VL 3: Anämien, Differentialdiagnose

• Antsieg der Leukozyten

• Ursachen

  • bakt. Infektionen

  • chron. nicht infektiöse Entzündungen (PCP)

  • Autoimmunerkankungen (Kollagenosen)

  • bösartige Erkrankungen (Leukämie)

  • Stress (Polytrauma, Infarkt, Schock)

  • Stoffwechselstörungen (Gicht, Hyperthyreose)

  • Medikamente (Kortikodie)

• Mangel an Leukozyten

• Ursachen

  • Virus Infektion

  • spez. bakt. Infektion

  • Knochenmarksschädigung

• mengenmäßige Verschiebung der jüngeren Leukozytenverteilung

• Ursachen:

  • Knochenmarksreizung

  • Neoplasien

• unzureichner Nachschub von jungen Leukozyten

• sind nur ältere, reife Leukozyten

• Ursache

  • Knochenmarkshemmung

• Mangel an Erythrozyten

• Drei Kategorien:

  1. Störung der Erythrozytenbildung

  2. Störung der Lebensdauer der Erythrozyten (Hämolyse/hämolytische Anämien)

  3. Verlust der Erytrhozyten

• Leistungsschwäche Müdigkeit

• Blässe von Haut und Schleimhäuten

• Tachykardie

• Dyspnoe

• Ursache ist eine geringe Erytropoetin Konzentration bzw. Mangel an Folsäure und Vitamin B12, medikamente oder Alkohol

• Bei Blutung oder Nierenerkankungen

• Bei hohem Blutverlust

• Unzureichende Eisenzufuhr

• Defektes Transferrin

• häufig, v.a. bei Frauen

• oft chronisch und unbemerkt

• Ursachen:

  • Blutungen

  • Schwangerschaft etc.

  • Fehlernährung

• Symptome

  • Müdigkeit

  • brüchige Nägel

  • trockene, rissige Haut

  • blasse, brennende Zunge+Einrisse in den Mundwinkelmn

• Diagnose:

  • Hb, Ery und HK vermindert

  • MVC, MCH und MCHC vermindert

  • Erys unterschieldich groß

• Therapie

  • Fe-Substitution

  • Ursache behandeln

1. Eisenaufnahme im Darm

• Eisen aus der Nahrung liegt entweder als Häm-Eisen (tierisches Eisen) oder Nicht-Häm-Eisen (pflanzliches Eisen) vor.

• Häm-Eisen wird direkt durch den Transporter HCP1 in die Darmzellen (Enterozyten) aufgenommen.

• Nicht-Häm-Eisen (Fe³⁺) muss erst durch Reduktase zu Fe²⁺ umgewandelt werden und wird dann durch den Transporter DMT1 aufgenommen.

2. Eisenverarbeitung in der Zelle

• In den Enterozyten kann Eisen:

• In Ferritin gespeichert werden (überschüssiges Eisen).

• Mit Mobilferrin transportiert werden, um zur basolateralen Membran zu gelangen.

3. Transport ins Blut

• Das Eisen verlässt die Enterozyten über Ferroportin und wird im Blut zu Fe³⁺ umgewandelt.

• Es bindet an Transferrin, das Eisen im Blut transportiert.

4. Regulation durch Hepcidin

• Hepcidin, ein Hormon aus der Leber, reguliert die Eisenaufnahme:

• Viel Hepcidin blockiert Ferroportin → weniger Eisen gelangt ins Blut.

• Geringes Hepcidin (z. B. bei Eisenmangel, Hypoxie) erlaubt den Eisenexport ins Blut.

5. Faktoren, die die Eisenaufnahme beeinflussen

• Eisenspeicher: Wenn die Speicher voll sind, wird weniger Eisen aufgenommen.

• Hypoxie (Sauerstoffmangel) und Erythropoese (Blutbildung) erhöhen die Eisenaufnahme.

• Entzündung kann die Eisenaufnahme durch Hepcidin steigern und blockieren.

• Knochenmarkspunktion mit Berliner-Blau-Förbung

• Mangel an B12

• Mangel an Folsäure

• basophile Tüpfelung

• indirektes Bilirubin erhöht

• erhöhte Retikulozyten

• Erhötes LDH

• Ikterus

• große Milz

• Eine hämolytische Anämie

• Kugelzellenanämie (große und runde Blutzellen)

• Membrandefekt der Erythrozyten

• Symptome:

  • große Milz

  • hämolytische Krisen mit Ikterus, Fieber und Bauchschmerzen

  • Turmschädel

• Therapie: Milzentfernung

• direkte Kreislauf: wasserlöslich, dntshet als erstes

• indirekt: an Albumin gebunden

• Zellen besitzen in der Mitte noch einen roten Punkt

• vererbbar

• Synthesestörung des Hämoglobins, Fejlregulation der Synthese

• eher östliche Mittelmeerländer, Arabien und Afrika

• 2 Formen:

