Amboss

• Meningitis

• Enzephalitits

• Guillain-Barre-Syndrom

  • akute inflammatorische demyelinisierende Polyradikulopathie AIDP

• MS

• Neuroborreliose

• Meningeosis carcinomatosa

• Demenz

• erhöhter intrakranieller Druck

  • Erhöhter intrakranieller Druck und punktionsbedingt verringerter Druck im Spinalkanal → Verdrängung des Hirns nach kaudal möglich mit Gefahr der zerebralen Einklemmung

  • Ausschluss mittels CCT oder cMRT

• Blutungsneigung

  • Thrombozytopenie

  • INR > 1,8

• Entzündungen im Bereich der Einstichstelle

• Bestimmung der Zellzahl

  • unmittelbar nach Entnahme

  • physiologischerweise < 5 Leukos/µl

  • erhöht (=Pleozytose) bei entzündlichen Prozesse

• Beurteilung der Liquorzellen

  • Granulozytäre Pleozytose —> bakterielle Meningitis

  • Lymphozytäre Pleozytpse -> bei viraler Meningitis

• Glucose

  • norm: 50-60% des Serumglucosewertes

  • Verringerung bei bakt. Infektionen und Pilzinfektionen

    • Erreger bauen Glucose ab für Stoffwechsel

• Laktat

  • Anstieg bei bakteriellen Infektionen und Pilzinfektionen

• Eiweiß

  • Erhöhung

    • Störung der Blut-Liquor-Schranke

    • Intrathekale Synthese von Immunglobulinen

Ruhetremor:

• Leitsymptome der Parkinson-Krankheit

• während körperlicher Ruhe auftretend

• aysmmetrisch ausgeprägt

• feinschlägig

• vestärkt sich in Stresssituationen

Haltetremor:

• typisch beim Essenziellen Tremor, welcher familiär gehäuft auftritt

• verstärkt sich in Stresssituationen

• mildert sich durch moderaten Alkoholkonsum

Zieltremor:

• Zeichen für Kleinhirnläsion

• eig kein Tremor, sondern Form der zerebellären Ataxie

• Merkwort: TRAP

  • Tremor, Rigor, Akinese, posturale Instabilität

    
    

Physiologie der Basalganglien:

• Substantia nigra hemmt dopaminerg die Anteile des Putamens, die die pyramidale Motorik hemmen

• diese “Disinhibition” (= Hemmung der Hemmung) wirkt also fördernd auf die Motorik

Pathophysiologie Parkinson:

—> Untergang dopaminerger Neurone in Substantia nigra

• effektiver Dopaminmangel an den Rezeptoren des Striatums (Ncl. caudatus + Putamen)

• Abnahme des “disinhibitorischen” Dopamineffekts

  • durch fehlende dopaminerge Hemmung kommt es zur Überaktivität der Anteile des Putamens (insb. Globus pallidus internus GPi), die die pyramidale Motorik hemmt

  • gehemmter Ablauf der Motorik führt zur Hypokinese

  • gestörtes Wechselspiel aus Hemmung und Aktivierung

    • Ruhetremor oder Rigor

Welche?

• Multisystematrophie (MSA)

  • ausgeprägte autonome Dysregulation

• progressive supranukleäre Parese (PSP)

  • Störung willkürlicher Augenbewegungen

• kortikobasale Degeneration (CBD)

  • streng asymmetrische Parkinson-Symptomatik (Hemiparkinson-Syndrom)

  • muskuläre Symptome wie Myoklonien oder Dystonien

  • Alien-limb-Phänomen

Kernsymptome:

• Bradykinese

• Rigor

• Ruhetremor

• posturale Instabilität

• zeichnen sich je nach betroffener Hirnregion durch bestimmte zusätzliche Befunde oder anderen klinischen Symptomverlauf aus

• schlechtes Ansprechen der Symptomatik auf eine L-Dopa Therapie

• frühe demenzielle Entwicklung

• Trinukleotid-Erkrankung

• Mutation führt zu vermehrter Wiederholung des Tripletts CAG

• stetig zunehmender Untergang GABA-erger Neurone im Striatum

  • führt zu vermehrter Hemmung des Ncl. subthalamicus

  • Ncl. subthalamicus aktiviert hemmende Neurone im Pallidum und der Substantia nigra weniger

    • verminderte Hemmung des Thalamus -> überschießende, unwillkürliche Bewegungen

• Erkrankungsalter abhängig von Anzahl der Wiederholungen

Symptomatik:

• vorausgehende psychopathologischen Veränderungen

• hyperkinetische choreatisches Syndrom

• spätere Symptomatik mit Verlangsamten, dystonen Bewegungen mit Mutismus und Bleopharospasmus

• eine der häufigsten neurologischen Erkrankungen

• vermehrt in Ruhe auftretende Missempfindungen und Bewegungsdrang

  • Beschwerden bessern sich bei Bewegung

• primäre (genetische Prädisposition) vs sekundäre Formen

  • Medis:

    • Antipsychotika

    • Antidepressiva

    • Metoclopramid

• neurologischer Untersuchungsbefund ist unauffällig

• bei Therapiebedürftigkeit:

  • L-Dopa

  • Dopaminagonisten

  • bei sekundären Formen Therapie der Ursache

• Kleinhirn = Koordinationszentrum für zielgerichtete Bewegungsabläufe, Aufrechterhaltung des Gleichgewichts und des Muskeltonus

• Koordinationsstörungen bei Kleinhirnerkrankungen = zerebelläre Ataxie

1. Ipsilateraler Extremitätenataxie mit

   1. Dysmetrie (falsch abgemessene Zielbewegung)

   2. Dysdiadochokinese (Störung der Fähigkeit, antagonistische Bewegungen auszuführen)

   3. Intentionstremor und Aktionstremor

2. Ataktische Dysarthrie mit skandierender Sprache (abgehacktes, langsames Sprechen)

3. Rumpfataxie mit

   1. Standataxie und Gangataxie

4. Symptome einer zentral-vestibulären Störung mit

   1. Schwindel

   2. zentralen Okulomotorikstörungen wie zb zentrale Nystagem wie Blickrichtungsnystagmus

Epileptischer Anfall:

• Vorübergehende exzessive oder synchrone Aktivität von Nervenzellverbänden des Gehirns, die zu einer Dysfunktion in den betroffenen Hirnarealen führt

Akut-symptomatischer Anfall (syn.: Provozierter Anfall, veraltet: Gelegenheitsanfall):

Durch eine akute systemische oder zerebrale Störung verursachter epileptischer Anfall.

Ätiologie:

Ursachen akut-symptomatische Anfälle:

—> senken Anfallsschwelle stark!

• substanzabhängige Faktoren

  • Entzug

• Systemische Faktoren

  • Fieber (Kinder)

  • Hyponatriämie

  • Hypoglykämie

• Strukturele Faktoren

  • Zerebrale Ischämie

  • Intrakranielle Blutung

  • SHT

  • Hinrtumor

  • Enzephalitis

Triggerfaktoren epileptischer Anfälle bei erhöhter Epileptogenität:

• Situationsabhängige Triggerfaktoren

  • Schlafenzug

  • Stroboskoplicht

  • Hyperventilation

• Medis

  • Antidepressiva (Amitriptylin)

  • Antipsychotika

  • Antibiotika (Penicillin)

  • Theophyllin

• Temporallappenanfälle

  • motorische und sprachliche Symptome

• Frontallappenanfälle

  • motorische Symptome

    • Blick oder Kopfwendung zur gesunden Seite

• Parietallappenanfälle

  • sensible Symptome

• Okzipitallappenanfälle

  • visuelle Phänomene oder Ausfallsymptome

Klinische Situationen, die einen Status epilepticus definieren:

• >5 min anhaltender bilateraler oder generalisierter tonisch-klonischer Anfall

• >10 min anhaltender fokaler Anfall bzw. Absence

• rezidivierende epileptische Anfälle in kurzer Abfolge, ohne eine vollständige Remission zwischen den Anfällen

Komplikationen:

• Entwicklung Hirnödem

  • wegen vermehrter Blutzufuhr durch zerebralen Hypermetabolismus

• Hypoxische Hirnschädigung durch Apnoe

• Kardiopulmonale Dysregulation

• Aspiration

• folgen exzessiver Muskelarbeit

auch: Rolando-Epilepsie

• Beginn 4-10 Jahre

• fokale Anfälle, 90% im Schlaf

• orale somatosensorische Symptome

• orofaziale motorische Symptome

• Sprachstörung

• Speichelfluss

• epilepsietypische Muster

  • hochamplitudige zentrotemporale Spikes and Waves

• i.d.R. Remission während der Pubertät

= neurologische Erkrankung mit gestörter Schlaf-Wach-Regulation

• durch Untergang Hypokretin-produzierender Neurone im Hypothalamus

• oft in Kindheit schon schwere Tagesschläfrigkeit

  • häufig mit Kataplexien (plötzlicher Muskeltonusverlust)

