Sklerodermie
chronisch-entzündliche Erkrankung des Bindegewebes (Kollagenose) mit autoimmuner Komponente —> es kommt zu einer überschießenden Kollagenproduktion und Fibrosierung der Haut und inneren Organe
an Gefäßen kommt es zu obliterierenden Angiopathien mit ischämischen Organschäden
Einteilung
zirkumskripte Sklerodermie: nur Hautbeteiligung, keine inneren Organe —> kann nicht in systemische Sklerodemie übergehen
systemische Sklerodermie: BG-vermehrung udn Fibrosierung von Haut und inneren Organen
limitierte systemische Sklerodermie: oft Aussparung von Rumpf und milde Organbeteiligung
Typ 1 (akral) + Typ 2 (akral-aszendierend)
CREST-Syndrom
diffuse systemische Sklerodermie: rasches Fortschreiten der Hautsklerose am Stamm und fulminante und frühzeitige Beteiligung der inneren Organe
Typ 3 (Stammsklerose)
Klinik - Frühsymptome
sekundäres Raynaud-Syndrom: kann der Erkrankung um Jahre vorausgehen
Trikolore-Phänomen: initiales Abblasen bei Kälte (weiß) —> Zyanose (blau) —> Hyperämie (rot)
Primär: früher Beginn, kein Progress, eher Besserung, symmetrischer Befall
Sekundär: Beginn im Erwachsenenalter, Progress, asymmetrischer Befall
—> Assoziation mit Kollagenosen, akrale Nekrosen!
Diagnostik: ANA-Titer + Nagelfalzmikroskopie
Bei Kollagenosen: zunächst Megakapillaren, später Reduktion mit Korkenzieher-Kapillaren bis zur avaskulären Feldern
Allgemein: reduzierter AZ, Abgeschlagenheit, subfebrile Temperaturen, depressive Verstimmungen, Kältempfindlichkeit, Akrozyanose, Gelenksteifigkeit
Klinik - Kutane Manifestationen
Sklerodaktylie:
Livide Verfärbung und Ödeme
Fingerkuppennekrosen mir Indurationen und Atrophie
Läsionen am proximalen Angelwall mit Blutungen und Schmerzen
Madonnenfinger: wachsartiges Aussehen der Finger in fixierter, krallenartiger Beugestellung
Gesicht:
Maskenhafter Gesichtsausdruck durch fehlende Mimik
Verkürztes Zungenbändchen
Tabaksbeutelmund: kleiner Mund mit perioraler Hautfältelung
Spitze Nase, schmale Lippen, glatte Zunge
Stamm:
Teleangiektasien
Hyper- und Hypopigmentierung
3 Stadien der Hautatophie:
Schwellung und Ödembildung
Induration: Verhärtung durch Kalteinlagerungen an Gelenken und Akren (Calcinosis cutis)
Atophie: straffe, dünne, pergamentartige Haut
Klinik - Extrakutane Manifestationen
GI: Hypomotilität des Ösophagus (Dysphagie, Globusgefühl, Reflux), Hypomotilität des Dünndarms (Meteorismus, Obstipationen, Bauchkrämpfe)
Lunge: Lungenfibrose, Alveolitis, pulmonale Hypertonie
Nieren: arterielle Hypertonie, Niereninsuffizienz, Niereninfarkt
Speichendrüsen: Sjörgren-Syndrom
Herz: Myokardfibrose, Myokarditis
Bewegungsapparat: Arthralgien, Arthritis, Myalgien
C = Calcinosis cutis
R = Raynaud-Syndrom
E = Ösophagusmotilitätsstörungen
S = Sklerodaktylie
T = Teleangiektasien
Diagnostik
Anamnaese + kU
AutoAK: unspezifische ANA, Anti-Scl-70-AK (diffus), Anti-Zentromer-AK (limitiert), Rheumafaktoren
Labor:
Entzündungsparameter (BSG, CRP)
Krea und Proteinurie
AST, ALT, CK, TSH
Hypergammaglobulinämie, Kälteagglutinine
Nagelfalzmikroskopie: Beurteilung und Morphologie der Kapillare
Megakapillare (pathognomonisch), korkenzieher Kapillare, avskuläre Felder, Kaliberschwangungen
Histologie: perivaskuläres lymphozytäres Infiltrat, Verdickung der Basalmembran, Intimaprolieferation
später: Fibrosierung und Rarefizierung
Organdiagnostik
Therapie
keine kausale Therapie
Allgemein: interdisziplinär und symptomatisch! Physio- und Psychotherapie, Nikotinkarenz, Kältekarenz
Topisch: rückfettende Hautpflege (urea), GC
UV-Therapie/PUVA
Systemisch:
entzündungshemmend: GC + Immunsuppressiva (MTX, Azathioprin)
gefäßerweiternd: ACE-Hemmer, Calciumakanalantagonisten, Kältemeidung
Extrakorporal:
Photopherese (Bestrahlung von Lymphozyten mit UVA)
Plasmapherese: bei hohem AK-Titer
Last changed3 months ago