LE - Definition
Entzündliche Autoimmunerkrankung, die das Bindegewebe der Gefäße, der Serosa und der Haut betrifft
Charakteristische Zielantigene sind native doppelsträngige Desoxyribonukleinsäuren (dsDNA) und Nukleosomen
LE - Ätiopathogenese
weitestgehend unbekannt
Endogene Faktoren: genetische Faktoren (HLA-Assoziation, Mutationen in Genen für TREX-1, IFN-alpha), Komplementdefekte (Verminderung/Fehlen einzelner Komponenten des klassischen Wegs), hormonelle Umstellung (Östrogene verstärken —> Menstruation, SS etc.)
Exogene Faktoren: UV-Licht, Medikamente, Infektionen, Rauchen
Erstmanifestation/Auslösung Schub:
durch Umweltfaktoren (Rauchen, UV-Licht, Medikament) kommt es zu gesteigerter Apoptose
durch genetische Faktoren kommt es zu einer verminderten Phagozytose apoptotischer Zellen
intranukleäre Antigene werden frei —> werden von APZ präsentiert
Defekt der T-Zell und B-Zell Toleranz (Hyperaktivität B-Lymphoszyten, Hypoaktivität T8-Supressor-Lymphzyten) —> Autoantikörperbildung gegen nukleäre Antigene
Immunkomplexe lagern sich an Glomeruli, Serosa, Endothel an —> Komplementaktivierung und Entzündungsreaktion mit Organschädigung
LE - Einteilung
Kutaner Lupus erythematodes: LE, der fast ausschließlich auf die Haut beschränkt ist
Chronischer kutaner LE:
Lupus erythematodes profundus
Chilblain-LE
Chronisch-diskoider LE
Subakuter kutaner LE
Akut kutaner LE
Systemischer LE: schwere entzündlich rheumatische Systemerkrankung
subkutane, knotige bis plattenartige Infiltrate an Schultern/Oberarmen, Gesäß und Oberschenkeln
Tiefe Entzündung in Dermis und Subkutis —> Narbenbildung, Lipatrhophie
druckdolente, livid-rote Schwellungen, teils mit Erosionen und Ulzera an kälteexponierten Arealen (Hände/Füße)
akuter kutaner LE
akut verlaufende, nicht vernarbende Erscheinungsform des kutanen Lupus erythematodes, die mit einer systemischen Beteiligung einhergehen kann
das Auftreten der Effloreszenzen entsteht meist nach Sonnenexposition
Diagnostik: AKs gegen dsDNA in 40-90%
akuter kutaner LE - Klinik
Lokalisierte Form: Flüchtiges oder über Wochen persistierendes Schmetterlingserythem mit diskreter bis fehlender Schuppung
Generalisierte Form
Exanthem: Symmetrisches makulopapulöses Exanthem an lichtbetonten Arealen oder am gesamten Integument, Palmae/Plantae und interphalangeal an den Fingerstreckseiten
—> Erythem der Nagelfalz und Teleangiektasien (Heuck-Gottron-Zeichen)
Enanthem: Erytheme, Erosionen sowie oberflächliche Ulzerationen an Mund- und Nasenschleimhaut in 7–45% bei akutem Krankheitsschub
suakuter CLE
Mittelstellung zwischen chronisch-diskoidem und systemischem LE. Hautveränderungen sind weniger charakteristisch, systemische Kriterien werden zwar erfüllt, aber sehr milder Verlauf (Arthralgien, Myalgien)
Ausgeprägte Photosensitivität, Anti-Ro(SS-A)-AK, Anti-La(SS-B)-AK
subakuter CLE - Klinik
Effloreszenzen: schnell aufschießende, erythematosquamöse Hautveränderungen an lichtexponierten Arealen
Im Verlauf anuläre (ringförmige) Läsionen mit zentraler Abblassung und/oder psoriasiforme Schuppung
Abheilung erfolgt unter Narbenbildung und Hypopigmentierung
Hals, Schulter, oberer Thorax, Streckseiten der Arme
Begleitsymptomatik (mild): Arthralgien, Mylagien, Abgeschlagenheit, Krankheitsgefühl
Verlauf: schubartig rezidivierend —> gute Prognose, Übergang zu SLE selten und wenn dann mild
chronisch-diskoider LE
häufigste Form des chronisch-kutanen LE. Typisch sind scheibenförmige Plaques im Gesicht mit narbiger Abheilung. Nur selten ANA nachweisbar
chronisch-diskoider LE - Klinik
Effloreszenzen: scharf begrenztescheibenförmige, hyperkeratotische erythematöse Plaques mit zentraler, fest aufheftender Schuppung
Taperziernagelphänomen: bei Abheben der Schuppe wird an ihrer Unterseite ein Sporn sichtbar, der durch Hyperkeratose entsteht
Hyperästhesie: seitlicher Druckschmerz, da follikuläre Hyperkeratose die freien Nervenendigungen reizt
Abheilung unter Narbenbildung und Hypopigmentierung (atrophische Narbe, narbige Alopezie am Kopf)
Prädilektionsstellen: Gesicht, Kapillitium (lichtexponierte Areale)
Verlauf: günstige Prognose, seltener Übergang zu SLE —> rein kosmetische Belastung
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