• REM-Schlaf assoziierte Symptome

• Polyosomnografie mit multiplen Schlaflatenztest (MSLT)

• Nachweis bestimmter HLA-Typen

• quantitative Hypokretinbestimmung im Liquor

• Primäre Hirnfunktionsstörung mit akuter ZNS-Läsion

  • beeinträchtigt direkt die Funktion des ARAS, bzw Cortex cerebri

• Primäre Hirnfunktionsstörung ohne akute ZNS-Läsion

  • direkte Funktionsstörung des Cortex cerebri, ohne Hirnläsion

  • epileptischer Anfall

• Sekundäre diffuse Hirnfunktionsstörung

  • Intoxikation

  • metabolische Entgleisung

• Zustände mit verminderter zerebraler Perfusion bzw Oxygenierung

-> Pseudokoma

• Locked-in-Syndrom

• Akinetische Krise

• Psychogene Bewusstseinsstörung

• akuter Beginn

• fokal-neurologisches-Defizit

  • Hemiparese

  • Spastik

  • Pyramidenbahnzeichen sowie Blickwendung zum Infarktherd bei großem kortikalen Infarkt

• akuter Beginn

• symmetrische, schlaffe Motorikstörung

  • auch multifokale Myoklonien möglich

• Syndrome, die sich der Störung bestimmter Hirnstammebene zuordnen lassen

• kraniokaudale Ausbreitung:

  • Hirnstammebene folgend beginnt Symptomatik in kraniellen Zentre und dehnt sich im Verlauf nach kaudal aus

• klassische Atmungsmuster

  
  

• prodromale Verwirrtheit oder Verlangsamung sowie vegetative Symptomatik

• Schleichende Verschlechterung der Vigilanz

• oft bilaterale motorische Symptomatik

  • z.B. Tremor oder Myoklonien

= direkte Schädigung des Gehirns durch die Gewalteinwirkung

• Fokale Schädigungsformen

  • intrakranielle Blutungen durch rupturierte Gefäße

  • Kontusionen

  • Coup-Contrecoup-Verletzungen

• Diffuse Schädigungsformen

  • Hirnödem

  • diffuse axonale Schädigung

    • multifokale Scher- oder Reißverletzung von Axonen

Def:

• Indirekte Hirnschädigung, die infolge des initialen Traumas entsteht

• Prinzipiell durch rechtzeitige Therapie vermeid- oder reduzierbar

Erscheinungsformen:

• Hirnödem mit intrakranieller Drucksteigerung

• Globale zerebrale Hypoxie oder fokale Ischämien

• epileptische Anfälle

• Kontusionsblutung und andere intrakranielle Blutungen

• Masseneffekte durch intrazerebrale Hämatome oder Ödeme

  • Mittellinienverlagerung

  • Ventrikuläre und zisternale Kompression

  • Verlagerung von Hirngewebe in andere Kompartimente (zerebrale Herniation)

• Schädelfrakturen mit sichtbaren Fraktionslinien

• Lufteinschlüsse als Hinweis auf ein offenes SHT

• wenn intrakranielle Volumenzunahme nicht mehr durch die Verschiebung von Liquor in den spinalen Subarachnoidalraum kompensiert werden kann

• kann zu einer Reduktion des zerebralen Perfusionsdrucks (CPP) und zu einer Herniation zerebraler Strukturen führen

• zytotoxisch

  • Folge einer gestörten Na/K-ATPase

  • Zusammenbruch des normalen Ionengradienten d. Zellmembran -> Wasser strömt in die Zelle

• Vasogenes Ödem

  • Folge ienr gestörten Blut-Hirn-Schrank

• Interstitielles Hirnödem

  • Folge einer Liquorabflussstörung mit vermehrtem Einstrom von Liquor ins zerebrale Interstitium

  • durch ansteigenden Ventrikeldruck gelangt Liquor passiv ins Gewebe

• entspricht dem Druck auf die Durahülle durch den Schädelinhalt

• Norm: <10 mmHg im liegen

• je nach Kopfposition oder in Abhängigkeit von physiologischen Prozessen kann er schwanken

• erhöhter ICP: dauerhaft >20 mmHg

• axiale Einklemmung des Zwischenhirns in Richtung Tentoriumschlitz

• Symptomem ergeben sich aus der Enthemmung der tonusregulierenden Bahnen und dem beginnenden Ausfall des für die Wachheit zusändigen Teils der Formatio reticularis

• zunehmender Ausfall der Formatio reticularis und Einklemmung der Zentren für den visurellen Lichtreflex

• da durch den Pons viele wichtige Strukturen ziehen bzw in ihm beheimatet sind, können selbst kleine Schädigungen weitereichende Konsequenzen haben

• Koma

• Muskeltonus herabgesetzt

• Pupillen lichtstar und entrundet

• Ausfall des Vestibulo-okulären-Reflexes

• Kornealreflex erschöpft oder ausgefallen

Bulbärhirnsyndrom bei intrakraniellem Druckanstieg

• zusätzlich zu Symptomen des pontinen Syndroms:

• Pupillen weiten sich bei Einklemmung der Medulla oblongata

• Hirnstammreflexe fallen aus

• RR fällt ab

• nach Phase der Schnappatmung kommt Atemlähmung

—> invasiv!!!

• wenn klinische oder radiologische Hirndruckzeichen bestehen

• oder wenn Erkrankung festgestellt wurde, die wahrscheinlich erhöhten Hirndruck macht

Formen:

• intraventrikulär (Goldstandard)

  • bei Druckanstieg kommt es zur Angleichung von intrakraniell zu intraventrikulär

• intraparenchymal

• A meningea media

• zwischen Schädelknochen und Dura mater

• bikonvexe, hyperdense scharf begrenzte Raumforderung

• typisches “symptomfreies Intervall” nach Bewusstseinsverlust

  • Bewusstlosigkeit -> Kurzzeitige Wiedererlangung des Bewusstseins -> Erneute Eintrübung (wegen steigendem intrakraniellen Druck)

• ipsilaterale Mydriasis

  • Druckläsion des N oculomotorius, folglich Ausfall des parasympathisch innervireten M sphincter pupillae

• kontralaterale Herdsymptomatik/Hemiparese

  • durch Druckläsion der Kerngebiete der Großhirnrinde

• sofortige Trepanation!!!

  • mechanische Eröffnung des Schädels

• bei rechtzeitiger Behandlung 70% Überlebenschance

• venös

• zwischen Dura mater und Arachnoidea

• Riss der Brückenvenen, die die oberflächlichen Hirnvenen zu den Sinus durae matris drainieren

• nach SHT -> akut

• nach Bagatelltrauma -> eher chronisch, CAVE: meist anamnestisch nicht erinnerlich

• ipsilaterale Mydriasis

  • Druckläsion des N oculomotorius, folglich Ausfall des parasympathisch innervireten M sphincter pupillae

• kontralaterale Herdsymptomatik/Hemiparese

  • durch Druckläsion der Kerngebiete der Großhirnrinde

• chronisch:

  • Kopfdruck, psychomotorische Verlangsamung und mnestische Funktionsseinschränkungen

• Suturen überschreitende, glatt begrenzte, sichelförmige Blutung

• akut: hyperdens

  • subakut: abnehmende Densität

  • nach 10-14 Tagen isodens zum Kortex

  • chronisch kanns hypodens sein

• Bohrlochtrepanation mit Einlage Drainage bei Indikation

  • sonst konservativ

• häufig Folge Ruptur Aneurysma der Hirnbasisarterien

  • 40% A. cerebri anterior / A. communicans anterior

  • 30% A carotis interna

  • 20% A cerebri media

  • 10% A basilaris / Aa vertebrales

• Einblutung in den liquorgefüllten Subarachnoidalraum (zw. Arachnoidea und Pia mater)

  • hier große art. Gefäße des Gehirn u.a. Circulus arteriosus Willisii

• Vernichtungskopfschmerzen, Vigilanzminderug und Meningismus

• Okulomotoriusparese, Sehstörungen, Parese anderer Hirnnerven

• Hemi-, Tetraparese, Spastik, Aphasie, Neglect

• Abfall des zentralen Blutflusses sowie zerebraler Perfusionsdruck (CPP)

