquisita (EBA)
erworbene subepidermale Blasenbildung mit AutoAk gegen Kollagen Typ VII
Ätiologie
AutoAK (IgG/IgA) gegen Kollagen VII —> Bestandteil Verankerungsfibrillen —> Adhäsionsverlust zwischen Lamina densa und papillärer Dermis —> subepidermale Spaltbildung
Assoziation mit Autoimmunthyreoiditis, SLE, Morbus Crohn
Klinik
Lokalisiert mechanobullös: erhöhte Verletzlichkeit der Haut, pralle Blasen an mechanisch beanspruchten Körperstellen (Streckseiten der Gelenke)—> Abheilung unter Narbenbildung, Milienbildung, Nageldystrophie, Alopezie
Generalisiert entzündlich: ähnlich wie BP
Diagnostik
Anamnese + kU
Biopsie:
Histologie: subepidermale Blase , Entzündungsinfiltrat bei generalisiert-entzündlicher Form
DIF: lineare dermoepidermale Ablagerung von IgG
Blutentnahme:
IIF: AutoAK binden an Blasenboden
Serologie (ELISA): Nachweis von freien AutoAK gegen Kollagen VII
Therapie
Allgemein: Wundbehandlung und Vermeidung von Infektionen
Topisch: GC+Antiseptika
Systemisch: GC + z.B. Azathioprin
Ggf. Photopherese, IVIG
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