Pityriasis rubra pilaris

chronisch-entzündliche, juckende Dermatose, die durch erytematöse Knötchen mit zentralem hornpfropf an Streckseiten, Rumpf und Kopf einher geht

unklar

• Einteilung in juvenile, adulte und HIV-assoziierte Form

großflächige, schuppende Erytheme (durch Licht provozierbar)

• follikuläre hyperkeratotische Papeln an Haarfollikeln

• “Reibeisenartige” Oberfläche beim Bestreichen der Haut

• bei Befall der Hand- und Fußflächen tiefe, schmerhafte Rhagaden

• typische Inseln unbefallener Haut inmitten großflächiger Befunde (Nappes Claires)

• mäßiger Juckreiz

• Übergang in Erythrodermie bei chronischen Verläufen

klinische Diagnose (follikuläre Hyperkeratose)

• Histo: gesteigerte Epidermopoese, Akanthose, Hyperkeratose mit parakeratotischen Inseln, reduziertes Stratum granulosum, geringe lymphozytäre Infiltration

topisch: GC

systemisch:

• GC

• Immunsuppressiva: MTX, Azathioprin

• Biologika: Infliximab, Adalimumab