  • passagere globale Ischämien mit Bewusstseinsverlust

• frische Blutung = hyperdens im CT

  • insb. in basalen Zisternen und Sulci

• Aneurysma-Darstellung in der DSA

  
  

Therapie:

• intensivmedizinische Überwachung und Stabilisierung

• Vasospasmusprophylaxe

  • Calciumantagonist Nimodipin ab Aufnahme

  • Blutdrucksenkung auf 60-90 mmHg MAD

• Aneurysmaversorgung innerhalb 72 h

  • Coiling (endovaskulär)

  • Clipping (operativ)

Komplikationen:

• Rezidivblutungen

• Hydrozephalus

• Auftreten von Vasospasmen mit sek. Ischämien

—> hohe Letalität der SAB

Prognose:

• hohe Letalität

• 15% sterben vor KH-Aufnahme

• 30-Tage-Letalität 35-40%

• 1/3 mit dauerhafter Behinderung

• 1/2 mit neurologischen Defiziten

auch: Pseudotumor cererbri

• Erhöhung des Liquordrucks

• ohne Hydrozephalus

• dicke!! gebärfähige Frauen

• Kofschmerzen und Sehstörungen

• Stauungspapille

• Lumbalpunktion

  • hier wird erhöhter Liquordruck gemessen

• Gewichtsreduktion

• Acetazolamid

  • Hemmung der Carboanhydrase im Plexus choroideus -> Verminderte Liquorproduktion

  • diuretische Wirkung

• ggf. Entlastungspunktionen

• evlt. liquorshunt bei Therapieresistenz

Versorgt:

• M levator palpebrae superioris

• M rectus superior

• M rectus inferior

• M rectus medialis

• M obliquus inferior

• parasympathisch:

  • M ciliaris

  • M sphincter pupillae

Komplette Ophthalmoplegie:

• Deviation nach außen, unten

  • nur noch M rectus lateralis und M obliquus superior arbeiten

• Ptosis und Mydriasis

• gestörte Nah-Akkomodation

• i.d.R. keine Doppelbilder (weil Auge zu)

Ophthalmoplegie interna:

• bei leichter Druckschädigung zunächst parasympathische Fasern betroffen

  • weite, lichtstarre Pupille

  • gestörte Nah-Akkomodation

  • erhaltene Augenmotilität

Ophthalmoplegie externa:

• erhaltene autonome Funktion bei gestörter Augenmotilität

• häufig durch DM

Versorgt:

• M obliquus superior

  • macht Innenrotation, Abduktion und Senkung des Augapfels bei Adduktion

Klinik:

• fehlende Senkung bei Adduktion (Blick nach innen)

  • Höherstand des Bulbus bei Adduktion

• fehlende Abduktion

  • leichte nasale Schielabweichung

• fehlende Innenrotation

  • Verollen des Auges nach außen

Symptome:

• schräg sehen

• vertikale Doppelbilder

  • stärkste DB bei Blick nach nasal untetn

• größte Schielabweichung bei Kopfneigung zur Seite des paretischen Muskels

  • Kompensation: Neigung des Kopfes zur Gegenseite -> Bielschowsky-Phänomen

• komplett selten

• häufiger ist einer der drei Hauptäste betroffen

  • N ophthalmicus

  • N maxillaris

  • N mandibularis

Periphere Trigeminusläsionen:

• Sensibilitätsausfall der Gesichtshaut entsprechend der Innervationsbereiche der drei großen Äste

• N ophthalmicus betroffen -> Ausfall Cornealrelfex

• N mandibularis betroffen -> Ausfall Kaumuskulatur

Nukleäre Trigeminusläsion:

• motorische und sensible Kerne liegen gesondert im Hirnstamm

• Entweder Kaumuskulatur oder Sensibilitätsausfall

versorgt:

• M rectus lateralis

Klinik:

• Auge weicht nach innen ab

  • einwärtschielen

• zunehmende Einschränkung des Gesichtsfeldes bei Blick in Richtung des paretischen Muskels

• Kompensation mit Drehung des Kopfes in Richtung paretischer Muskel

• schlaffes Gaumensegel

  • Deviation der Rachenhinterwand zur gesunden Seite

    • Kulissenphänomen

• Hypästhesien des hinteren Zungendrittels, des weichen Gaumens mit Tonsillen und des oberen Rachens

• Geschmacksstörung im hinteren Zungendritte

• geringe Dysphagie

versorgt:

• motorisch:

  • Kehlkopfmuskulatur

  • obere Speisewegsmuskulatur

  • Gaumensegel

• sensible:

  • äußerer Gehörgang

  • Trachea

  • Larynx

  • Speiseröhre

  • Magen

• parasympathisch:

  • Herz

  • bestimmte Gefäße und Bauch-Organe bis Cannon-Böhm-Punkt

Klinik bei Ausfall:

• schlaffes Gaumensegel -> nasale Sprache -> Kulissenphänomen (zur gesunden seite Deviation)

• Epiglottisparese -> Verschlucken

• Glottisparese -> Heiserkeit und Paramedianstellung der kranken Stimmlippe

• Ausfall des M. sternocleidomastoideus

  • Kopfdrehung nach kontralateral nicht möglich/erschwert

• Ausfall des M. trapezius

  • Heben der Schultern ipsilateral nicht möglich/erschwert (→ ipsilateraler Schultertiefstand)

  • Scapula alata mit Lateralstellung

• Inaktivitätsatrophie und Faszikulieren der Zunge auf der kranken Seite

• Durch Überwiegen des Muskeltonus auf der gesunden Seite weicht die Zunge beim Herausstrecken zur kranken Seite ab

Definition:

• akute Phase eines kompletten Querschnittsyndroms (pot. reversibel) mit Läsion der gesamten afferenten und efferenten Leitungsbahnen des RM

Ätiologie:

• meist traumatisch

Klinik:

• unterhalb des Querschnitts beidseits:

  • Sensibilitässtörungen: analgesie und Anästhesie

  • Schlaffe Paraplegie oder Tetraplegie

  • Areflexie

• Atone Überlaufblase

• Fehlende analreflex

Prognose:

• schlecht, meist Übergang in komplettes Querschnittssyndrom

• kommt es innerhalb einer Woche zu einem Rückgang der Plegie, kann auf eine Teilremission gehofft werden

Sondersituation:

• ein komplettes Querschnittssyndrom oberhalb von C4 stellt wegen einer Zwerchfellparese eine lebensbedrohliche Situation dar!!!!!!!!

Def:

• Läsion der gesamten afferenten und efferenten Leitungsbahnen des RM

Ät:

• akut: durch Trauma 6-8 Wochen nach spinalem Schock

• chronisch: allmählich bei zb spinalen tumoren, MS oder Myelitis

Klinik:

• uterhalb des Querschnitts beidseits:

  • Analgesie und Anästhesie

  • Tonuserhöhung der Muskulatur mit spastischer Parese

    • bei hohen, zervikalen Läsionen bis hin zur Tetraplegie

  • gesteigerte MER: Hyperreflexie

  • Analrefelxe bleiben erloschen

  • pathologische Reflexe: Babinski zb

  • unerschöpfliche Kloni: zb Fußklonus

• Reflexblase

  • fehlender Harndrang mit unwillkürlicher Blasenentleerung bei geringer Blasenfüllung

1. Pyramindenbahn (Tractus corticospinalis lateralis und anterior)

   • Absteigende motorische Bahn von der Großhirnrinde (Motocortex) bis zu a-Motoneuronen im Vorderhorn des RM

   • 90% der Fasern kreuzen auf Höhe der Medulla oblongata und verlaufen im Tractus corticospinalis lateralis abwärts

   • restlichen Fasern verlaufen im Tr. corticospinalis anterior abwärts und kreuzen erst auf Segmentebene

2. Vorderseitenstrang (Tr. spinothalamicus anterior und lateralis)

   • Kreuzt auf Segmenthöhe oder knapp oberhalb

   • vermittelt protopahtische Sensibilität

     • (Schmerz und Temp)

3. Hinterstrang (Funiculus posterior, aus Fasciculus gracilis und cuneatus)

   • verläuft ipsilateral im RM

   • kreuzt erst in Höhe der Medulla oblongata

   • vermittelt epikritische Sensibilität (Berührung, Vibration Druck) und Propriozeption

1. Zentromedulläres Querschnittsyndrom (z.B. Syringomyelie)

2. Ventrales Querschnittsyndrom (z.B. Arteria-spinalis-anterior-Syndrom)

3. Halbseitiges Querschnittsyndrom (Brown-Séquard-Syndrom)

= inkomplettes halbseitiges Querschnittssyndrom mit Ischämie der linken oder rechten RM-Hälfte

