VL7 extrapyramidal-motorische Erkrankungen

—> hochverdächtig für Parkinson!!!!!!

betroffen bei extrapy. Erkrankungen

• hemmen und fördern sich gegenseitig

• hypokinetisch vs hyperkinetisch

• fokal vs segmental

• Zusatzsymptome

• rhythmisch vs nicht rhythmisch

• Hypomimie/Akinese

plus eines der beiden:

• Rigor

oder

• Tremor

Supporitve Kriterien:

• ansprechen auf Dopa

• L-Dopa induzierte …

1. Parkinsonkrankheit:

• “primär”

• idiopathisch

1. Sekundäres (symptomatisches) Parkinson Syndrom:

• medikamentös induziert

  • Neuroleptika, Metoclopramid, Reserpin, Flunarizin

• toxisch

• postencephalitisch

• Pseudo-Parkinson-Syndrome

  • subcortikale arteriosklerotische Encephalopahtie

  • Normaldruck-Hydrocephalus

1. Atypische Parkinson-Syndrome

—> man sieht verringerte Transporteraktivtiät

• man kann nicht Parkinsonkrankheit von atypischen Parkinsonsyndromen unterscheiden

• zu 80% in den nächsten 10 Jahren Parkinson

Typen:

• Äquivalenz-Typ:

  • Akinese, Rigor und Tremor annähernd gleich ausgeprägt

• akinetisch-rigider Typ:

  • Tremor fehlt oder ist minimal

• Tremordominanz-Typ:

  • Akinese und Rigor minimal

Stadien (nach Hoehn und Yahr)

I. einseitige Symptomatik ohne oder mit allenfaslls geringer Beeinträchtigung

II. beidseitige Symptomatik keine Haltungsinstabilität

III. geringe bis mäßige Behinderung mit leichter Haltungsinstabilität; Arbeitsfähigkeit noch zum Teil erhalten

IV. Vollbild mit starker Behinderung, Pat. kann aber noch ohne Hilfe gehen und stehen

V. Pat. ist an Rollstuhl oder Bett gebunden und auf Hilfe 3. angewiesen

• Multisystematrophie (MSA-P und -C)

  • Inkontinez und orthostatische Dysregulation

• Progressive Supranukleäre Paralyse (PSP)

  • vertikale Blickparese und frühe Stürze

• Kortikobasale Degeneration (CBD)

  • Alien-limb-Phänomen, Apraxie

• Lewy-Body-Disease (LBD)

Therapie:

• hochdosis L-Dopa

• Physio

Leitsymptome:

• corikale und subkortikale Demenz mit Dopa-responsiver Parkinson-Symptomatik

• Demenz führend oder binnen eines Jahres nach Auftreten der Parkinson-Symp.

• spontane Fluktuation der kognitiven Störung u Vigilanz

• visuelle Halluzinationen

• Neuroloeptika-Überempfindlichkeit

• Überempfindlichkeit gegen Dopaminergika (Halluzinationen)

Diagnosestellung:

• mind 2 der 3 Kriterien:

  • Fluktuationen von kognitver Störung, Aufmerksamkeit und Vigilanz

  • visuelle Halluziantionen, typischerweise ausgeformt und detailreich

  • Parkinson-Symptomatik

• isolierter Tremor

• häufig verbunden mit Bewegungstremor

• als Hand, Kopf und Stimmtremor

• häufigste Bewegungsstörung!!!!!!

• Schätzungen der familitären Häufung variieren zw. 17 und 100%

• Tendenz Frequenzabnahme mit zunehmender Dauer der Krankheit

• Besserung unter kleinen Menge Alkohol

Off-label Therapie:

• Propranolol

• Primidon

• Topiramat

• Gabapentin

• Benzos

• rasche, unwillkürliche unregelmäßige vorwiegend distale Muskelbewegungen

• Vestärkung bei intendierten Bewegungen und affektiver Erregung

• sistieren der Bewegungen in den tiefen Schlafstadien

• betroffen sind Extremitäten, Gesicht, Hals und Rumpf

Ursachen:

• degenerative Erkrankungen (Chorea Huntington)

• Neuroakanthozytose-Syndrome

• benigne hereditäre Chorea

• metabolische Störungen (Hyperthyreose)

• infektiös

• kollagenosen (sys. Lupus)

• SS

• M Wilson

• Medis NW

• Senile Chorea

Diagnose:

• MRT

• FDG-PET

• autosomal-dominant vererbt

• psychische und kognitve Veränderungen

• meist hyperkinetische Bewegungsstörungen

• progressiver, selektiver Neuronenverlust mit Akzentuierung im Striatum als Ursache

• Triple-Repeat-Erkrankung: CAG-Expansion

• Antizipation

  • zunehmend früherer Krankheitsbeginn in nachfolgenden Generationen

Therapie:

• D2-Antagonisten

  • Tiaprid

  • Sulpirid

• indirekt antidopaminerge Substanzen

  • Tetrabenazin

• Antiepileptika

= unwillkürliche, repetitive, länger anhaltende Muskelkontraktionen

• zwingen Glieder/Rumpf in abnorme Haltungen

  • tonische Dystonie

• führen zu dystonen Bewegungen

  • phasische Dystonie

• Besserung der Symptome durch sensorische Tricks

  • “geste antagoniste”

Patho:

• Fehlfunktion der striato-pallido-thalamo-kortikalen Schleife

  -> Störung der physiologischen reziproken Inhibition

• fokale Dystonien: Genotyp plus äußere Faktoren

Therapie:

• Botox

• systemische Pharmakotherapie

  • Anticholinergika

  • Tetrabenazin

• Operative Therapie

  • Intrathekale Baclofengabe

  • stereotaktische Eingriffe und THS

• Drang, die Beine zu bewegen begleitet mit Missempfindungen

• beginnend während Ruhe/Inaktivität

• Beschwerden bessern sich bei Bewegung

• Zirkadiane Rhythmik

• Schlafstörung

• Primär vs sekundär (eisenmangel, medikamentös)

—-> Ferritin bestimmen!

Therapie:

• L-Dopa

• Dopaminagonisten

• Antiepileptika

• Opioide

• Eisen hochnormal