Unterteilung Cushing Syndrom
Exogen = iatrogen = häufigste Form: durch Gulkokortikoid-Therapie
Endogenener Hyperkortisolismus:
primär 15% = ACTH unabhängige Formen
adrenal
selten Dysplasien, Hyperplasien
Cortisolproduzierende Nebennierenrinden Tumore
sekundär 85% = ACTH abhängige Formen
zentral = Morbus Cushing
Hypophysenvorderlappen-Adenom bei Erwachsenen (bei Kindern häufig Karzinome)
ektop
ACTH-Sekretionparaneoplastisch im Rahmen von SCLC oder Neuroendokrinen Tumoren
Symptome und Wirkungen des erhöhten Cortisolspiegels
stammbetonte Adipositas
proximale Myopathie
Fascies lunata = Mondgesicht
Büffelnacken
Osteoporose
Diabetes
Muskelatrophie
art. Hypertonie
Striae rubriae, Wundheilungsstörungen
Psychische Veränderungen
Symptome bei ACTH abhängigen Formen (zentral und ektop)
Virilisierungserscheinungen; Hiristuismus und Menstruationsstörungen bei Frauen durch erhöhte Androgenproduktion
Pigmentierung der Haut
! Mineralkortikoide bleiben unverändert - durch RAAS reguliert
Klinische Chemie bei Hyperkortisolismus
Leuko, Thrombo, Erythro-zytose (stimuliert Freisetzung aus KM)
Lympozyto, Eosino, Monozyto-penie (Umverteilung in extravasalen Raum)
Glukoneogenese
Hypokaliämie
Hyperlipidämie
Hormondiagnostik
Hormondiagnostik immer VOR Bildgebung
24h Urin -> Cortisolausscheidung
Cortisolspiegel (im Serum und) Speichel (Mitternachts -> dort sollte Spiegel am niedrigsten sein)
Goldstandard zum Hyperkortisolismus:
niedrig Dexamethason-Hemmtest:
1 mg Dexamethason zur Nacht verabreicht -> Morgens Cortisol Spiegel gemessen - sollte normalerweise geringer sein durch negative Feedback Regulierung -> Bei allen Formen des Hyperkortisolismus trotzdem erhöht- da Feedback ausgehebelt
Kann durch Kontrazeptiva falsch positiv ausfallen !!
weitere Differentialdiagnostik nach positivem Dexamethason-Hemmtest
hochdosierter Dexamethason-Hemmtest
8 mg Dexamethason zur Nacht verabreicht -> zentrale Form zeigt stärkere Suppression = weniger ACTH freigesetzt -> Serum Cortisol sinkt um 50% (Zentrale Form ist die Einzige die Noch auf Feedback Mechanismen reagiert)
Cortico releasing hormon Test = CRH-Test
adrenales und ektopes Cushing -> ACTH und Serum Cortisol gleich
zentrales Cushing -> ACTH und Cortisol steigen
Plasma ACTH Spiegel:
erhöht bei zentralem oder ektopem
erniedrigt bei adrenalem Cushing
Bildgebung
immer erst nach Hormondiagnostik
-> bei vd auf Zentral -> cMRT oder CT
-> bei vd auf ektop -> CT Thorax
-> bei vd auf adrenal -> CT oder MRT Abdomen
Therapie
operative Therapie -> Standard Verfahren
inklusive postoperativer Glukokortikoid Substitution zur Vermeidung Addison Krise
Bei Hypophysen Adenom -> transnasale transsphenoidale Hypophysenadenom Entfernung
bei Ektopem Hyperkortisolismus -> Entfernung wenn möglich
WENN Chirurgischer Eingriff nicht möglich -> Pasireotid = Somatostatin-Analoga -> Hemmt ACTH Ausschüttung
+und Hemmung der Steroid-Synthese durch Osilotrostat
KETONOACOL -> Hemmung Cortisol-Synthese
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