Ät:

• Kompression durch Trauma oder seltener Tumor

Klinik:

• ipsilateral:

  • segmental:

    • Komplett aufgehobene Sensibilität

    • schlaffe Parese

  • unterhalb der Läsion:

    • spastische Parese

    • aufgehobene Tiefensenibilität, Vibration und taktile Diskimination

• kontralateral:

  • aufgehobene Schmerz und Temperaturempfinden

Dia:

• ipsilateraler Babinski-Reflex

= inkomplettes ventrales Querschnittssyndrom mit Ischämie des vorderern und seitlichen RM durch verminderten Blutfluss in der A spinalis anterior oder deren Verschluss

Ät:

• Arteriosklerose

• Verschluss durch Mirkoangiopathien bei DM

• Aortendissektion

• Vaskulitis

• Tumoren und Kompression

Kli:

• meist akuter oder subakuter Verlauf

• initial radikuläre Parästhesien

• dann innerhalb einer Stunde einsetzende schlaffe Paraparese der Beine

  • später spastische Parese

• beidseits dissoziierte Sensibilitätsstörungen unterhalb der Läsion

• Blasenllähmung mit Harnverhalt

Dia:

• beidseits positiver Babinski-Reflex, der sich erst nach Tagen zeigt

Th:

• bei Verdacht auf thrombotischen Verschluss —> ASS

= Schädigung des Pons und cortico-spinaler/-nuclearer Bahnen ohne Schädigung der Formatio reticularis und der höher gelegenen okulomotorischen Kerne

Ät:

• traumatisch

• zentrale pontine Myelinolyse

• thrombotischer Verschluss der A basilaris

• vollständige Lähmung der Willkürmotorik mit Ausnahme der Augenmuskeln für vertikale Bewegung und Lidschluss

• dauerhafte Beatmung notwendig

• in kognitiven Fähigkeiten und Vigilanz nicht eingeschränkt

• diffuse Kopfschmerzen

• Epileptische Anfälle

• Wesensänderung

• Fokalneurologische Ausfälle

• HirndruckZeichen

• Weiträumiger Untergang der Großhirnrinde, des Thalamus bilateral oder der Formatio reticularis

• Reduktion der Hirnaktivität auf mesodienzephale Funktionen

• Zentren der vegetativen und der Atmungsregulation im Hirnstamm nicht betroffen

• gestörter Tag-Nacht-Rhythmus

• orale Automatismen

• Primitivreflexe

• Massenbewegungen bei Schmerzreizen

• primäre Hirntumoren aus der Gruppe der Gliome

• Untergruppe der neuroepithelialen Tumoren

• BRAF-Fusionsgen

• IDH-Mutation

• MGMT-Promoter-Hypermethylierung

• starke, in homogene Kontrastmittelaufnahme (durch gesteigerte Vaskularisation)

• Nekrotische Areale innerhalb des Tumors

• Gefäßinfiltration

• Unregelmäßige Begrenzung

• Infiltration der Liquorräume -> Liquorzirkulationsstörung mit Hydrocephalus möglich

• 10. Lj

• Infratentoriell

  • ZB Kleinhirn

  • Erbrechen, ataxie

• Resektion

• Heilung möglich

• 35 Lj

• Frontallappen

  • allg. Symptome

• Beteiligung der Hirnschenkel möglich

• Resektion nur unvollständig möglich

• Radiatio + Temozolomid

• 11 Jahre Prognose

• 35 Lj

• Großhirnhemisphären

  • Allg. Symptome

• Inhomogen

• Perifokales Ödem

• Keine Nekrose

• Resektion nur unvollständig möglich

• Radiatio + Temozolomid

• 9 Jahre überleben

• 62 Lj

• Marklager der Großhirnhemisphären

  • allg. Symptome

• Girlandenförmiges KM-Enhancement im MRT

• Inhomogen

• Perifoksles Ödem

• Nekrosen

• Mittellinienverlagerung

• Resektion nur unvollständig möglich

• Radiatio + Temozolomid

• 10-15 Monate

• von Oligodendrozyten ausgehend

• Gruppe der diffusen Gliome

• Frontallappen häufig

• Unterschiedliche Densitäten im CT

• per Definitionem nur teilresektion möglich (diffus wachsend)

• Radiatio und chemo

• 8 Jahre überleben

Definition

• von den Deckzellen der Arachnoidea ausgehend

• Grad 1-3 WHO

Epidemiologie

• zweithäufigster Tumor nach Astrozytom

• Mehr Frauen (3:2)

Symptome

• langsames Wachstum, erst symptomlos

• Allg. Symptome

• Abhängig von Lokalisation Symptome

Disgnostik

• CT/MRT

• Rundliche, scharf begrenzte Raumforderung

• Dural-Tail-Sign

  • Verdickung der dura seitlich der eigentlichen Basis des Meningeoms

  • Sieht so aus, als hätte Meningeom einen Ausläufer

• Ausgeprägtes KM-Enhancement -> Bild eines Schneeballs

• Ct leicht hyperdens

• MRT T1 isointens, T2 iso bis hyperintens

Therapie

• abwarten und verlsufskontrolle

• Präoperative Embolisation bei gefährlichem Tumor

• Exstirpation = Standardtherapie

  • 3/4 Radikale Op möglich

• Radiatio wenn inkomplett resiziert oder inoperabel

Prognose

• WHO 1 gut

• Seltene (grad 3) schlecht

• idr benigne, langsam wachsende Tumore, die von den Schwann-Zellen ausgehen

• Können im gesamten peripheren NS vorkommen

• Typisch: vestibulärer Anteil des N vestibulocochlearis sowie spinalwurzeln

• Akustikusneuriom: Druck auf n cochlearis mit einseitiger hörminderung

• Vollständige chirurgische excision

• Beidseitiges Akustikusneuriom??

  • NEUROFIBROMATOSE TYP 2

    
    

= Ausbreitung von Tumorzellen verschiedenen Ursprungs im Bereich der Hirnhäute (Meningen)

• von Absiedlung können alle Abschsnitte der Hirnhaut sowie liquorgefüllte Subarachnoidalraum zw. Arachnoidea und Pia mater betroffen sein

• Solide leptomeningeale Metastasen vs Ausbreitung nicht-adhärenter Tumorzellen im Liquorraum

• Verbreitung der Tumorzellen erfolgt hämatogen, kontinuierlich oder über Migration primärer Hirntumoren

• Bei meisten solitären Tumoren ist die Meningeosis Ausdruck einer disseminierten Erkrankung mit schlechter Prognose und Indikation zur palliativen Therapie

Ätiologie:

• Häufigste Primärtumoren

  • Mammakarzinom

  • Bronchialkarzinom

  • Malignes Melanom

  • Lymphome

  • Leukämien

• Die Meningeosis wird nach der Art des Primärtumors benannt:

  • Karzinom → Meningeosis carcinomatosa

  • Lymphom → Meningeosis lymphomatosa

  • Leukämie → Meningeosis leucaemica

  • Sarkom → Meningeosis sarcomatosa

Diagnostik:

• MRT

  • VOR Liquorpunktion

  • Sonst KM-Anreicherung in den Meningen, was Abgrenzung einer Meningeosis erschwert

• KM-Anreicherung in den Meningen

• Leptomeningeale Signalanhebung

• 50% zusätzlich solide Hirnmetastasen

• Liquorpunktion!

  • Nachweis von neoplastischen Zellen zur Diagnosesicherung -> goldstandard!!!!

