general Gastro

• chronisch fortschreitende Skleoriserung (beginnt periportal) der intra und extrahepatischen Gallenwege die zur Cholestase führen

• Ätiologie unklar - Autoimmun Krankheit

• Risiko: junge Männer und stark mit CED’s; va. Colitits ulcerosa assoziert !!! (kann aber auch bei m crohn vorkommen)

  • !! Aktivität der PSC ist UNABHÄNGIG von der Aktivität der CED !!

  • früh: Juckreiz, Ikterus

  • spät: Leberzirrhose, Cholestase

• Diagnostik:

  • MRCP (= Standard) ;ERCP -> nur bei Therapie/intervention

  • eventuell Leberbiopsie (Vd a Autoimmuhepatitis)

  • Koloskopie -> Screening CED’s

  • pANCA !

• Therapie:

  • keine kausale Therapie möglich

  • gegen Juckreiz -> Ursodesoxycholsäure

  • Lebertransplantation

• deutlich erhöhtes Karzinom Risiko:

• Kolon-Ca -> Jährliche Koloskopie

• Cholangiozelluläre Karzinome -> alle 12-24 Monate -> MRCP Früherkennung

bei der MRCP können die Gallenwege zwar mit höchster Sensitivität beurteilt werden, aber bei der ERCP kann direkt diagnostisch (Biopsien) oder therapeutisch (entfernen von Steinen) gehandelt werden

Autoimmun KH mit chronisch verlaufenden nicht eitrigen, granulomatösen Entzündungen der intrahepatischen Gallenwege

• Symptome: Juckreiz, XANTHELESMEN, Müdigkeit

• vorallem Frauen betroffen

• Assoziation mit anderen Autoimmun KH (Basedow, Hashimoto, RA)

• Nachweis von Antimitochondrialen Antikörpern > 90% d Fälle

• Diagnose häufig Zufallsbefund

• Therapie: nicht kausal möglich, gegen Juckreiz Ursodesoxycholsäure