  • Minorform:

    • hyperchrome, mikrozytäre Anämie

    • große Milz

    • Target-Zellen im Blutausstrich

  • Majorform

    • große Leber und Milz

    • schwere Hämolyse

    • geringe Lebenserwartung

• häufigste Störung, vererbbar

• Synthesestörung des Hämoglobins

• Symptome:

  • große leber und Milz

  • hämolytische Krisen

  • Durchblutungsstörungen innerer Organe

• Punktmutation im ß-Globinlokus des Chr11

• Verbreitung im Afrikanischen Raum

• Heterozygote Form meist symptomfrei

• Homozygote Form:

  • schmerzhafte Vasookklusionen (verstopfte Gefäße)

  • abdominelle Koliken

  • Knocheninfarkte, Osteomyetlitis

  • ZNS Infarkte

  • Niereninfarkte (Hämuturie, im Verlauf der Niereninsuffizienz)

  • Splenomegalie, im Verlauf rezdivierende Infarkte

  • Hämolytosche Anämie

  • Aplatische Kirsen (Blutbildung im Knochenmark wird zeitweise unterdrückt)

• Mangel an Glukose-6-Phosphat-Dehydrogenase

• vererbbar, Mittelmeerländer

• Symtpome:

  • periodisch schwere hämolytische Krisen

  • ausgelöst durch Saubohnen

  • Infektionen

  • Medikamente

• Therapie: meiden von saubihnen

• Mangel an schützenden Membranproteinen der Erythrozyten

• erworben, chronisch

• Symptome:

  • nächtliche Hämolyse

  • morgens dunkler Urin

• Therapie

  • symptomatisch

• Hämolyse der körpereigenen AK

• Ursachen:

  • spontan

  • bei Kollagenosen

  • bei chron. lymph. Leukämie

  • maligne Lymphome

  • Medikamente

  • Infektionen

• Symptome:

  • übliche anämische Symptome

  • schwere hämolytische Krisen

• Therapie:

  • Ursache beseitigen

  • Grundkrankheit behandeln

  • Kortikoide

  • Entfernung der AK durch Plasmapharese

  • op. Milzentfernung

  • Immunsuppressiva

• tritt bei Transfusionzwischenfall auf, Verwechslung der Blutkonserve

• Symptome:

  • Fieber, Schüttelfrost. Schweißausbruch

  • Tachykardie, Dyspnoe, Schock

  • Juckreiz, Quaddeln

  • Überlkeit, Erbrechen

  • Nierenversagen

• displazentarer Übertritt von AK bei Rh-negativer Mutter gegen Rh-positive Erys des Kindes am Ende der Schwangerschaft

• schwere Anämie des Föten

• Kernikterus

• Austausch Transfusionen

• Eisen-Verwertungsstörung

• Störung der Hämoglobinsynthese und Erythrozytenbildung

• Ursachen:

  • erblich

  • ohne erkennbaren Grund

  • Bleivergiftung

  • Alkoholabusus

  • Medikamente

• Symptome:

  • Sideroblasten deutlich vermehrt

  • hyperchrome Anämie

  • vermehrt Retikulozyten

  • Fe Spiegel erhöht, Ablagerungen in Knochenmark und Leber

• Therapie:

  • Vitamin B6

  • Desferal

  • Knochenmarkstransplantationen bei myelodysplastische Syndrom

• renale Anämie bei chron. Nierenerkankung

  • ab 70% Verlust von funktionstüchtigen Nierenerkankungen

  • Symptome: milchkaffeefarbene Haut, normochrome Anämie

  • Therapie: Dialyse, humanes Erythropoetin

• Infektanämie

  • Eisenverwertungsstörung, vermindete Hämoglobinbildung

  • Behandlung der Grundkrankheit

• Tumoranämie

  • mäßig, Eisenverwertugsstörung

  • chron. Blutungen

  • Therapie des Tumorleidens, Bluttransfusionen

• Vermehrung der Erys

• normales Plasmavolumen

• erhöhter Hömatokrit

  
  

• Polyzthämia vera

  • unktontrollierte Vermehrung der Erys im Knochenmark

  • bei myeloproliferativen Erkrankungen

• sekundäre Polyglobulie

  • bei O2 Mangel

• Relative Polyglobulie

  • bei Flüssigekitsverlust

• Diagnostik:

  • HK erhöht

  • BKS niedrig

• Symptome:

  • Milz und leber vergörßert

  • Leukos und Thrombos erhöht

• Therapie

  • ASS

  • Inteferon

  • Aderlässe

  • Behandlung des Grundleidens