Therapie:

• palliative Therapiekonzepte

• Strahlen und Chemotherapie

Definition:

• Entzündung der Hirn und Rückenmarkshäute

• Abgrenzung einer isolierten Meningitis von kombinierten Entzündung der Hirnhäute und Hirngewebes (Meningoenzepahlitis) oft nicht möglich

Ät:

• zahlreiche Viren

• Bakterielle Erreger:

  • Meningokokken

  • Pneumokokken

Leisymptome:

• Fieber

• Kopfschmerz

• Meningismus

• Bewusstseinseintrübung

Sonderform:

• tuberkulöse Meningitis

• Neruoborreliose

• subakuter Verlauf über Wochen bis Monate

  
  

• Diagnostik:

• klinische Symptome

  • Brudzinski-Zeichen

    • Refelxartiges Anziehen der Beine bei Prüfung auf Nackensteifigkeit

  • Kernig-Zeichen

    • Beugung in Hüft und Kniegelenk 90° bei auf dem Rücken liegend -> Schmerzen

  • Lasegue-Ziechen

    • Auf Rüclen wird Bein in Hüfte gebeugt, ab best. Beugungswinkel kommt es zu Nervendehnungsschmerz

• Liquoruntersuchung

  • Für Ausschluss eines erhöhten ICP vor Punktion cCT

  • Zellzahl, Differenzierung, Protein, Grampräparat (bei bakt. Positiv), Glucose, Lactat

  • Viral: 10-500 Zellen/µl, klar,

  • Tuberkulös: 30-500, klar mit Spinngewebsgerinnseln, Lactat u. Eiweiß erhöht, Glucose vermindert

  • Neuroborreliose: 100-500, klar, Eiweiß erhöht

  • Bakteriell: 1000-6000, trüb, eitrig, Lactat deutlich erhöht, Eiweiß erhöht, Glucose vermindert

• Labor: bei bakterieller Meningitits: Leukozytose mit Neutrophilie und Linksverschiebung der Granulopoese sowie CRP-Erhöhung

Therapie:

• bakterielle Meningitis und Meningoenzepahlitis durch HSV oder VZV —> absolute Notfälle

  • So schnell wie möglich kalkulierte antiinfektive Therapie!!! BINNEN EINER STUNDE

  • Cephalosporins der 3. Gen (Ceftriaxon) und Ampicillin —> bakteriell, ambulant erworben

  • Aciclovir -> viral

• Unkomplizierte virale Meningitis heilt meist spontan und folgenlos aus

Ablauf bei unbekannter Ursache und kompliziertem klinischen Bild:

1. Blutkultur

2. Dexamethason-Gabe + kalkulierte Antibiotiaktherapie + Aciclovir

3. Bilgebung

4. Lumbalpunktion und Liquordiagnostik

Ablauf bei unbekannter Ursache und unkompliziertem klinischen Bild:

1. Gleiches Vorgehen, aber Liquorpunktion noch vor erster Antibiotiakgabe und Bildgebung möglich

Komplikation:

• bei bakterieller:

  • Waterhouse-Friderichsen-Syndrom

    • Schwere Verbrauchskoagulopathie, Nebenniereninsuffizienz und meist letaler Verlauf

• Hirnödem

• Sepsis, Verbrauchskoagulopathie

• ARDS

• Vestibulokochleäre Schädigung, insbesondere. Nach Pneumokokken

Prävention:

• Impfung -> Meningokokkenimpfung, Pneumokokkenimpfung, FSME-Impfung, Haemophilus-Influenza-Typ-B-Impfung

Meldepflicht:

• Arztmeldepflicht: namentliche Meldepflicht bei Verdachts-, Krnakheits- oder Todesfällen einer Meningokokken-Meningitis oder -Sepsis

• Labormeldepflicht: namentliche Meldepflicht nur bei direktem Nachweis von Meningokokken, Pneumokokken Und Haemophilus

= von Zecken übertragene Viruserkrankung

• in großen Teieln Europa sind Asiens endemisch

Risikogebiete in DE:

• Südosten, v.a. Bayern, BW

• saisonale Häufung April bis November

Ätiologie:

• Erreger: Frühsomer-Meningoenzephalitits-Virus, Gattung Flaviviren

• Vektor: Zecken

• Infektionsweg: Zeckenstich

Symtome:

• Inkubationszeit 7-14 Tage

• Asymptomatischer Verlauf bei <70%

• Wenn symptomatisch:

  • Fieber und grippale Beschwerden

  • Zweite Krankheitspahse nach einem fieberfreien Intervall

    • Isolierte Meningitis 50%

    • Meningoenzepahlitis 40%

Diagnostik:

• Anamnese

• Allg. Und neurologische Untersuchung

• Labor

  • Serologie:

    • Spezifische Antikörper gegen das FSME-Virus (IgM und IgG) im Serum

    • Oder Antikörperanstieg

    • Auch Impfungen können zu erhöhten Titern von AK gegen das Virus führen!!!!

  • Liquordiagnostik:

    • I.d.R: Liquorpleozytose

  • Direkter Erregernachweis

    • FSME-Virus-RNA (PCR) nur in Prodromalphase nachweisbar

Therapie:

• Keine spezifische antivirale Therapie verfügbar

• Symptomatisch gegen Schmerzen

Prävention:

• FSME-Impfung

  • Indikations/Reiseimpfung

  • Berufsbedingte Impfung

Definition:

• seltene infektiöse Erkrankung

Ät:

• Entsteht aus einer lokal begrenzten Entzüdung des Hirnparenchyms (Herdenzephalitis) durch Abkapselung

• Meist Bakterien

  • Insbesondere Streptokokken

  • Gramegative Bak. Wie Enterobakterien

• Erreger gelangen durch lokale Fortleitung (Sinusitis, Otitis, Mastoiditis), hämatogen (infizierte Thromben, oder Ausbreitung Sepsis) oder bei Traumata ins Hirnparenchym

Symptomatik:

• meist subakut

• Kopfschmerz

• Ü&E

• Fieber

• Epileptische Anfälle

• Papillenödem (als Zeichen einer Hirndruckerhöhung)

• Vigilanzminderung und fokal-neurologische Defizite

Diagnostik:

• MRT

  • T1 mit KM: Zentral hypointense Läsion (=Nekrose), die ringförmig KM aufnimmt (=Kapsel)

  • Häufig perifokale hypointense Bereiche (=perifokales Ödem)

• CT

  • Zentral hypodense (nekrotische) Läsion mit ringförmiger KM-Aufnahme, umgeben von hydodensem Ödem

• Erregerdiagnostik

  • Durchführung VOR Beginn der kalkulierten antibiotischen Therapie

  • Blutkulturen

  • Rasche Gewinnung von Abzessinhalt

• CRP im Serum erhöht

• Fokussuche

  • Untersuchung von Mundhöhle, Rachen und Gehöhrgängen

Therapie:

• operative und medikamentöse Therapie

• Abszessaspiration

• Kraniotomie mit Abszessexzision

  • Offene OP mit Entfernung der Abzesskapsel

• Kraniotomie ohne Abzessexzision

  • Offene OP mit Evakuation des Abzesses

  • Keine Entfernung der Abzesskapsel

• Kalkulierte Kombinationstherapie in der Initialphase mit Cephalosporinen der 3. Gen und Vancomycin

• Im Verlauf Erregerdiagnostik und Resistenztestung dann neu

Prognose:

• 10% Letalität

• >50% nach Jahren größtenteils neurologisch genesen

• Häufig neurologisch persistierende Defizite

1. Kardiale Embolien

   1. Thromboembolie bei Vorhofflimmern

   2. Paradoxe Embolien

2. Atherosclerose

3. Dissektion eines hirnversorgenden Gefäßes

RF:

• Arterielle Hypertonie

• Vorhofflimmern

• Bewegungsmangel

• Rauchen

• Adipositas

• Alkoholmissbrauch

• DM

• Hyperlididämie

• Alter

• Genetische Diposition

• Männer

1. A carotis interna

   • Symptome des Mediainfarkts

   • Visusminderung (bei retinalem Gefäßverschluss)

2. Hauptäste der A carotis interna

   • A cerebri media (häufigste Infarktlokalisation)

     • Kontralaterale brachiofaziale sensomotorische Hemisymptomatik

     • Blickdeviation zum Herd

     • Aphasie

     • Kontralateraler Hemineglect

     • homonyme Heminaopsie

   • A cerebri anterior

     • Kontralaterale beinbetonte Hemiparese

     • Apraxie

1. A vertebralis

   • Symptome eines Kleinhirninfarkts bzw Hirnstamm

   • Drehschwindel

   • Drop Attacks

   • tinnitus

   • Sehstörungen

2. A inferior posterior cerebelli (größter Ast der Vertebralis)

   • Symptome eines Kleinhirnhemisphäreninfarkts

   • Ataxie, Schwindel, Nystagmus, Dysmetrie

1. A basilaris (Lebensbedrohlicher Notfall mit hoher Letalität!!!!!)

   • Vigilanzminderung

   • Zeichen einer Hirnstammschädigung

   • Schwere motorische Störung

2. A inferior anterior cerebelli

   • Ataxie, Dysarthrie, Schwindel, Übelkeit, Nystagmus

Frontal:

• Antrieb verarmt, motorische Aphasie

Temporal:

• sensorische Aphasie

Parietal:

• Apraxie, Aphasie, Neglect

• ipsilaterale Extremitätenataxie, ipsilaterales REbound-Phänomen, Dysarthrie

• Rumpfataxie

• Schwindel, zentral Okulomotorikstörungen

• hier wichtige vegetative Zentren

• Hirnnervenkerne

• Lange motorische und sensibel Nervenbahnen

—> eng beieinander, auch kleine Infarkte vielfältige und schwerwiegende Ausfälle

• Häufige Symptome

  • Vigilanzstörungen, Schwindel, Dysarthrie, Dysphagie, Okulomotorikstörungen, Ataxie, Singultus

