Systemischer Lupues erythematodes
schwere entzündlich rheumatische Systemerkrankung
SLE - Klinik
sehr variabel
Beginn: Allgemeinbeschwerden (Abgeschlagenheit, Fieber, Leistungsverlust, Gewichtsverlust), geenralisiserte Lymphadenopathie
Im Verlauf: Gelenkbeschwerden (nicht-destruierende Polyarthritis), Myositis (Myalgien, Muskelatrophie), Perikarditis (präkordiale Schmerzen), Pleuritis (atemabhängige thorakale Schmerzen), Lungenfibrose
Hautbefall:
Schmetterlingserythem: zunächst transientes, später persistentes Erythem und Ödem über Wangen und Nasenrücken (Photosensitivität—> nach Sonnenexposition)
Generalisiertes makulopapulöses Exanthem
Diskoide, anuläre oder psoriasiforme Läsionen
Nagelveränderungen (Heuck-Gottron-Zeichen): atrophischer Nagelfalz, ausgezogene Kutikula, Teleangiektasien
Schleimahutbeteiligung: Erosionen und Aphten
Erytheme an Kopfhaut, Thorax, palmoplantar
Vaskuläre Veränderungen: Teleangiektasien, dermale Vaskulitis, Livedo racemosa
Diffuse, nicht vernarbende Alopezie
Lupusnephritis (70%): Glomerulonephritis variabler Histologie —> Ödeme und renale Hypertonie (nephrotisches Syndrom)
ZNS: psychische Veränderungen, KS, Meningitisartige Beschwerden
Hämatologisch: Panzytopenie oder isolierter befall einer Zellreihe (Infekt- und Blutungsneigungen, Blässe, Leistungsminderung)
LE - Diagnostik
ACR/EULAR-Klassifikation
Serologische Antikörperdiagnostik:
ANA-Suchtest mittels IIF: bei kutanen Formen meist mit niedrigem Titer
Ab Titer >160:1 ist weitere Diagnostik mittels ELISA/Immunoblot sinnvoll
SCLE: Anti-Ro(SS-A)-AK/ Anti-La(SS-B)-AK
SLE: Anti-ds-DNA-AK (70%), Anti-Sm-AK (20%), Anti-Phopholipid-AK
Histologie: läsionale Entnahme
Orthokeratose (follikuläre Hyperkeratose beim DLE), Atrophie der Epidermis, nekrotische Keratinozyten und Lymphozyten der Junktionszone, dichtes lymphozytäres Infiltatrat
Interface-Dermatitis: entzündliches lymphozytäres Infiltrat an der Grenze von Dermis zu Epidermis mit hydropischer Degeneration und Apoptose der Basalzellschicht
DIF: Lupusband —> bandförmige Ablagerungen von Immunglobulinen (IgG, IgM, IgA) und Komplementfaktoren (C3) in befallener Haut
„positiver Lupusbandtest“: bandförmige IgG Ablagerungen in unbefallender, lichgeschützter Haut
CAVE: falsch positive Ergebnisse bei belichteter Haut
Labor:
Hämatologische Parameter: Leukozytose, Lymphozytopenie, Thrombozytopenie (DiffBB), Anämie (Anemia of chronic disease), hämolytische Anämie
Entzündungsparameter: CRP (norm), BSG(erhöht), gamma-Globulin-Fraktion in der Elektrophorese erhöht
Zeichen für Immunkomplexerkrankungen: Reduktion Komplementfaktoren (C3,C4)
Zeichen für Nierenbeteiligung: Kreatinin erhöht
Photoprovokation mit UV-Licht
Nierenbiopsie bei V.a. Lupusnepritis —> Proteinurie, Erythrozytenzylinder, Akanthozyten im Urinsediment
Pleurapunktion: Exsudat, ANA-Titer erhöht (wie Serum)
DD
RA
Dermatomyositis
Systemische Sklerodermie
Polyarteriitis nodosa
Therapie
Schubprävention: Konsequenter Lichtschutz! (Vit D Substitution!), Nikotinkarenz!
Hautveränderungen:
Einzelne Läsionen: topische GC, topische Calcineurininhibitoren, Laser-/Kryotherapie
Schwerer Verlauf: systemische Therapie mit Chloroquin/Hydroxychloroquin, alternativ Dapson oder Retinoide
Systemischer LE:
Leicht: NSAR, systemische GC, Chloroquin
Mittelschwer: NSAR, systemische GC+Chloroquin+Immunsuppressiva (Azathioprin, MTX)
Schwer (Lunge, Niere, ZNS): i.v. Pulstherapie mit GC/Immunsuppressiva (Cyclophosphamid)
Cyclophosphamid- Pulstherapie: 6 Infusionen mit jeweils 1g Cyclophosphamid alle 4 Wochen +Mesna (Prävention hämorrhagische Zystitis und Urothelkarzinom)
Nephritis: MMF (Initial), Azathioprin/MMF (Erhaltungstherapie)
Klinisch und serologisch aktive Erkrankung: Belimumab (monoklonaler Antikörper gegen gegen BAFF/BLyS—> Überlebens- und Differenzierungsfaktor B-Zellen)
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