VL4 Zerebelläre Funktionsstörungen und Schwinde

• Stützmotorik

• Zielmotorik

• Blickmotorik

  
  

Zerebelläre Funktionsstörungen:

• Zusammenspiel der Muskeln gestört

• Maß und Geschwindigkeit der Bewegungen außer Kontrolle

• Zielbewegungen, Haltung, Stand und Gang unsicher

• Stand, Gang und Extremitätenataxie

• Dysmetire

• Sakkadierte Blickfolge

• Blickrichtungsnystagmus

• Intentionstremor

• Dysdiadochokinese

MERKE:

• immer ipsilateral zu Läsion!!!!

• auch bei Läsionen der Kleinhirnstiele im Hirmstamm

CAVE:

• Koordinationsstörungen treten auch bei anderen Läsionen auf:

  • der Hinterstränge

  • Vestibular-Apparat

  • Basalganglien

• akut

  • viral

  • bakteriell

• parainfketiös

• chronisch

  • MS

• ischämisch, hämorrgaisch, Raumfordeurngen

• Alkohol/toxisch

• paraneoplastisch

• Vitamine/metabolisch

1. non-hereditär

   • symptomatisch (Alkohol, …)

   • MSA-C (Multisystematrophie, cerebellärer Typ)

2. hereditär

   • aut. rezessiv

     • z.B: Friedrich-Ataxie

   • aut. dominant

     • episodische/paroxysmale Atasien

     • SCA

= Multisystematrophie - cerebelllärer Typ

• sporadisch auftretende neurodegenerative Erkrankung

• Befall zentral-motorisch, cerebellär, pontin-medullär und präganglionär autonom

• cerebellärer Typ und Parkinsontyp

Klinisches Bild:

• Parkinson-Symptome

• cerebelläre Symptome

• autonome Symptome

• kognitive Störungen

• progressive Ataxie mit Erkrankungsbeginn vor 25. LJ

• Dysarthrie innnerhalb von 5 Jahren nach Beginn

• Areflexie, Babinksi pos

• Störungen der Hinterstrangsensibilität

• progrediente Degeneration und Neuronenverlust im

  • Kleinhirn

  • RM

  • Basalganglien

  • Hirnstamm

Klinik:

• Gang- und Standataxie

• Rumpfataxie

• Dysarthrie

• je nach Subtyp andere Symptome

Diagnostik:

• klinische/genetische Untersuchugn

• MRT/PET

• sehr häufiges Krankheitsbild

• meisten Symptome gut behandelbar

  • rasche symptombezogene syndromale Zurordnung sehr wichtig

• Anamnese ermöglicht bis zu 75% richtige Diagnose!!!!

• Wahrnehmung von einem Sinnesorgan deckt sich nicht mit der Wahrnehmung von einem anderen Sinnesorgan

• unterschiedliche Affarenzen -> Inkongruenz -> Schwindel

VITAMINE

• vaskulär

• infektiös

• traumatisch

• autoimmun

• metabolisch

• idiopathisch

• neoplastisch

• epileptisch

• Drehschwindel

• Nystagmus

• Fallneigung

• Ü&E

Leitsymptom:

• Sekunden bis Stunden

• wiederholt auftretende Attacken

Ursachen:

• Morbus Meniere

• vestibuläre Migräne

• TIA

• Vestibularisparoxysmie

• verstibuläre Epilepsie

• 40-60 Jahre

• Attacke >20 Min!

• Druckgefühl, Tinnitus, Hörminderung im Verlauf auf betroffenen Ohr

• Drehschwindel (zur betroffenen seite)

• horizontaler Nystagmus (zur betroffenen)

• gerichtete Fallneigung (zur gesunden)

• Nausea

• Ursache:

  • endolymphatische Labyrinthhydrops mit periodischen Einrissen der Trennmembran zwischen Endo- und Perilymphe

• im Verlauf Abnahme der Attacken-Frequenz

• Behandlung:

  • Antivertiginosa (Vomex, Dimenhydrinat)

  • Prophylaxe durch Histamin-Analoga

• häufigste Ursache rezidivierender Schwindelattacken

• Drehschwindel > Schwankschwindel

• weniger als 1 min bis Tage

• “motion sensitivity” typisch -> Zunahme bei Lageänderung und Bewegung

• Therapie:

  • Reizabschirmung, Entspannung

  • Medikamente

    • Metoclopramid, ASS, Ibu, Paracetamol

    • Triptane

      • können zu medikamenteninduzierten KS führen!! CAVE!!

      
      

• Attackenschwindel durch Gefäßkompression des N. vestibularis hirnstammnah

• Dreh und Schwankschwindelattacken mit Stand- und Gnagunsicherheit

• Sekunden bis Minuten

• kann lageabhängig sein

• evlt. einseitge Hörminderung

Therapie:

• Besserung durch Carbamazepin (niedrige Dosis)

• Pregabalin

• Gabapentin

• mikrovaskuläre Dekompression (strenge Indikationsstellung)

• 30-60 Jahre

• Leitsymptom:

  • über Tage anhaltender heftiger Dauerdrehschwindel zur gesunden Seite

    • unabhängig von Lagewechseln

  • horizontal-rotatorischer Spontannystagmus zur gesunden Seite

  • Fallneigung zur kranken Seite

  • Ü+E

• Ursache:

  • Untererregbarkeit des erkrankten Vestibularorgans

    • kalorische Testung!!!

• Behandlung:

  • Antivertiginosa (Dimenhydrinate)

  • Methylprednisolon (kurz)

  • stufenförmiges physikalisches Training zur Gleichgewichtsstabilisierung

• häufigste Schwindelform

• kurze Drehschwindelattacken nach der Lagerung mit einer Latenz von Sekunden

• mit gleichzeitig Lagerungsnystagmus zum unten liegenden Ohr

• Übelkeit+Erbrechen

• Crescendo-Decrescendo-Verlauf

• Ursache:

  • traumatische oder spontane Ablösung von Otokonien der Utriculusotolithen im Bogengang

• Diagnostische Kriterien:

  • gleichzeitiges Auftreten vo Drehschwindel und Nystagmus durch eine Körperbewegung (Kopf)

  • verzögerstes Einsetzen von Schwindel und Nystagmus

  • begrenzte Dauer

  • keine vestibulospianalen Störungen, normales Hörvermögen, unauffäliger Neurostatus

• durch Läsion der vestibulären Bahnen der Vestibulariskerne, des Kleinhirns, des Thalamus und des vestibulären Kortex

• subakut oder akut

• sorgfältige Untersuchung auf zusätzliche neurologische Symptome indiziert