  • Hemiplegia-alternans-Syndrom: „Gekreuzte Hirnstammsymptomatik“, bestehend aus

    • Ipsilateralen Hirnnervenausfällen und

    • Kontralateraler sensibler und/oder motorischer Halbseitensymptomatik

• tiefe ICB -> einblutung in tiefe subkortikale Großhirnareale oder intratentorielle Strukturen

• Für hypertensive Blutungsätiologie typische Lokalisationen

  • Basalganglien

  • Thalamus

  • infratentoriell

    • Kleinhirn

    • Pons

• akute bis chronische Kopfschmerzen

  • Meist täglich

Weitere Symptome:

• epileptische Anflle

• Präsenz

• Bewusstseinsstörungen

• Sehstörungen

• Aphasie

• Etc

Akutphase:

• Heparin in therapeutischer Dosierung

Nach klinischer Stabilisierung:

• Umstellung auf orale Antikoagulation

  • Vit K Antagonisten

  • Direkte orale Antikoagulanzien

  • In der Regel 3-12 Monate

  • Dauerhaft bei schweren Thrombophilien

Klassische Trias:

1. Kopf- oder Nackenschmerzen

   • pulsierend, ipsilateral, frontotemporal -> Karotisdissektion

   • Okzipital -> Vertebralisdissektion

2. Horner-Syndrom (ipsilateral)

   • Bei Karotisdissektion typisch durch konsekutive Schädigung der mit der A carotis verlaufenden sympathischen Fasern

3. Zeichen einer zerebralen Ischämie

• Verletzung der A carotis interna im Sinus cavernosus -> Blut der Arterie fließt in den venösen Sinus

• Langsam entwickelnde Doppelsicht durch Druckschädigung der Hirnnerven 3,4,6

• Pulssynchrones Ohrgeräusch durch Strömungsgeräusch der Fistel

• Exophthalmus durch Abflussstörung der V ophthalmica superior durch den arteriellen Zuflus der Carotis interna

• Diagnostik via CT/MRT -> dilatierte V ophthalmica superior kann Hinweis sein

• Therapie:

  • kathetergesteuerter Verschluss der Fistel mit Platinspiralen (Coiling) oder Ballons

• A: ≥5 Attacken, die Kriterien B–D erfüllen

• B: Kopfschmerzattacken, die 4–72 Stunden anhalten

• C: Kopfschmerzen, die mind. 2 der folgenden Charakteristika erfüllen:

  1. Einseitige Lokalisation

  2. Pulsierender Charakter

  3. Mittlere oder starke Schmerzintensität

  4. Verstärkung durch körperliche Alltagsaktivitäten (bspw. Gehen oder Treppensteigen)

• D: Mind. 1 Begleitsymptom während des Kopfschmerzes

  1. Übelkeit und/oder Erbrechen

  2. Photophobie und/oder Phonophobie

• E: Nicht besser erklärt durch eine andere Diagnose

Mittelschwere bis schwere Migränekopfschmerzen:

• subkutane Gabe von Triptanen

  • Sumatriptan

  • Almotriptan

Leichte bis mittelstarke Schmerzen:

• NSAR

  • ASS, Ibuprofen

Bei Ü&E:

• Antiemetika

  • Metoclopramid p.o.

• blitzartig einschießende einseitige Gesichtsschmerzen

  • Extrem stark

  • Hält einige Sekunden

  • Kann bi Sau 100x pro Tag auftreten

  • Spontan oder durch Triggerfaktoren wie Kauen, Sprechen, Berührung

• Betroffen meist der zweite (maxillaris) und/oder dritte Trigeminusast (mandibularis)

• Klassische Form:

  • Pathologischer Kontakt zw. n trigeminus und einem Gefäß

  • In 80% Kompression des N trigeminus durch die A superior cerebelli

• Symptomatische Form

  • Zb im Rahmen einer MS

  • Raumforderung

• Medikamentöse Behandlung mit Carbamazepin

  • Anfallssuppressivum Natriumkanalblocker

• operative Dekompression/Ausschaltung von Schmerzfasern durch Hitze/Bestrahlung des N trigminus

—> alle müssen zutreffen!!!

• Vernichtungskopfschmerz/noch nie dagewesener stärkster Kopfschmerz (z.B. bei Subarachnoidalblutung)

• Fieber (z.B. bei Meningitis)

• Fokale Ausfallsymptomatik (z.B. bei Schlaganfall)

• Vigilanzminderung (z.B. nach Trauma)

• Hirndruckzeichen (z.B. Bewusstseinsstörungen oder Übelkeit durch intrakranielle Raumforderung)

• Meningismus (z.B. bei Subarachnoidalblutung oder Meningitis)

• Augenschmerzen (z.B. bei Glaukomanfall)

—> Bildgebung

= gesteigerter, geschwindigkeitsabhängiger Dehnungswiderstand der Skelettmuskulatur

• durch Läsion des 1. Motoneurons (mit gleichzeitiger Schädigung des extrapyramidalen Systems)

  • Schlaganfall

  • Perinatale Hirnschäden

  • Querschnittslähmung

  • MS, amyotrophic Lateralsklerose, hereditäre spastische Paraplegie

Pathophysiologie:

• 1. Motoneuron fällt aus -> Lähmung

• Läsion des zuständigen extrapyramidalen bahnen -> hemmende Einflüsse fallen weg -> Tonuserhöhung + Lähmung

Diagnostik:

• Durchbewegung Gelenke, alternierender Geschwindigkeit

  • spastisch erhöhte Muskelspannung nimmt mit zunehmender Geschwindigkeit der Bewegung zu

    • Im Gegensatz zum geschwindigkeitsunabhängigen Rigor!!!

• Taschenmesser-Phänomen

  • Initialer Widerstand aufgrund des erhöhten muskulären Tonus gefolgt von plötzlichen Nachlassen des Widerstandes

Therapie:

• orale antispastische Therapie

• botulinum-Toxin i.m

• Intrathekale infusiontherapie mit Baclofen

  • Zentralwirksamens Muskelrelaxans

    • Agonist des inhibitorischen NT GABA

    • Erregt Prä uns postsynpatische GABA-Rez. Im RM -> direkte Hemmung der Erregunsleitung

Pathophysiologie:

• Autoimmunerkrankug

• Entstehung von ZNS-Läsionen -> klinische Ausfallserscheinungen

Wesentliches Merkmal:

• ZNS-Invasion autoreaktiver, peripherer T-Lymphozyten

  • Ursache der Autoreaktivität unbekannt

MS-Läsion:

• Ort im ZNS, an dem es zur herzförmigen entzündlichen Schädigung (Inflammation), zum Verlust der neuronal Myelinscheiden (Demyelinisierung) und zur atonalen und neuronalen Schädigung (Neurodegeneration) kommt

• Läsion ist geprägt von Remyelinisierung und reaktiver Proliferation vo Astrozyten, die zur gliösen Vernarbung führt —> “Sklerose”

• Während eines Schubes:

  • Lymphozytäre Infiltrate und Markscheidenabbau durch Makrophagen in den Entmarkungs- bzw Demyelinisierungsherden

Prädilektionsstellen:

• Juxtakortikales und periventrikuläres Marklager

• Hirnstamm

• Kleinhirn

• RM

Häufige Erstsymptome:

• Symptomatik beginnt meist schubförmig

• Optikusneuritis

  • I.d.R. Dessen retrobulbärer Anteil: Retrobulbärneuritis -> Zentralskotom aber unauffällige Ophthalmoskopie “Patient sieht nichts, Arzt sieht auch nichts”

• Sensibilitätsstörung

• chronische Erschöpfbarkeit

Diagnostik:

• McDonald-Kriterien:

  • Örtliche Dissemination

    • Mind. eine T2-hyperintense Läsion in mind. zwei von vier MS-typischen Regionen (periventrikulär, kortikal bzw. juxtakortikal, infratentoriell, spinal)

  • Zeitliche Dissemination

    • MRT mit gleichzeitigem Nachweis von Gadolinium-anreichernden und nicht-anreichernden Läsionen oder

    • Verlaufs-MRT mit einer neuen T2- und/oder Gadolinium-anreichernden Läsion

  • Nachweis von oligoklonalen Banden in der Liquordiagnostik kann MRT-Nachweis einer zeitlichen Disseminaiton ersetzen!!!!

