Dermatomyositis/Polymyositis
Autoimmunerkrankung, die durch Schwund der Muskelkraft besonders in Schulter- und Beckengürtel sowie typischen Hautveränderungen charakterisiert ist.
Gehören als inflammatorische Myositiden zu den Kollagenosen
Polymyositis: Entzündliche Erkrankung der Skelettmuskulatur mit proximal betonter Muskelschwäche und ggf. Organbeteiligung
Dermatomyositis („Lila-Krankheit“): Symptome einer Polymyositis mit Hautbeteiligung
Ätiologie
unklar —> durch Apoptose werden intrazelluläre Antigene freigesetzt, die Angriffspunkte für das Immunsystem bieten (wie LE)
Pathophysio: Trigger sowie genetische Disposition → Humoral bzw. zellulär vermittelter Endothelschaden der muskulären Arteriolen → Kapillarrarefizierung → Hypoxischer Muskelschaden → Atrophie der betroffenen Muskelfasern → Nekrose und Degeneration der Muskelfasern
Genetische Prädisposition: HLA-Assoziation
Paraneoplastisch (Bronchial, Mamma, Ovarial, Magen)
Infektiös (viral): Hepatitis, Coxsackie-B, Pircorna, Staph. Aureus, Toxoplasmose
Medikamentös: Cimetidin, D-Penicillamin, Hydroxyurea, Statine
Lichtexposition
Klinik
Multiorganerkrankung
Allgemeinsymptome: Abgeschlagenheit, Fieber, Gewichtsverlust
Muskuläre Symptomatik (100%)
Hautveränderungen (80%)
Organmanifestationen: Arthritis, Lunge, Herz, DI
Klinik - Muskuläre Symptome
Beginn: proximale Muskelschwäche von Schulter- und Beckengürtel
im Verlauf ausbreitende Symptomatik- bishin zur Tetraparese
Probleme beim Heben der Arme über den Kopf und Aufstehen
bulbäre Symptomatik: Dysphagie, Heiserkeit, Ptosis, Strabismus
Einsatz der Atemhilfmuskulatur (Hypoventilation —> Schlafstörungen)
Klink - Hautveränderungen
Effloreszenzen: an UV-exponierten Arealen
helles bis livid-rotes Erythem an Gesicht, Nacken, Schultern, Armen
später Poikilodermie mit Atrophie, Hyperpigmentierung und Teleangiektasien
heliotrophes Erythem und periorbitales Ödem
livide Plaques an Stirn und Wangen
verminderte Mimik
Nagel: Gottron-Papel (Fingerstreckseiten), Hauck-Gottron-Nagelfalzveränderungen, Ulzerationen/Nekrosen an Fingerkuppen
Erosionen und Aphten an Mundschleimhaut
nicht-vernarbende Alopezie
Calcinosis cutis
Klinik - Organmanifestationen
Arthritis
Lunge: interstitielle Pneumonie, Lungenfibrose
Herz: Myokarditis, Kardiomyopathie, HRS
GI: Ösophagusmotilitätstörungen, Darmatonie
Diagnostik
Anamnese + kU: symmetrische Muskelschwäche + charakteristische Hautveränderungen
Labor:
Muskelenzyme: Kreatinkinase hoch, Myoglobin hoch, LDH hoch
Entzündungsparameter: CRP + BSG hoch, gamma Globuline erhöht
Antikörperdiagnostik:
unspezifisches ANA Screening
Anti-Mi-2-AK, Anti-Jo-1-AK, Anti-PM1-AK
Muskelbiopsie: Goldstandard (mittelstark befallener Muskel)
lymphozytäres Infiltrat, Komplementablagerungen im Endothel, Muskelatrophie und Nekrosen
Muskel-MRT (vor Biopsie):
T1-Wichung: fettreicher Muskelumbau
T2-Wichtung: entzündlicher Muskelumbau mit Signalanhebung
Organmanifestationen und Tumorsuche bei gesicherter Diagnose
DD
Muskuläre Schwäche:
Polymyalgia rheumatica
medikamenteninduzierte Myopathie (Statine)
Neuromuskuläre Erkrankungen (ALS, Myasthenia gravis)
infektiös
Myopathie mit Hautveränderungen: SLE, Sklerodermie
Therapie
Initial: systemisch GC (1mg/kg KG Prednison), ggf. + Azathioprin/MTX
Alternativ: Prednisolon-Stoßtherapie (250-1000mg/d i.v. über 3-5 Tage)
Alternativ: IVIG, MMF, Rituximab (Eskalation)
Erhaltungstherapie:
Dosisreduktion der GC über 3-6 Monate
Bei erneuter Symptomatik: langfristige Immunsuppression
Langzeittherapie: Azathioprin, MTX + niedrigdosierte GC
Begleitmaßnahmen:
o Sonnenschutz!
o Physiotherapie zum Erhalt der Muskelkraft
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