Neuro Psych Genetik

C3/4 Zwerchfell

C5 M.deltoideus

C6 M.biceps brachii (BSR)

C7 M.triceps brachii (TSR)

C8 Hypothenar (Trömner Reflex)

L3 M.quadrizeps femoris (PSR)

L4 M.quadrizeps femoris - OS Außerseit, US Innen bis Tibiavorderkante (PSR)

L5 M.extensor hallucis longus - Großzehenheberschwäche (Tibialis posterior Reflex)

S1 M.triceps surae- Fußsenkerschwäche (ASR)

Uhrentest, MMST

Tau Pretein erhöht. Phospho tau erhöht,

ß- Amyloid Aß42 erniedrigt

Hirnarthophie in CT. MRT, v.a. Temporallappen, hippicampus

• Vernachlässigung oder Nicht-Beachtung einer Raum- oder Körperhälfte, die verschiedene Modalitäten betreffen und durch Fokussierung aufgehoben werden kann

Broca: telegrammartigeSprache, agrammatikalisch, Sprachverständnis intakt, Sprachproduktion gestört

Wernicke: fließende Sprache ohne Sinn, Neologismen

= Nicht-Erkennenkönnen neurologischer Störungen

Zentral: spastische Parese, Reflexe gesteigert, Pyramidenbahnzeichen ( RM Läsion, MS, Tumor…)

peripher: schlaffe Parese, Reflexe erloschen, abgeschwächt, Faszikulationen

ALS! Gleichzeitig Zeuchen 1. und 2. Motoneuron vorhanden

Dermatomniveau, unterhalb dessen ipsilateral Berührungs- und Vibrationsempfinden sowie Propriozeption und kontralateral Schmerz- und Temperaturempfinden ausgefallen sind (dissoziierte Empfindungsstörung)

S: symmetrische von distal aufsteigende schlaffe Muskrlschwäche durch segmentale Demyelinisierunf, meist vorangegebenen Magen Darm ode% resp. Infektion

D: Liquor mit zytoalbuminärer Dissoziation = Erhöhung Protein bei fehlender Pleozytose ( durch BHS Störung), ENG( verlängerte Mot, latenzen), Lungenfunktion

Thx: Kontrolle Atmung, Rhythmus, Hochdosis Immunglobuline i.v., Plasmapheresw

! Keine GC!

DD: CIDP = chronischer Verlauf > 2 Monate

Miller-Fischer-Syndrom, : Tria aus Ophthalmoplegie, seins. Ataxie, Areflexie

Symptome:

• optikusneuritis (einseitig, Visusminderung, Schmerzen bei Augenbewegungen

• Sensibilitätsstörungen (Lhermitte Zeichen= vornüberbeugen Kopf -> elektrisierude Missempfindungen von kranial nach kausal absteigend)

• Chronische Erschöpfbarkeit

• Okulomotorikstörungen, Doppelbilder

• Häufig um die 30 Jahre

Diagnostik:

• kranielles und spinales MRT mit multilokulärem Läsionen (supra-und infratentoriell, Balken, juxtakortial) T2 und FLAIR hyperintense Läsionen Gadolinium

• Liquor oligoklonale Banden durch intratekale Ig Synthese

Thx: GC für 3-5 Tage im Schub

50% Risiko für jedes Kind

Z.B. Chorea Huntington, Achondroplasie, Marfan, Li-Fraumeni

Heterozygot:

• 25% krank, 50% Konduktor, 25% gesund

—-> 75% 3/4 Wahrscheinlichkeit merkmalströger

Homozygot: 100% Wahrscheinlichekit, wenn beide Eltern homozygous sind

Z.b. Mukoviscidose, PKu

2/3, 66%

1 /2 , 50%

Zentral: Hirnstamminfarkt (Wallenberg Syndrom)

Prägangionär: Tumoren

Postganglionär: Dissektion A. Carotis interna

Mitosis, Ptosis, Enophthalmus

! Anisochorie/Miosis im Halbdunkeln besser sichtbar!