Therapie:

• Schubtherapie

  • Glucocorticoid-Hochdosistherapie für 3-5 Tage

• Verlaufsmodifizierende Therapie

  • Immunmodulatorische Stufentherapie

  • Immunmodulatoren & Immunsuppressiva

• Symptomatische Therapie

• degenerative Erkrankung Des 1. und 2. Motoneurons

• 6.-8. LJZ

• Ätiologie: sporadische ALS 90-95%

• Beginn mit atrophischen Paresen der kleinen Handmuskeln oder anderen Muskelgruppen (Schulter, Wade)

• Ausbreitung auf weitere Muskeln mit Mischung schlaffer atrophischer und spastische Parese

• Bei Befall der kausalen Hirnnerven

  • Bulbäre Symptomatik

    • Schluck und Sprechstörungen

• Faszikulationene der Muskeln

• Fibrillationen der Zunge

Pathologie:

• Atrophie des gesamten motorischen Systems

  • Zb Verschmälerung der grauen Substanz durch Atrophie der Vorderwurzeln

• Diagnostik:

  • ortschreitende motorische Beeinträchtigung bei zuvor normaler motorischer Funktion mit

    • Nachweis einer Schädigung des 1. und 2. Motoneurons in einer Region oder

    • Nachweis einer Schädigung des 2. Motoneurons in mind. zwei Regionen

  • Und Ausschluss von Differenzialdiagnosen

  • EMG: Bestätigung der klinischen Diagnose durch Nachweis der Floristen Denervierung

• Keine Kurative Therapie

• Pat sterben 2-5 Jahre nach Krankheitsmanifetation an respiratorischer Insuffizienz

Therapie:

• verlaufsmodifizierende Therapie

  • Riluzol

  • Antiglutamaterge Wirkung u.a.

• symptomatische Therapie

• Keine kausale Therapie!!!!!

Prognose:

• mittlere Überlebenszeit: 2-5 Jahre

• meist Ateminsuffizienz Todesursache

• eine der häufigsten autosomal-rezessiv vererbten Krankheiten

• Manifestation im Säuglings und Kinderalter

• Defekt des Survival-of-Motor-Neuron-1-Gen (SMN1) auf Chromosom 5

  • SMN-Protein-Mangel

• Progrediente generalisierte Muskelshwäche mit Hypo- oder Areflexie

• Symmetrische proximale und beinbetonte Parese

• Muskelatrophie und Hypotonie

• Molelukargenetische Untersuchung

• Früherkennung: Neugeborenenscreening seit 2021

• Gentherapeutika -> Erhöhung des produzierten SMN-Proteins

= Autoimmunerkrankung mit Störung der Signalübertragung an der motorischen Endplatte

• die Rezeptoren für ACh werden auf der postsynpatischen Seite von Antikörpern blockiert und langfristig zerstört

• Bei wiederholter Reizung fällt die Reizantwort stetig kleiner aus -> Dekrement

  -> unnatürliche Ermüdbarkeit der Muskulatur —> Hauptsymptom

• Erholung nach Schonung

• Okulare Muskulatur:

  • Ein-oder beidseitige Ptosis, Diplopie, wechselnde Augenmuskelparense

• Bulbäre Muskulatur:

  • Dysarthrie, Dysphagie, schlaffe Gesichtszüge

• SM

  • Kopfhaltschwäche

  • Proximal betonte Schwäche der Extremiäten (i.d.R: symmetrisch)

  • In schweren Fällen Atemhilfsmuskulatur mit Dyspnoe

• Geht oft mit Veränderung des Thymus einher -> Thymektomie sinnvoll

• Symptomatische Therapie mit Cholinesterasehemmern erhöht c(ACh)

  • Pyridostigmin, Neostigmin

• Immunosuppressive für reduzierte AK-Produktion

  • Azathioprin

  • Glucocorticoide

• Durch Therapie häufig Remission

• Myasthene Krise als potenziell tödliche Komplikation

  • Schwere Muskelschwäche mit respiratrischer Insuffizienz und Aspirationsgefahr

  • Intensivpflichtiger Notfall!!!!!

Myotonie:

• verzögerte Muskelrelaxation

Muskeldystrophie:

• Störung des Muskelaufbau mit möglicher Muskelschwäche und atrophie

• Erkrankungen infolge von Nukleotid-Repeat-Erkrankungen

• Typ 1: DM1; Typ Curschmann-Steinert

  • Distal betroffen

  • CTG-Repeat

• Typ 2; DM2; proximate Myotone Myopathies PROMM

  • Proximal betroffen

  • CCTG-Repeat

• Erkrankungen infolge einer Funktionsstörung verschiedener Ionenkanäle

  • Muskuläre Kanalopathien

• Sehr selten!

= durch Mutation in muskulärem Protein fortschreitender, aber unterschiedlich stark ausgeprägter Verfall v.a der SM

• Häufigste und schwerwiegendste Form ist Typ Duchenne

  • Protein Dystrophin ist fast komplett funktionslos

• X-chromosomal Vererbung

• Manifestiert sich vor dem 5. LJ zunächst mit Schwäche der Beckengürtelmuskulatur

• Ausbreitung mit dilatativer Kardiomyopathie

• Pseudohypertrophie der Wadenmuskulatur

  • Absterben der Muskelzellen -> binde- und fettgewebiger Umbau der verbliebenen Muskelzellen -> Pseudohypertrophie

• Watschen-Gang

• Gowers-Zeichen -> abstützen an Oberschenkel zum aufstehen

• Knochendichteminderung

• Sturzneigung durch instabilen Gang

• Erhöhte Kreatinkinase im Serum

• Pat. Versterben vor dem 25. LJ -> Krankheit unheilbar

• Muskeldystrophie Becker-Kiener schwächer ausgeprägte Form mit eingeschränkt funktionsfähigen Protein

  • Lebenserwartung nur leicht reduziert

• nicht-entzündliche, neurodegenerative Erkrankung mit Untergang der Pyramidenbahn und des Gyrus praecentralis

• spastische Paresen

  • betrifft va untere Extremität

  • langsam progredient (über Jahrzente)

• Hohlfußbildung

• Dysarthrie

• kognivite Störungen

• keine kurative Behandlung möglich

= Symptom-Komplex, der bei Schädigung/Kompression des zervikalen Myelons (RM) entsteht

• Kompression des Myelons und der versorgenden Gefäße -> ischämische und mechanische Axonschädigung

  — >intramedulläres Ödem, im MRT T2 hyperdens gut abgrenzbar

• breitbasiges, ataktisches Gangbild

• Störungen der Sensibilität, Feinmotorik, Schwächegefühl

• Schmerzen im Halswirbel und Schulterbereich

Auf Läsionshöhe:

• Atrophien, Paresen an den Handmuskeln

• Reflexabschwäche

Unterhalb der Läsion:

• Spastik an den Beinen

• Gangataxie

• Reflexsteigerung Beine

• Pyramidenbahnzeichen

Therapie:

• akute zervikale Myelopathie mit Blasen- und Mastdarmstörung = Notfall —> Chirurgische Dekompression

• enzündliche -> Corticoidtherapie

Ätiologie:

• Einengung von Spinalkanal und Zwischenwirbellöchern durch

  • Spondylophyten Arthrose (Facettengelenkte)

  • Degeneration der Bandscheibe mit Höhenverlust

  • Pseudospondylolisthesis

Symptomatik:

• typisch in LWS

  • belastungsabhängige Kreuzschmerzen mit plötzlichem Einstrahlen in die Beine, Taubheitsgefühl

  • Claudicatio intermittens spinalis (intermittierendes Hinken bei Belastung mit Minderung der Gehstrecke)

  • gebeugte Haltung führt zur Besserung, Reklination zur Verschlechterung

Diagnostik:

• MRT -> Methode der Wahl

• CT-Myelografie (KM-Applikation in Spinalkanal)

• Röntgen

Th:

• zunächst konservativ

• operativ

  • bei beschwerdepersistenz oder neurologischen Symptomen

  • mikrochirurgische Dekompression

    • ggf. Verwendung zusätzlicher, dynamischer Stabilisierungssysteme

Wo?

• C5-C6

Ursache?

• Schulterluxation

Sensibilität:

• Ausfall proximale Oberarmaußenseite

Motorik:

• Parese der Armabduktion (M deltoideus) und der Außenrotation des Armes (M teres minor)

Wo?

