Welche 6 Eisenstoffwechselanämien gibt es?
1. Eisenmangel - anämien
2. MEGALOBLASTÄRE ANÄMIEN
3 . Hämolytische anämien
4. SIDEROBLASTISCHE ANÄMIEN
5. BEGLEITANÄMIEN BEI CHRON. ERKRANKUNGEN
6. POLYGLOBULIE
Was passiert bei der Eisenmangel anämie
Viel Protoporphyrin
-> Zn ersetzt Fe bei dem Häm Synthese
-> Zinkprotoporphyrin entsteht anstatt Häm
Stadien der eisenanämien
1. Stadium: speichereisenmangel
2. Stadium: eisendefizitäre erythropoese
3. stadium : eisemmangelanämie
1. stadium
Eisenmangel Anämie
= Speichereisenmangel
Wenig Ferretin
Die Speicherung des Eisens erfolgt
ebenfalls mit Hilfe eines spezifischen
Proteins, des Ferritins. Ferritin ist ein
wasserlöslicher Komplex
2. stadium
Eisenmangel
Eisen defizitäre erythropoese
Transferrin hoch
Transferrinsättigung runter
Ferretin runter
Lös. Transferrin rezept. hoch
ZnPP hoch
3. stadium
= Fe Mangel anämie
Lös. Transferrin rezept. viel hoch
ZnPP viel hoch
MCH, MCV runter
Megaloblastäre anämien Definition
Abnorm große erythrozyten
Megaloblastäre anämien Ursache
Vit B12 Mangel
-durch zb Mangelernährung
Folsäure Mangel
-durch zb Schwangerschaft
-> führt zur Störung der
zellsynthese
Nachweis Megaloblastäre anämien
basophile Tüpfelung
Hämolytische anämie
Definition
= vermehrter Zerfall oder Abbau von Erythrozyten
Hämolytische anämie Nachweis
– indirektes Bilirubin erhöht
->Leber kann zu viel Bilirubin nicht
verarbeiten
– Retikulozyten erhöht
->Erythropoetin wird vermehrt prod
– LDH erhöht
->vermehrter Zellzerfall
– große Milz
Hämolytische anämie Symptome
Große Milz
Turmschädel
Hämolytische anämie Therapie
Milzentfernung
-> aber danach:
– erhöhte Infektionsgefahr
– erhöhte Thrombosebereit
Angeborene Formen der Hämolytische Anämien
Sphärozytose
->Kugelzellanämie
Sichelzellanämie
Thalassämie
– vererbbar
– Synthesestörung des Hämoglobins
– 2 Formen:
• Minorform
hyperchrome, mikrozytäre Anämie
MCH und MCV runter
große Milz
• Majorform
große Leber und Milz
schwere Hämolyse
geringe Lebenserwartung
Sichelzellenanämie
– häufigste Störung
Symptome
hämolytische Krisen
rasche lyse der Erythrozyten
Hämolytische anämie Sphärozytose
-Kugelzellanämie
– Membrandefekt der Erythrozyten
Überblick Hämolyse/hämolytische Anämie
Was ist Favismus
-G6P-DH Magel
-chronischer anämie
-vererbbar
Wie wird Favismus ausgelöst
ausgelöst durch Genuss von Saubohnen
Wozu dient die G6P -DH
Schützt die erythrozyten vor oxidativem Stress
Was passiert bei einem G6P-DH Mangel
Kein Schutz mehr der erythrocyten
—> hämolyse tritt ein
Favismus Symptome
periodisch schwere
Infektionen
Favismus Therapie
Meiden der auslösenden Substanzen
Ursache
paroxysmale (plötzlich) nächtliche
Hämoglobinurie
Marchiafava-Micheli-Anämie
- erworben
– chronisch
– Mangel an schützenden
Membranproteinen der
Erythrozyten
Symptome paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie
-nächtliche Hämolyse
• morgens dunkler Urin
zerschörtes hämoglobin wird über Niere und dann durch Urin ausgeschieden
Autoimmunhämolytische anämien
Hämolyse durch körpereigene Antikörper
Ursache Autoimmunhämolytische anämien
-spontan, ohne erkennbare Ursache
- lymphatischer Leukämie
– Medikamente
Symptome Autoimmunhämolytische anämien
– übliche anämische Symptome
– schwere hämolytische Krisen
Therapie Autoimmunhämolytische anämien
-Ursache beseitigen
– Immunsuppressiva
Alloimmunhämolytische anämien Definition
Immunsystem ist gegen die Erythrocyten gerichtet
-> AK sind gegen AG der Erythrozytenmembran gerichtet
Auf was basieren Alloimmunhämolysen
Unverträglichkeit der ABO und Rhesus- Blutgruppen
Wie kommt es zu Anämien durch Unverträglichkeit der AB0 Inkompatibilität
– meist Verwechslung Blutkonserve
Folgen von alloimmunhämolysen
AB0 Inkompatibilität
– Fieber, Schüttelfrost, Schweißausbruch
– Tachykardie, Dyspnoe, Schock
Anämien durch Unverträglichkeit durch Rh Inkompatibilität
-Übertritt von Antikörpern bei Rhnegativer Mutter gegen Rh-positive Erythrozyten des Kindes S(Ende der Schwangerschaft)
– schwere Anämie des Föten
– Kernikterus
– Austausch- Transfusion
Zusammenfassung anderweitige hämolytische Krankheiten
SIDEROBLASTISCHE ANÄMIEN
-Fe- Verwertungsstörung
-Störung der Hämoglobinsynthese
-Störung der Erythrozytenbildung
Ursache SIDEROBLASTISCHE ANÄMIEN
-ohne erkennbare Ursache
• bei myelodysplastischem Syndrom
- bleivergiftung
Symptome SIDEROBLASTISCHE ANÄMIEN
- Sideroblasten deutlich vermehrt
– hypochrome Anämie
– Fe- Spiegel erhöht
Synonym Hypochrone anämie
Mikrocytäre anämie
Therapie SIDEROBLASTISCHE ANÄMIEN
Vitamin B6
Sideroblastische Anämie Überblick
BEGLEITANÄMIEN BEI CHRON. ERKRANKUNGEN
-verkürzte Überlebenszeit der Erythrozyten
-verminderte Erythrozyten Neubildung im KM
renale Anämie
Infektanämie
Tumoranämie
– bei chron. Nierenerkrankungen
– ab 70% Verlust von funktionstüchtigem Nierengewebe
– Erythropoetin- Mangel Symptome
– milchkaffefarbeneHaut
– Fe- Verwertungsstörung
verminderte Hämoglobinbildung
– meist nur mäßige Anämie
Begleitanämien bei chronischen Erkrankungen Überblick
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