• C5-C7 aus Fasciculus lateralis

Ursache:

• Obere Plexusläsion

-> isolierte Läsion selten

• neuralgische Schulteramyotrophie

• Geburtstraumata

  • obere Plexuslähmunh (Erb-Duchenne)

  • untere Plexuslähmung (Klumpke)

• Partielle Plexusläsion nach Radiatio

• M infraspinatus

• M supraspinatus

• eingeschränkte Adduktion, Abduktion und Außenrotation

• erhöhte Rotatorenmanschetten-Instabilität

• M latissimus dorsi

  • reduziertes Zurückziehen, eingeschränkte Senkung des erhobenen Arms

  • reduzierte Innenrotation des Arms

• M teres major

  • eingeschränkte Innenrotation, Retroversion und verminderte Adduktion des Arms

• M serratus anterior

• Scapula alata mit Medialstellung des Schulterblatts

• eingeschränkte Elevation des Arms über die Horizontale

• M rhomboideus major, minor

• M levator scapulae

• Muskeln ziehen Schulterblatt zurück bzw nach oben

  • Scapula alata mit Lateralstellung des Schulterblatts

• C3/C4/C5

• Innervation des Zwerchfells

  • Zwerchfellhochstand

  • sog. Relaxatio diaphragmatica mit pulmonaler und ggf. kardialer Einschränkung

Ursache:

• iatrogen

  • chirurgische Eingriffe an der Niere

  • inguinale Herniotomie

Klinik:

• Sensibilitätsausfälle:

  • Innenseite Oberschenkel

  • Skrotum bzw äußere Labien

• Motorische Ausfälle:

  • M cremaster -> Ausfall Cremasterreflex

Ursache:

• Kompression des Nerven am Lig. inguinale

  • zB. bei intraabdomineller Druckerhöhung

  • externe Kompression (Gürtel, Korsett)

Sensibilitäsausfälle:

• Schmerzen und Parästhesien am lateralen Oberschenkel

Ursachen:

• Lagerungsschäden

• zu engen Gipsverband

  • oberflächlicher Verlauf um das Caput fibulae

  • häufigste periphere Nervenläsion

• Fibulakopffraktur

Sensibilitäsausfälle:

• Flip-Flop-Innervationsbereich

• lateraler Unterschenkel, Fuß und Zehenrücken

Motorisch:

• Ausfall der Fuß- und Zehenheber (-> Steppergang)

• eingeschränkte Supination des Fußes

• gestörte Pronation

• ggf. positives Hoffmann-Tinel-Zeichen über dem Fibulakopf

• C5-Th1, Plexus brachialis

Proximale Schädigung auf Höhe der Axilla oder des Humerusschafts:

• chronische Druckeinwirkung (Parkbanklähmung)

• Humerusschaftfraktur

—> FALLHAND

—> Parese des M triceps brachii möglich

—> Sensibilitätsstörungen radiale Seite des Handrückens

• Daumen, Zeigefinger und radiale Seite des Mittelfingers

  • Ausnahme der Fingerkuppen (N medianus)

Distale Schädigung im Handgelenk oder in Supinatorloge:

• Ramus profundus

  • Radiusfrakturen

  • Luxation des Radiuskopfes

• Ramus superficialis

  • chronischer Druckschaden

—> nur motorischer Ramus profundus betroffen

—> Strecker der Finger fallen aus (keine richtige Fallhand)

Diagnostik:

• Kraftprüfung der Muskeln

• Ausfall des Brachioradialisreflexes

• Ausfall des Trizepssehenreflexes bei hoher Schädigung

• C8-Th1

• oberflächlicher Verlauf am medialen Ellenbogen

• häufigste periphere Nervenlähmung

Ätiologie:

• Proximale Schädigung im Sulcus nervi ulnaris

• mittelere Schädigung im Handgelenk in der Guyon-Loge

  • Schnittverletzung

• distale Schädigung in der Hohlhand

  • (chronische Druckbelastung durch Werkzeuge)

Proximale Nervenläsion -> im Sulcus nervi ulnaris:

—> KRALLENHAND (bes. klein und ringfinger betroffen)

—> Parese des M adductor policis (Daumen kann nicht adduziert werden) —> FROMENT-ZEICHEN

• Sensibilitätsstörung: ulnare Hand

  —> Palmar: Hypothenarregion, ulnares Handgelenk, Kleinfinger und ulnare Seite des Ringfingers

  —> Dorsal: Ulnarer Handrücken, Kleinfinger, Ringfinger und ulnare Basis des Mittelfingers

• nach 3 Monaten: Atrophie der Mm interossei und Hypothenaratrophie

Mittlere Nervenläsion -> in Guyon-Loge

-> Druckschmerz ulnar an der Handgelenkbeugeseite

—> Ausfall der motorischen Funktion der Hand mit oder ohne Krallenhand

Distale Nervenläsion -> in Hohlhand:

—> keine Sensibilitätsausfälle

—> sonst Symptome der proximalen Schädigung

• C6-Th1

Ätiologie:

• Proximale Schädigung

  • Humerusfraktur, Druckläsion

• Distale Schädigung:

  • Nervenkompression, Unterarmfrakturen

  • Kontrakturen, Karpaltunnelsyndrom

Proximale Schädiugng im Bereich Oberarm und Ellenbeuge:

• SCHWURHAND

  • Ausfall der Flexoren von Daumen, Zeige und Mittelfinger -> Faustschluss unmöglich

• Pronationsschwäche

• ungenügende Abduktion und Opponierbarkeit des Daumens

• Affenhand in Ruhestellung

• Sensibilitätsstörungen an radialen Handinnenflächen und an dorsalen Fingerkuppen des Daumens, Zeige und Mittelfinger sowie radiale Ringfinger

Distale Schädigung im Bereich Unterarm und Handgelenk:

• ungenügende Abduktion und Opponierbarkeit des Daumens

• Affenhand in Ruhestellung

• Thenarmuskelatrophie wenn chronisch

• Sensibilitätsstörungen mit gleicher Ausdehnung wie bei proximaler Schädigung

• Interosseus-anterior-Syndrom

  • Spitzgriff nicht möglich (keine Bildung von Kreis mit Dauemn und Zeigefinger)

  • FLASCHENZEICHEN

• Karpaltunnelsyndrom

  • keine Schwurhand

  • Sensibilitässtörungen wei bei proximaler Schädiugng

  • Thenarmuskelatrophie

• meist einseitig

• wahrscheinlich entzündliche oder immunologische Lähmung des Plexus brachialis

• beginnt akut, heftigste typisch nachts Schulterschmerzen

• in folgenden Stunden bis Tagen Lähmungserscheinungen und Atrophie der Schulter-Arm-Muskulatur

  • insb. Deltoideus -> Abduktionsschwäche des Arms

  • M serratus anterior -> Scapula alata mit Medialstellung des Schulterblatts

• Glucocorticoide als Therapie + analgetische Medis

• Verhinderung von Einsteifung des Schultergelenks durch passive und aktive Bewegung so schnell wie möglich

• akut entzündliche autoimmun vermittelte, demyelinisierende Polyneuroradikulopathie

• Akrodistale Parästhesien, symmetrisch

• neuropathische Schmerzen in Rücken u/o Beinen

• innerhalb von Tagen auftretende aufsteigende symmetrische schlaffe Lähmung

• im Verlauf Ausbildung Tetraparese

• Auftreten der Symptome meist zwei Wochen nach Infektionen des GIT oder Atemwege

  -> Hypothese kreuzreaktive Antikörper vermittelte autoimmunologische Gene der Ekrankung

• Komplikation zB. thorakale Polyneuroradikulopathie mit Lähmung der Atemmuskulatur -> Landry-Paralyse

• starke Eiweißerhöhung ohne Zellvermehrung im Liquor

• Demyelinisierungszeichen in der Elektroneurografie (ENG)

• Therapie:

  • intravenöse Immunglobuline (IVIG)

  • Plasmapherese gegen auslösende AK

  • KEINE Glucocorticoide!!!!!

• Kann folgenlos ausheilen oder bestehende Defektzuständen

• mangelnde Zufuhr (Mangelernährung)

• mangelnde Aufnahme (perniziöse Anämie)

  • Autoantikörper-vermittelter Intrinsic-Faktor-Mangel, braucht man für Resorption

• erhöhter Bedarf (SS)

• lange Zeit asymptomatisch oder unspezifische neurologische Symptome

• funikuläre Myelose

  • spinale Demyelinisierung insb der Hinterstränge, Pyramiden und Kleinhirnseitenstränge

• richtungsweisend Manifestation als:

  • megaoblastäre Anämie

  • Hunter-Glossitis

  • funikuläre Myelose

• diagnostisch auffallend:

  • makrozytäre, hyperchrome Anämie durch gestörte Erythropoese